Заячья губа – причины патологии и методы лечения

Заячья губа

Заячья губа — аномалия врожденного типа, при которой у человека наблюдается нарушение анатомической целостности тканей, проявляющееся в виде расщелины губы.

В медицине заячий дефект — достаточно редкая патология, которую диагностируют менее чем у 1% новорожденных. Формирование происходит в первом триместре беременности, в тот момент, когда у плода начинают закладываться органы лица и челюсти. Диагностируется заячья губа сразу после рождения, для этого проводят визуальный осмотр.

Патология может иметь разный вид и место расположения. Чаще всего встречается односторонняя заячья губа, но может быть и двусторонняя, при этом расщелина может быть сквозной или изолированной.

Патология является не только косметическим дефектом, но и оказывает негативное влияние на развитие некоторых физиологических способностей. До тех пор пока ребенок находится в младенческом возрасте, дефект не вызывает психических расстройств, но значительно усложняет процесс естественного грудного вскармливания. В период, когда ребенок начинает произносить первые звуки, из-за расщелины губы они становятся неестественными, в будущем заячья губа значительно ухудшает речевую функцию, прием пищи усложняется, а также происходит нарушение формирования зубочелюстной системы. Патологии зубов, развивающиеся на фоне заячьего дефекта, проявляются в виде нарушения формирования зубных рядов: они растут в неправильном направлении, а в некоторых участках челюсти могут полностью отсутствовать или расти в избытке. Если родители своевременно не позаботились о лечении заячьей губы, то у ребенка в раннем возрасте может начаться кариозная болезнь.

Если говорить о нарушения со стороны речевой функции, то при неустраненном дефекте заячьей губы речь человека становиться нечеткой, согласные звуки произносятся с трудом, а голос — гнусавый.

Учитывая все проблемы, с которыми может столкнуться ребенок, имеющий дефект заячьей губы, устранять его необходимо, и чем раньше, тем лучше. Поможет это сделать пластическая хирургия.

Причины развития заячьей губы

Основной причиной, по которой происходит формирование заячьего дефекта, являются тяжелые инфекционные или вирусные заболевания, перенесенные беременной женщиной. Особенно опасно, когда заболевания случаются в первые три месяца вынашивания ребенка.

Помимо вирусных инфекций, любое осложнение, возникшее в течение какого-либо из периодов беременности, может повлечь за собой задержку внутриутробного развития, что может послужить причиной формирования заячьего дефекта. Также причиной формирования дефекта выступают заболевания, передающиеся половым путем, наличие хронических патологий у матери и некоторые медикаменты.

По исследованиям ученых, установлено, что заячья губа является причиной мутации гена ТВХ-22, которая может происходить ввиду следующих факторов:

  • генетическая предрасположенность — в том случае, если когда-либо в семье матери или отца имелись случаи врожденных дефектов, то риск формирования патологии у ребенка увеличивается на 7%;
  • вредная привычка матери в виде табакокурения в период беременности увеличивает вероятность формирования дефекта в 6 раз;
  • заячья губа формируется в большинстве случаев у тех детей, матери которых злоупотребляют алкоголем и наркотическими веществами;
  • прием медицинских препаратов, противопоказанных в период вынашивания ребенка, например, антибиотиков или гормональных веществ;
  • перенесенный сильный стресс;
  • беременность позже 35 лет.

Нередко причиной формирования заячьего дефекта у новорожденных является окружающая среда, в которой проходил период беременности. Так если ребенка вынашивали там, где высока концентрация вредных химических и биологических веществ, вероятность развития аномалии составляет 25%.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Патологию, имеющую вид заячьего дефекта, в медицине классифицируют на основании ее локализации. Таким образом, патология может быть с двух сторон или с одной стороны. Если у ребенка диагностирована односторонняя заячья губа, то зачастую ее целостность нарушается с левой стороны, а рассечение распространяется вглубь.

Двусторонняя заячья губа имеет вид глубокой борозды, располагающейся по правую и левую сторону от носогубной складки. Глубина рассечения может достигать носа или быть еще глубже.

В некоторых случаях встречается изолированный заячий дефект, при этом он является частью прочих анатомических нарушений целостности неба и губы (например, это изменение строения носа, дефект твердого или мягкого неба).

Читайте также:
Гидроцефалия головного мозга у детей - причины, симптомы, лечение

Также заячью губу классифицируют как полную или частичную. В первом случае рассечение тканей губы продолжается к носу, во втором — расщелина имеет вид небольшого углубления.

Заячья губа может располагаться на верхней или нижней губе, но чаще всего поражает верхнюю губу, при этом достаточно редко встречается на обеих губах.

Также в классификации учитывают степень тяжести дефекта. При легкой степени происходит нарушение целостности мягких тканей, при тяжелой — костей верхней челюсти и неба.

Классификация дефекта необходима для того, чтобы врач смог оценить тяжесть дефекта и определить наличие сопутствующих аномалий, а также подобрать необходимый план лечения, который разрабатывается индивидуально для каждого клинического случая.

Проявления заячьей губы

Диагностируется патология сразу же после рождения малыша. В ходе визуального осмотра врач обращает внимание на то, что у ребенка имеется глубокая борозда с правой, левой стороны, в редких случаях — с двух сторон. Расположение дефекта на верхней, реже — нижней челюсти. Имеющаяся борозда указывает на нарушение анатомической целостности этого участка. В зависимости от глубины расщепленной губы сквозь нее может быть видна десна, небо или носовая полость. В связи с тем, что расщелина на губе существенно усложняет процесс грудного вскармливания, и, учитывая степень сложности дефекта, врачом может быть принято решение о переведении ребенка на кормление путем носового зондирования.

Если дефект заячьей губы не был устранен в младенчестве, то с момента прорезывания зубов у ребенка может отмечаться нарушение формирования зубного ряда и просматриваться начальные стадии формирования аномального прикуса. В комплексе все эти патологии усложняют жизнь тем, что не позволяют тщательно пережевывать пищу, нарушается функция глотания.

При отсутствии необходимого лечения и в процессе прорезывания зубов у ребенка отмечается их недостаточное или избыточное количество. Патологии зубочелюстной системы подлежат устранению путем ортодонтического лечения.

В плане психологического проявления заячий дефект негативно сказывается на самооценке ребенка, значительно понижая ее уровень, что связано с осознанием им своей неполноценности, несхожести с другими детьми.

На функции речи заячья губа отражается ее нарушением, согласные звуки произносятся неправильно.

Принципы лечения заячьей губы

Для устранения заячьего дефекта ребенку необходимо, как минимум, одно хирургическое вмешательство, в сложных ситуация может потребоваться несколько операций. Патология развития устраняется пластическим хирургом методом реконструкции. Пластические операции такого типа показаны детям, которые родились в положенные сроки и не имеют противопоказаний к хирургическому вмешательству (например, пороков развития внутренних органов, травм в процессе родов, хронических и приобретенных заболеваний и прочее).

Зачастую проведение операции назначается на 3-6 месячный возраст ребенка. В пластической хирургии вмешательство носит название хейлопластика. В том случае, когда заячья губа тяжелой степени, для облегчения жизни ребенка операция может быть выполнена в первые дни после его рождения, однако такое вмешательство проводится только при условии, что младенец нормально прибавляет в весе, у него отсутствуют нарушения нервной, эндокринной и сердечной систем организма.

Если хейлопластика была выполнена в первые 14 дней жизни, то результатом является устранение дефекта и возможность дальнейшего нормального формирования носа и губы. Также ранняя пластика поможет ребенку и родителям избежать психических расстройств. Недостатком раннего проведения операции являются слишком маленькие размеры губы младенца, что может не позволить выполнить устранение дефекта в полном объеме, а еще такая процедура сопряжена с риском потери большого количества крови.

В ходе пластической коррекции у пациента восстанавливается анатомическая целостность пораженного участка, устраняются небные деформации и патологии строения носовых хрящей. После операции челюстно-лицевая система продолжает нормальное формирование.

Читайте также:
Повышенное потоотделение у мужчин и женщин - причины и лечение

Весь процесс устранения заячьего дефекта довольно продолжительный, но его необходимо завершить к тому моменту, когда ребенку исполнится 3-4 года. В этот период у ребенка формируется речевая функция, если лечение не было завершено, то потребуется консультация и лечение у логопеда.

Также после пластической операции по устранению дефекта остается заметный рубец, что является косметическим дефектом, но может сказаться на эмоциональном состоянии ребенка, поэтому рекомендуется проведение операций по удалению рубцов.

Способы коррекции заячьей губы

Дефект заячьей губы полностью устраняется по следующему плану основных хирургических вмешательств и дополнительного лечения.

Врожденная расщелина верхней губы и альвеолярного отростка

Расщелина губы – наиболее распространенный врожденный порок развития лица ребенка. Встречается у одного младенца из 1000 новорожденных. Часто называемый «заячьей губой» дефект лица формируется в первые месяцы жизни плода и уже на 16-й неделе беременности определяется УЗИ. Проявляется он рассечением верхней губы вглубь от небольшой щели до глубокой бороздки с одной или двух сторон. При своевременном обращении к врачу аномалия успешно поддается коррекции. Получить квалифицированную медицинскую помощь челюстно-лицевого хирурга предлагает наша Клиника.

Причины формирования патологии

К образованию расщелины может привести один вредный фактор, воздействующий на организм будущей матери, или сразу несколько причин. Наиболее распространенные из них:

  • внутренние факторы развития патологии «заячьей губы»: наследственные, превышающий 40 лет возраст родителей, нарушения в формировании половых клеток;
  • внешние воздействия: неблагоприятная экология, радиация, химическая интоксикация алкоголем, курением, наркотиками, медикаментами;
  • неправильное течение беременности , нехватка витаминов;
  • инфекционные заболевания: краснуха, герпес и др.

Привести к рождению ребенка с «заячьей губой» способны различные процессы во время беременности женщины, повышающие вероятность формирования пороков развития плода. Это приводящая к перегреванию плода высокая температура тела вследствие болезни, пребывания на солнце или посещения бани. Повышение степени проницаемости плаценты, сквозь которую попадают, оказывая негативное влияние на плод, медицинские препараты. Причиной врожденной расщелины верхней губы нередко становятся опухоли матки, сделанные ранее аборты, предрасположенность к выкидышам, сильный токсикоз.

Проявления дефекта «заячьей губы»

Порок в виде расщелины обычно локализуется на верхней губе с одной, реже двух сторон, иногда сопровождаясь расщелиной неба и расщеплением альвеолярного отростка челюсти. Помимо внешних проявлений для дефекта характерны симптомы нарушенного зубного ряда, процессов сосания, глотания и звукопроизношения. Двусторонняя аномалия встречается реже, нередко в сочетании с другими патологиями челюстно-лицевого аппарата. Часто расщелине верхней губы сопутствует дефект «волчья пасть», при котором щель распространяется на верхнее небо.

По степени выраженности порока и месту локализации «заячья губа» у новорожденных детей бывает:

  • односторонней:
    полной (с расщеплением до ноздри);
    неполной (с частичным сохранением тканей);
    скрытой (с расщеплением мышц при сохранении слизистой оболочки и кожи);
  • двусторонней:
    симметричной (одинаково полной или частичной с двух сторон);
    асимметричной (с полным расщеплением с одной стороны и неполным либо скрытым с другой).

Важность своевременного лечения

Малыша с диагнозом «заячья губа» необходимо как можно раньше показать специалисту, чтобы выяснить степень сложности случая, наметить план лечения и повысить вероятность успешного устранения проблемы. Грамотная диагностика заболевания выявляет не только заметный внешне косметический дефект, но и ряд других нарушений. Нужно предупредить их развитие и негативное действие на здоровье ребенка до исправления порока средствами хирургии, которое возможно не раньше 4-6-месячного возраста.

Среди опасных последствий не оказанной вовремя медицинской помощи детям с врожденной полной или неполной расщелиной верхней губы:

  • нарушения процесса питания, когда ребенок способен глотать только жидкую еду или получать ее через зонд прямо в желудок;
  • неправильное формирование зубов, их недостаток, рост под углом;
  • проблемы с голосом и речью (гнусавость, нечеткое произношение согласных звуков);
  • нарушения слуха;
  • склонность к отитам, простудным заболеваниям.
  • психологические трудности адаптации в детском коллективе из-за отличий внешности.
Читайте также:
Какие симптомы беременности можно заметить в первые дни?

Методы исправления «заячьей губы»

При отсутствии противопоказаний этот порок, называемый медицинским термином «хейлосхизис», исправляется пластической операцией. Хейлопластика предусматривает восстановление анатомически правильной формы рта, непрерывности круговой мышцы и коррекцию носа. Степенью сложности случая определяется объем профилактических, хирургических мероприятий, продолжительность лечения и реабилитации.

Пациентам с двойной «заячьей губой» сразу после рождения накладывают давящую эластичную повязку, чтобы предупредить чрезмерное выдвижение верхней челюсти. В сложных случаях лечение проводят в несколько этапов:

  • первичная операция – в 4-6 месяцев;
  • повторная (в случае выстояния межчелюстной кости на 10 мм и более) – спустя 2,5-3 месяца;
  • удлинение кожного покрова перегородки, сближение крыльев носа у основания – в 4-6 лет;
  • окончательная коррекция носа – в 16-18 лет (после завершения роста костей лица).

Где получить бесплатную помощь ребенку?

Зная, как важно вашему малышу получить своевременное лечение и сколько стоит операция по «заячьей губе» в специализированном медицинском центре, не теряйте время и возможность получить бесплатную квалифицированную помощь. Хирурги нашей Клиники: профессор Бессонов Сергей Николаевич и Еремейшвили Леван Автандилович проводят прием и оперативное лечение пациентов с челюстно-лицевой патологией. Благодаря поддержке фонда «Красивые дети в красивом мире», Русфонда медицинская помощь в рамках проекта «Навстречу жизни» бесплатна.

Чтобы воспользоваться нашим предложением, соберите пакет необходимой документации по списку и направьте его на deti@solovevka.ru на регистрацию. После проверки документов вам будет направлен вызов на лечение. Для подтверждения необходимости проведения оперативного лечения стоит отправить портретную фотографию ребенка на почту и после этого пройти консультацию у к доктору медицинских наук С.Н. Бессонову или Л.А. Еремейшвили, другим специалистам и получите ответы на все волнующие вопросы, позвонив по тел. 8 (800) 555-84-21 или заполнив форму связи сайта.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону:
8 (800) 555-84-21
в будние дни с 9.00 до 19.00 по Московскому времени
Или через форму на сайте
Записаться на бесплатную консультацию

Волчья пасть и заячья губа – что это такое?

Хейлосхизис – аномалия строения верхнего нёба и губ у людей. Заячья губа и волчья пасть встречается у 0,4% новорождённых, на УЗИ плода их диагностируют не всегда, чаще выявляют уже после рождения.

Волчья пасть

Симптомы волчьей пасти и заячьей губы

Волчью пасть и заячью губу объединяют одним понятием – хейлосхизис. Обычно дефекты сочетаются, развиваются во внутриутробном периоде до 8–10 недели беременности. С дефектом рождается 1 новорождённый из 1000, чаще страдают мальчики. Болезнь видна уже после родов, так как характерно выглядит.

Симптомы волчьей пасти:

  • видимые нарушения нёба;
  • нарушение дыхания, процесса кормления;
  • задержка в развитии и росте из-за нехватки кислорода;
  • с возрастом – расстройства речи, психические отклонения.

Признаки заячьей губы:

  • видимая расщелина на верхней (реже – нижней) губе по центру или с двух сторон;
  • нарушение функции сосания у грудничков;
  • с возрастом – дефект прикуса, нарушение функции жевания, речевого развития;
  • отставание в психическом и физическом развитии.

Классификация дефекта

Расщелину верхней губы изолированно диагностируют редко, чаще сопровождается волчьей пастью, деформациями носа.

Односторонняя заячья губа

  • односторонняя – обычно возникает слева от средней линии;
  • двухсторонняя – слева и справа, сформирован выступающий вперёд межчелюстной отросток;
  • полная – расщелина уходит от верхней губы к носу;
  • неполная – углубление, не затрагивающее носовую полость.

Виды волчьей пасти:

  • скрытый тип – расщепление тканей мышц с сохранением целостности слизистых полости рта;
  • неполный – расщелина мягкого и частично твердого нёба;
  • полный – глубокая срединная расщелина до резцового отверстия;
  • сквозной – односторонний или двусторонний раскол твердого и мягкого нёба.

В 75% случаев врожденной патологии встречается одностороннее левое незаращение. Реже диагностируют двухсторонний дефект.

Читайте также:
Противозачаточные таблетки - какие лучше выбрать?

Причины возникновения патологии

Дефект формируется до 10 недели беременности в результате мутирования TBX22-гена, отвечающего за закладку черепа плода. Когда образуется челюстно-лицевой отдел, мягкие ткани губы и нёба не срастаются, появляется отверстие или раскол.

10 неделя беременности

  1. Наследственность. Риск патологии возрастает на 7%, если у близких родственников ребёнка есть аналогичное заболевание.
  2. Вредные привычки. Алкоголь, наркотики, курение, некоторые виды антибиотиков.
  3. Инфекционные болезни у матери в период беременности.
  4. Возраст родителей. Шансы на развитие дефекта выше, если одному или обоим родителям больше 40 лет.

Доказана связь воздействия радиационного излучения с формированием уродства, а также разницы в возрасте между родителями – если она больше 20 лет, на 7–10% увеличивается риски рождения ребёнка с такой патологией.

К какому врачу обратиться?

При выявлении дефекта обращаются к хирургу, который определяет оптимальное время для операции.

Хирург

Учитываются такие особенности:

  • выраженность эффекта;
  • месторасположение;
  • возраст и вес ребенка.

Диагностика

Во внутриутробном периоде дефект у плода можно заметить в 14 недель беременности. Но если лицо закрыто руками или эмбрион повёрнут к датчику спиной, патологию сложно выявить. Диагноз ставят только после рождения при осмотре новорожденного.

Новорождённый с волчьей губой

Для исключения сопутствующих пороков проводят такие мероприятия:

  • поэтапная проверка развития ребенка для выявления проблем со слухом, дыханием;
  • проверка зрения.

Когда в семье есть случаи хейлосхизиса у ближайших родственников ребенка, выполняют прицельное УЗИ – однократное или повторное.

Методы лечения волчьей пасти и заячьей губы

Дефект устраняют при помощи оперативного вмешательства , пластическая хирургия позволяет восстановить нарушенные функции челюсти, улучшить внешность ребенка.

Пластику на мягком нёбе проводят не ранее 3-месячного возраста, на твердом – в 1,5 года.

Лучшие периоды для хирургического вмешательства: 6–8 месяцев, 2–12 лет. Если она проведена в первые недели от рождения, нос и верхняя губа формируются правильно. Но велики риски потери крови во время операции. После 2 лет темпы роста костной ткани снижаются.

При двустороннем дефекте рекомендуют лечение только после 6 месяцев. Костные и хрящевые структуры при волчьей пасти корректируют в возрасте 4–6 лет. Финальную пластику выполняют после 15–16 лет, когда кости перестают расти.

Используют 3 методики:

  1. Хейлопластика. Реконструктивная методика использует собственный жир пациента, синтетические наполнители или коллагеновые пластинки, которые выравнивают контуры и размер губы. Операция длится примерно 30–120 минут, используют местную анестезию, в младшем возрасте пациента – общий внутривенный наркоз.
  2. Ринохейлопластика. Этот метод позволяет исправить не только внешний вид губы, но и структуру мышц. Во время манипуляции одновременно исправляют расщелину губы и деформацию носовой перегородки. Выполняют через 12 месяцев после проведения хейлопластики. Если повреждены хрящи носа, то вторичную ринохейлопластику проводят в возрасте 12–16 лет.
  3. Ринохейлогнатопластика. Пластика костей незаращенного альвеолярного отростка, устраняет недоразвитие и деформацию переднего отдела челюсти, одновременно улучшает форму губ и носа. Дополнительно исправляются легочные каналы. Это самый сложный вид пластики, назначают только в сложных случаях, например при двусторонней заячьей губе с одновременной расщелиной мягкого и твердого нёба.

Однократное хирургическое вмешательство возможно в легких случаях. При выраженной патологии может потребоваться повторная пластика.

Жизнь после операции

В зависимости от тяжести аномалии и наличия сопутствующих пороков может потребоваться до 7 оперативных вмешательств.

Послеоперационный период

В послеоперационном периоде:

  • ребёнок получает антибиотики и анальгетики;
  • швы ежедневно обрабатывают антисептиком;
  • после приема пищи обязательно полоскание рта;
  • в носовые ходы устанавливают специальные трубки или тампоны, чтобы предотвратить растяжение и деформацию тканей;
  • со второй недели после операции проводят массаж нёбной области для усиления кровоснабжения;
  • руки маленьких детей фиксируют шинами или повязками, чтобы исключить повреждение швов.

Если предстоит 2 операция, ее назначают не ранее, чем через 12 месяцев после первой. Из стационара маму с ребёнком выписывают через 2–3 недели в зависимости от состояния пациента.

Читайте также:
Межреберная невралгия - симптомы и лечение

Прогноз

В целом прогноз патологии благоприятный, особенно, если у человека нет сопутствующих пороков. После проведения операции дефект нёба закрывается, при наличии заячьей губы расщелина сшивается, дополнительная пластика губ улучшает их форму и размер. Через несколько недель после вмешательства восстанавливается пищеварительная и дыхательная функция.

В рамках комплексного лечения ребёнка наблюдают такие специалисты:

  • ортодонт исправляет прикус;
  • логопед корректирует речь;
  • отоларинголог разрабатывает программу для снижения рисков поражения верхних дыхательных путей;
  • детям старшего возраста может потребоваться помощь психолога до и после операции.

Хейлохизис не угрожает жизни, но если не начать своевременное лечение, ребёнок с волчьей пастью будет существенно отставать в развитии как умственном, так и физическом.

Чем опасно заболевание?

У детей с волчьей пастью и заячьей губой могут возникнуть такие трудности:

  1. Питание. Расщелина в нёбе или губе приводит к тому, что еда, особенно жидкая, заливается в нос. В аптеках можно найти специальные соски для кормления таких детей, в тяжелых случаях питание вводят через носовой зонд.
  2. Формирование зубов. В старшем возрасте у детей формируется неправильный прикус, пережевывание пищи нарушено, это грозит проблемами с ЖКТ.
  3. Ушные инфекции. При разрыве или расщелине в верхнем нёбе образуется застой жидкости в среднем ухе. Такие дети часто страдают отитами и даже потерей слуха.
  4. Затрудненная речь. Из-за особенностей строения верхней челюсти речь может быть гнусавой, невнятной.
  5. Стоматологические патологии. Зубы растут неправильно, развивается кариес.
  6. Инфекции дыхательных путей. Полость носа и рта соединена, воздух, попадая сразу в лёгкие, не прогревается, дети подвержены бронхитам, ларингитам, пневмониям.
  7. У взрослых возникают комплексы относительно внешности. Снижается скорость социализации.

Современные методики избавляют детей с заячьей губой от аномалии за одну или несколько операций в зависимости от выраженности дефекта. К возрасту полового созревания ребёнок ничем не отличается от сверстников как в физическом, так и умственном плане.

Заячья губа. Часть 1. Введение. Показания. Анатомия. Противопоказания

Заячьей губой принято называть порок развития у детей связанный с вертикальным расщеплением верхней губы, лечение которого требует обязательного оперативного вмешательства, в том числе и со стороны пластических хирургов

История

Китайские врачи были первыми, кто смог подробно описать процедуру реконструкции лица при заболевании «заячья губа». Ранние методики сводились к вырезанию ровной щели и сшиванию ее по частям. В середине 17 века, эволюция хирургической техники позволила использовать специальные пластинки для лечения подобных заболеваний. Применение этого метода на ранних сроках жизни ребенка является основой реконструктивных вмешательств и сейчас.

Теннисоном был представлен метод треугольных кожаных лоскутов, который образует в результате хирургического вмешательства на верхней губе лук Купидона. Геометрия данной методики была описана в работах Рэндалла, считавшего ее наиболее популярной в то время. Миллард представил хирургическую технику, связанную с перемещением медиальной части губы к боковой пластине при этом сохраняющей форму лука Купидона в виде глубокого желобка. Его теория способствовала улучшению результатов пластических операций при заячьей губе.

Проблематика

Расщелина губы это одна из наиболее распространенных врожденных патологий. Данное состояние вызвано недостаточным развитием мезенхимальных клеток при первичном формировании неба. Это происходит с четвертой по седьмую неделю внутриутробного развития плода. Последствием подобного развития становятся искажение верхней губы и носа. Также расщелина губы может быть одним из взаимосвязанных синдромов, таких как недостаточность развития лица, стоматологические аномалии и нарушение речи (при наличии волчьей пасти). У таких детей очень часто в дальнейшей жизни возникаю трудности в общении связанные с их психологическим состоянием.

Распространение

Среди светлокожего населения рождается только один ребенок с данной патологией из 1000 новорожденных. Заячья губа в Азии встречается в два раза чаще. Негроидной расе характерно наличие этого заболевания у половины населения. Чаще всего заячья губа встречается у мальчиков. Изолированные расщелины с правой стороны можно встретить в два раза реже, чем с левой стороны, а те в свою очередь можно встретить в 9 раз чаще, чем с двусторонними трещинами. От общего числа детей страдающих данным заболеванием 50% являются носителями расщелины комбинированной (губы и неба), 30% – изолированной (только неба), а 20% альвеолы и расселены губы. Менее 10% от расселен составляют двусторонние трещины.

Читайте также:
Красные пятна на головке члена - причины и методы лечения

Риск проявления врожденной патологией у последующего поколения, если у одного из родителей комбинированная расщелина, составляет 4%. При наличии заячьей губы сразу у двоих родителей возможность наследования заболевания увеличивается на 9%.

Этиология

Тот факт, что на появление изолированной расщелины у ребенка влияют тератогенные агенты, недостаточно изучен. Исключением является противосудорожное наркотическое вещество «фенитоин». Его применение во время беременности связано с десятикратным увеличением случаев рождения детей с заячьей губой. Ребенок с характерной патологией рождается у некурящей матери в два раза реже, чем у курящей женщины. Наличие расселены связано с нарушениями работы других органах в 5-14%.

Синдромом Вандервуда называют наиболее часто встречающееся расщепление верхнего неба и губы. Это аутосомно-доминантное расстройство характеризуется расщелиной губы (неба) и придаточного пазуха носа, или ямы в нижней губе. Расщепление верхнего неба чаще связано с синдромом, чем изолированная трещина губы или комбинированная расщелина. В большинстве случаев расселина только губы считается следствием воздействия многих факторов или изменением гена в хромосоме, но никак не признаком Вандервуда.

Патофизиология

Развитие верхней губы у человека характеризуется слиянием верхнечелюстных пазух с латеральной (боковой) и медиальной стенкой носа. Начало данного процесса связано с четвертой неделей беременности, а окончание с седьмой. Неспособность мезенхимальных клеток объединить один (или оба) верхнечелюстной пазух с медиальной стенкой становится в результате односторонним (двусторонним) расщепление губы.

Классификация

Не существует общепризнанной классификации расщеплений губы и неба. Однако ярко выражены 4 группы:

  1. Расщелины только мягкого неба
  2. Расщелины мягкого и твердого неба
  3. Полные односторонние расщелины губы и неба
  4. Полные двусторонние расщелины губы и неба

Данная группировка не распространяется на изолированные расселены губы и неполные трещины. Классификация Кернахана позволяет разделить расщелины губы, неба и альвеолы. Граница между расселинами первичного и вторичного неба определяется в ней за счет резко выраженных отверстий.

Представление

Расщелины губы проявляются в виде микроформ (полные и неполные трещины). Им характерны вертикальный желобок и алая насечка с различной степенью уменьшения губы. Неполная односторонняя расселина губы той или иной степени проявляется нарушением основания носа, охватывая диапазон от края губы до ноздри. Полная расщелина губы дополнительно к уже перечисленным признакам характеризуется альвеолой.

Двусторонние расщепления почти всегда связаны с небом. 86% пациентов с такой патологией являются обладателями трещины неба. Односторонние расщелины губы связаны с палатальными нарушениями в 68% случаев. Выталкивание пищи через носовую полость во время приема пищи свидетельствует о наличии расщепления неба. Дети с заячьей губой в обязательном порядке проходят полное обследование головы, шеи и неба до самого кончика языка. Наличие раздвоенного язычка, который представляет собой полупрозрачную небную занавеску в центральной части и заметную щель на задней границе твердого неба, свидетельствует о подслизистой палатальной расщелине.

Все новорожденные с заячьей губой страдают хроническим отитом или эффузией среднего уха, что неразрывно связанно с палатальной расщелиной и требует постоянного ухода. Для решения данной проблемы отоларингологи прибегают к процедуре миринготомии, которую можно провести до лечения синдрома Вандервуда или сразу же после него.

В большинстве случаев расщепление губы не является приговором. Родители таких детей должны понимать, что их ситуация не критична. При первичном посещении врача, они могут узнать подробную информацию о методах кормление при заячьей губе. Для ребенка с такой патологией способность высасывания молока затруднительна. Однако при изолированной расщелине губы и альвеолы вполне возможно грудное вскармливание. Для кормления детей с трещиной в небе созданы специальные бутылки и соски. Поперечные мягкие соски помогают недоношенным младенцам при расщеплении неба.

Читайте также:
Боль в левом подреберье

Показания

Лечение заячьей губы, как правило, проводится в раннем детстве. Лучшим временем для подобной операции считается 2-3 месячный возраст. Безопасными показаниями для этого считается правило «10». Его суть сводится к тому, что у ребенка в возрасте больше 10 недель на каждые 10 фунтов веса должно приходиться до 10 г/дал гемоглобина.

Функциональная анатомия

Полная односторонняя заячья губа является результатом типичной деформации мягкой ткани, лежащих в основе костных и хрящевых структур. Дисбаланс мышечной ткани оказывает воздействие на верхнюю челюсть путем вращения медиальной резцовой и заднебоковой части.

Нижний край передней носовой перегородки смещается из сошниковой щели в неповрежденную ноздрю и с боков опирается на расщелину. Колумелла, лежащая выше, не достает до сторон расселены и искажается за счет перемещения каудальной перегородки. На кончике носа деформируется пазушный хрящ, медиальная ножка уходит назад. Свод отделяется от неповрежденной стороны, а латеральная ножка уплощается и вытягивается через щель. Носовая ось со стороны расщелины располагается в горизонтальной плоскости. С противоположной стороны ноздревая ось отличается и размещена в нормальной вертикальной плоскости.

Мышечная ткань округлой формы не располагается поперек, как у нормальных губ, а под наклоном уходят вверх параллельно краю расщелины пазушного основания на боковой стороне расселены к основанию медиальной колумеллы. Перегородка на стороне расщелины очень короткая и предполагаемая вершина лука Купидона выше. Наличие ярко-красного оттенка говорит о неполной расселине со стороны медиальной части.

Полное двустороннее расщепление губы происходит в результате провала резцовой части и слияния с боковым сегментом челюсти. Последующий рост резцовой кости поднимает сошник еще выше, выводя выступ за боковую часть. У изолированной каймы губы с укороченной вертикально кожей белый рулон недостаточно развит, а киноварь недостаточно яркая. Центральной выступающей части верхней губы не хватает мышечной ткани, а также у подносового желобка и ямочки. Лук Купидона отсутствует. Двусторонняя деформация носовой расщелины характеризуется ярким крыловидным основанием и широким разделением купольной части пазушного хряща. Колумелла значительно укорочена, поэтому она становится причиной опущения кончика носа.

Противопоказания

Все, что может привести к осложнениям в работе сердца, нарушением свертываемости крови, инфекции или недоеданию, являются противопоказаниями для проведения операции.

Заячья губа

Врожденный порок развития верхнечелюстной области лица имеет вид расщепленной губы. В медицине это явление называют хейлосхизис, а в народе – «заячья губа». Иногда патология может иметь большие размеры. С ней рождается около 0,04% младенцев. Причина – мутация гена ТВХ22. В редких случаях возможно совмещение с еще одним пороком под названием «волчьей губа». Такое случается в 1 случае на 2500 младенцев. Рекомендуется не медлить с исправлением дефекта. В противном случае возникают проблемы с питанием и становлением речи у ребенка. На интеллектуальное развитие врожденный порок не влияет. Он имеет эстетическое значение и влияет на психологически-эмоциональное состояние.

Информация о врожденном пороке

С врожденным пороком хейлосхизиса встречается 1 ребенок на 1000 младенцев. Дефект формируется в первые месяцы. Начиная с 16 недели развития плода, на УЗИ он визуализируется. Расщелина преимущественно расположена на верхней губе. Может заходить и в область носа. У взрослых и детей эстетический недостаток лечится только кардинальным способом – хирургическим.

В чем скрыты причины рождения детей с эстетическим дефектом губы

С дефектом «заячья губа» причины необходимо искать на генетическом уровне. Ткани челюстно-лицевой области закладываются и формируются в период внутриутробного развития до 8 недель. Если в период беременности женщины было влияние определенных негативных факторов, это также оказывает воздействие на плод. Для формирования патологии могут быть и следующие причины:

  • возраст матери и отца, превышающий 40 лет;
  • генетическая предрасположенность;
  • плохие экологические условия;
  • вредные привычки (курение, наркотики, алкоголь);
  • сильный авитаминоз во время беременности;
  • инфекционные заболевания в анамнезе;
  • гипоксия плода на ранних сроках беременности.
Читайте также:
Колики у новорожденного – что делать? Советы родителям

Однозначно причины сложно определить. Генетики продолжают исследования в этой области. Известно, что сбой могут давать сразу несколько генов. В последующих поколениях риск рождения ребенка с пороком «заячья губа» приравнивается к 7%. При хромосомных аномалиях возможно появление не только расщелины губы, но и ряда других синдромов. Большой риск, если беременная женщина проживает в районах с хронической интоксикацией с влиянием таких веществ: ртуть, бензол, свинец, пестициды.

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Какие бывают формы заболевания

Заячья губа

В медицинской классификации существует три формы врожденной патологии – полная, неполная и скрытая. Первая форма представляет собой глубокую расщелину, которая поднимается от губы к носу. Может быть одно- или двухсторонняя. Причина возникновения патологии связана с несращением носового отростка с правым или левым верхнечелюстным. При неполной форме порока наблюдается частичное расщепление в виде одностороннего углубления. Каждый случай индивидуален, поэтому «заячья губа» у детей может быть разной протяженности и глубины. Проще обстоит дело, если дефект затронул только мягкие ткани. Бывает, что деформация затрагивает и нос. У новорожденных болезнь «заячья губа» выражается в наличии патологии, но с сохранением слизистой оболочки и кожи при наличии расщепления.

Информация о диагностике и лечении

Конечно, «заячья губа» причины и симптомы может иметь с разной степенью выраженности, но диагностика позволяет выявить дефект еще на 14-16 неделе. Это видно на УЗИ. Окончательный диагноз врачи могут поставить только после рождения ребенка. Дефект заметен сразу. Для оценки общего состояния ребенка и исключения других синдромов и пороков сразу проводится диагностика слуха, зрения.

Как можно устранить эстетический дефект

Заячья губа

Ребенка с диагнозом «заячья губа» лечение ожидает хирургическим методом. Других способов устранить эстетический дефект не представляется возможным. Лечение показано всем новорожденным при условии отсутствия противопоказаний. Преимущественно хейлопластику проводят в возрасте от 3 до 6 месяцев. В более позднем возрасте выполнять пластическую операцию можно, но тянуть время нет смысла. Чем раньше выполнить операцию, тем меньше будут заметны последствия. В сложных случаях врачи проводят коррекцию и в первые дни жизни. Сложность представляет малое анатомическое строение губ у новорожденных детей, а несовершенные физиологические функции могут стать причиной кровопотери во время оперативного вмешательства.

Ответы на частые вопросы

Как выглядит заячья губа?

Врожденный порок «заячья губа» имеет вид расщелины губы. Она может иметь разную протяженность и глубину. В некоторых случаях дефект затрагивает область носа.

Почему дети рождаются с заячьей губой?

Причин для формирования дефекта может быть много. Если на этапе раннего срока беременности женщина подвергается влиянию негативных факторов, риск развития порока «заячья губа» возрастает.

Передается ли заячья губа генетически?

Да, заболевание имеет генетический фактор. Если в роду есть предрасположенность, с вероятностью в 7% может родиться ребенок с врожденным пороком.

Заячья губа

Хейлосхизис или заячья губа — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С данным заболеванием рождается около 0,04% детей (чаще болеют мальчики).

Расщелина губы и нёба формируется на 8 неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка челюстно-лицевых органов. Она редко является изолированным пороком. В каждом пятом случае заячья губа у детей говорит о наличии тяжелого врожденного синдрома. Лечением проблемы занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, логопеды, стоматологи и педиатры.

Читайте также:
Атеросклероз сосудов головного мозга - симптомы и лечение

Заячья губа у новорожденных: классификация заболевания

Если изучить фото заячьей губы у детей, станет понятно, что расщелина обычно расположена на верхней губе, с левой либо с правой стороны от ее средней линии. Иногда дефект проявляется сразу с обеих сторон рта или затрагивает нижнюю губу. Чаще одностороннее незаращение наблюдается слева. На фото заячьей губы у ребенка, которому поставили диагноз двухстороннего хейлосхизиса, вперед выступает весь межчелюстной отросток верхней челюсти.

Выделяют две формы болезни «заячья губа»:

  • Полную. Имеется глубокая трещина, восходящая от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным.
  • Неполную (частичную). На лице есть частичное расщепление в виде углубления (обычно оно одностороннее).

Протяженность и глубина дефекта могут быть разными. В легких случаях заячья губа повреждает только мягкие ткани. В тяжелых — негативному воздействию косметического дефекта подвергаются кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.

Почему рождаются дети с заячьей губой

Формирование заячьей губы и волчьей пасти происходит из-за генетических нарушений. Мутация гена TBX22, способствующего расщеплению губы, — это и есть главная причина заболевания. Среди факторов, провоцирующих мутацию:

  • употребление антибиотиков во время беременности;
  • сильные стрессы, эмоциональные переживания;
  • токсикоз;
  • неблагоприятное инфекционное/радиационное воздействие;
  • употребление наркотиков;
  • курение, злоупотребление спиртным.

Особенно опасно воздействие перечисленных факторов в первые два месяца беременности. Также замечено, что чаще рождаются новорожденные с заячьей губой и волчьей пастью у рожениц старше 35-40 лет. Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано медико-генетическое консультирование до планирования беременности.

Симптомы заячьей губы

Незаращение губы визуализируется при внешнем осмотре новорожденного. На наличие генетической патологии указывает характерная деформация с односторонним либо двусторонним расщеплением в области нижней/верхней губы. Если проигнорировать важности хирургического лечения заболевания, в будущем у ребенка может развиться заниженная самооценка из-за непривлекательной внешности.

У младенцев заячья губа и волчья пасть препятствуют нормальному процессу сосания и глотания. Глубокие и большие расщелины губы могут привести к тому, что ребенка придется кормить через носовой зонд. В последующем из-за неправильного прикуса и деформации зубов нарушаются процессы пережевывания пищи.

Обычно заячья губа приводит к патологиям зубного ряда. Во рту у пациента могут отсутствовать некоторые зубы, углы их роста также не всегда являются правильными. Отмечается склонность к образованию кариеса. Чтобы устранить стоматологическую симптоматику, необходимо провести грамотное ортодонтическое лечение, коррекцию прикуса. В некоторых случаях требуется имплантация недостающих и пересадка лишних зубов.

Дети с заячьей губой испытывают трудности в период постановки звуков. Тогда говорят о ринолалии— расстройстве речевой функции, проявляющемся проблемным произношением согласных, нечетким произношением слов, выраженностью носового звука.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика заячьей губы

Понять, что у ребенка сформировалась заячья губа, можно на УЗИ на 14-16 неделе беременности. Однако фото, полученное в результате ультразвуковой диагностики, не всегда позволяет поставить правильный предварительный диагноз.

После появления младенца на свет проблем с диагностикой не возникает. Дефект заметен сразу. Чтобы исключить наличие сопутствующих врожденных пороков, обычно проводятся дополнительные диагностические мероприятия (проверка зрения, слуха, поэтапная оценка уровня развития).

Лечение заячьей губы

Если изучить фото заячьей губы до и после операции, станет понятно, что сегодня данное заболевание успешно лечится — серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции превращается в едва заметный шрам над верхней губой.

Читайте также:
Повышенное потоотделение у мужчин и женщин - причины и лечение

Лечение врожденной расщелины губы показано всем детям, при условии, что отсутствуют противопоказания к выбранному хирургическому методу. Сделать операцию новорожденному, у которого помимо заячьей губы диагностирована физиологическая желтуха или пороки жизненно важных органов, сразу не удастся.

Хейлопластику принято проводить детям в возрасте от трех месяцев до полугода. При тяжелых формах генетического дефекта возможно осуществление операции в первые дни жизни. При этом должна наблюдаться стабильная прибавка в весе, не должно быть никаких патологий сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Считается, что чем раньше проведена хейлопластика, тем менее заметными будут последствия заячьей губы. Однако из-за малого анатомического размера губ у новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск кровопотери. Поэтому врачи выжидают до трех-шести месяцев.

Операция по устранению расщелины позволяет полностью восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений. Также хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.

Очень важно, чтобы коррекция заячьей губы и волчьей пасти была завершена к трем годам — периоду, когда активно формируется речь. В противном случае родителям придется приложить много усилий, чтобы их ребенок научился правильно произносить звуки.

Хирургическое лечение заячьей губы

В зависимости от имеющихся дефектов нёба, губы, альвеолярного отростка и носа, хирурги выбирают, какая операция необходима каждому конкретному пациенту:

  • Хейлопластика. Операция проводится в первые дни после рождения ребенка. Обеспечивает восстановление эстетической, анатомической и функциональной полноценностей больной губы.
  • Ринохейлопластика. Операция позволяет корректировать заячью губу, носовые хрящи, аномально расположенные мышцы ротовой полости. Показана при тяжелых дефектах лицевого скелета.
  • Ринохейлогнатопластика. Операция показана, если следует восстановить анатомическую полноценность губы, сформировать полноценный мышечный каркас в области рта, устранить хрящевую деформацию носа, убрать дефекты альвеолярного отростка. Дает возможность создать благоприятные условия для правильного развития носа, губ и верхней челюсти.

Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.

Чем опасная заячья губа

При отсутствии своевременного и грамотного лечения заболевание «заячья губа» приводит к неправильному формированию челюстно-лицевой системы, а именно к:

  • серьезному эстетическому недостатку внешности;
  • невозможности нормально пережевывать и глотать пищу;
  • неспособности нормально разговаривать.

Риск рождения ребенка с заячьей губой высок, если будущая мама:

  • проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • работает на вредном производстве;
  • болеет вирусными инфекциями в первом триместре беременности;
  • курит, злоупотребляет спиртным;
  • употребляет наркотики;
  • принимает антибиотики во время беременности;
  • относится к категории старородящих.

Также высок риск рождения детей с заячьей губой в семьях, где кто-то из родителей (или сразу оба) имеет данное заболевание.

Профилактика

Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:

  • отказаться от вредных привычек;
  • планировать беременность заранее;
  • обследоваться на ИППП и TORCH;
  • проконсультироваться с генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
  • избегать необоснованного приема лекарственных препаратов;
  • исключить стрессы;
  • планировать беременность в молодом возрасте.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: