Всё о саркоме Юинга: причины, симптомы и лечение

Саркома Юинга

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая растет в костях или мягких тканях вокруг костей. Она часто развивается в ногах, области таза, ребрах или руках. Хотя саркома Юинга встречается очень редко, она является вторым по распространенности видом опухоли костей у детей. Каждый год в США такие опухоли диагностируются приблизительно у 200 детей и подростков.

Саркома Юинга часто поражает кости, однако у небольшого числа пациентов опухоль развивается за пределами кости (внекостная).

Саркома Юинга чаще всего встречается у детей старшего возраста и подростков. Если рак выявляется до распространения заболевания, вероятность долгосрочного выживания составляет около 70%. Вероятность излечения намного ниже, если заболевание распространилось.

Факторы риска и причины возникновения саркомы Юинга

Неизвестно, почему у некоторых детей развивается саркома Юинга, но определенные факторы, включая возраст, пол и этническую принадлежность, могут увеличивать риск.

  • Около половины опухолей саркомы Юинга диагностируется у детей старшего возраста и подростков в возрасте 10–20 лет.
  • Саркома Юинга несколько чаще встречается у пациентов мужского пола, чем у пациентов женского пола.
  • У представителей европеоидной расы риск развития саркомы Юинга выше, чем у детей негроидной и монголоидной рас.
  • Риск повышен у людей, перенесших онкологические заболевания с лечением лучевой терапией .
  • Саркома Юинга, по-видимому, не передается по наследству.

Признаки и симптомы саркомы Юинга

Симптомы зависят от расположения опухоли. Общие признаки и симптомы саркомы Юинга:

  • Отек, уплотнение и/или боль в области опухоли
  • Жар
  • Боль в костях, особенно при физической активности или ночью
  • Хромота и проблемы при ходьбе
  • Беспричинные переломы костей

Боль может усиливаться в течение недель или месяцев и может приводить к ночным пробуждениям ребенка. Поскольку симптомы саркомы Юинга могут быть ошибочно приняты за обычные боли или травмы, характерные для детского возраста, до постановки диагноза может пройти время.

Диагностика саркомы Юинга

Для диагностики саркомы Юинга применяются различные процедуры и исследования. К ним относятся:

  • Изучение истории болезни, медицинский осмотр и анализы крови для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
    • Общий клинический анализ крови (ОКАК) покажет количество эритроцитов, белых клеток крови и тромбоцитов.
    • Врачи также определят уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) — вещества в крови, содержание которого при саркоме Юинга может повышаться.
      кости. грудной клетки используется для определения степени распространения саркомы Юинга на легкие. используется для оценки опухоли и планирования хирургического вмешательства.
    • Визуализация всего тела методом остеосцинтиграфии или ПЭТ используется для выявления опухолей в костях и других областях тела.

    Рентгенограмма бедренной кости больного раком ребенка с метками для обозначения размеров саркомы Юинга

    На рентгенограмме показана саркома Юинга в тазобедренном суставе ребенка

    На КТ грудной клетки видно, что саркома Юинга распространилась на легкие

    Определение стадии развития саркомы Юинга

    Саркома Юинга обычно описывается как локализованная или метастатическая. При локализованном заболевании опухоль находится только в одной части тела. При метастатической саркоме Юинга рак распространяется на другие области, например легкие, кости или костный мозг.

    Приблизительно у 25% пациентов на момент постановки диагноза присутствует метастазирование. Примерно у половины из них заболевание оказывается распространено на легкие.

    Прогноз при лечении саркомы Юинга

    Вероятность выздоровления при саркоме Юинга зависит от нескольких факторов:

    • Размер и расположение опухоли
      • Больший размер опухоли связан с менее благоприятным исходом.
      • Рак, локализованный в области таза, ребрах или позвоночнике лечить труднее.
      • Лечение пациентов с саркомой Юинга в мягких тканях (внекостной), как правило, дает лучший результат по сравнению с пациентами, опухоль у которых возникла в кости.
      • У пациентов младшего возраста (младше 15 лет) опухоль, как правило, лучше реагирует на лечение, чем у пациентов старшего возраста.
      • Для девочек прогноз более благоприятный, чем для мальчиков.

      Вероятность долгосрочного излечения для пациентов с единственной локализованной опухолью саркомы Юинга, которая может быть полностью удалена хирургическим путем, составляет 70%. У пациентов с метастазированием, при котором рак распространился на отдаленные части тела на момент постановки диагноза (метастатическая саркома Юинга), вероятность выживания составляет 15–30%, в зависимости от расположения метастазов. Прогноз для пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга неблагоприятный, и вероятность излечения составляет приблизительно 10–15%.

      У пациентов с рецидивирующей саркомой Юинга часто появляются новые опухоли в течение первых 2 лет после постановки диагноза. Чаще всего происходит образование новых опухолевых узлов в легких. Ранние рецидивы (в течение 2 лет после постановки диагноза) намного хуже поддаются лечению, чем более поздние.

      Лечение саркомы Юинга

      Саркома Юинга обычно лечится сначала химиотерапией, а затем — хирургической операцией и/или лучевой терапией. В ходе клинических исследований изучаются новые методы лечения: таргетная терапия и иммунотерапия .

      Три основных цели в терапии саркомы Юинга:

      1. Уменьшение размера первичной опухоли и уничтожение всех циркулирующих раковых клеток методом системной химиотерапии
      2. Удаление первичной опухоли хирургическим путем и/или облучением
      3. Лечение оставшегося рака химиотерапией с целью уменьшениярискарецидива

      Химиотерапия

      Химиотерапия — это метод, который обычно в первую очередь применяется для лечения саркомы Юинга. Химиотерапевтические препараты убивают раковые клетки или останавливают их рост и размножение. Часто для лечения применяют комбинацию лекарственных препаратов. В основном химиотерапия проводится внутривенно , но некоторые препараты могут приниматься перорально. Химиотерапия обычно проводится перед операцией/облучением, чтобы уменьшить размер опухоли. Кроме того, химиотерапия часто проводится после операции/облучения, чтобы уничтожить все оставшиеся раковые клетки и предотвратить возвращение опухоли.

      Перед операцией пациенты в течение примерно 3-4 месяцев проходят курс химиотерапии. Схема лечения часто состоит из чередующихся циклов химиотерапии, которые включают в себя прием винкристина, доксорубицина, циклофосфамида с ифосфамидом и этопозида. Химиотерапия проводится примерно каждые 2 недели. Дополнительная химиотерапия назначается после операции и/или лучевой терапии. Обычная продолжительность лечения саркомы Юинга составляет около 8–9 месяцев.

      Хирургическая операция

      Если возможно, для удаления опухоли проводят хирургическую операцию. Вместе с опухолью удаляют небольшое количество ткани вокруг нее, чтобы гарантировать уничтожение всех злокачественных клеток.

      В некоторых случаях пациенту пересаживают собственные ткани вместо удаленных. Может также использоваться искусственная кость, или имплантат. При проведении операции с сохранением конечности врач удаляет часть кости с опухолью и заменяет кость металлическим протезом или другой частью кости. Однако в некоторых случаях, чтобы гарантировать полное удаление опухоли, может потребоваться ампутация .

      Лучевая терапия

      Лучевую терапию могут применять в лечении саркомы Юинга в сочетании с химиотерапией и хирургической операцией. Лучевая терапия может применяться, чтобы попытаться уничтожить раковые клетки, оставшиеся после операции или химиотерапии, либо замедлить их рост.

      Другие методы лечения

      Препараты таргетной терапии — это новые лекарственные препараты, которые оказывают целенаправленное действие на раковые клетки и блокируют их рост. Для лечения саркомы Юинга изучаются ингибиторы киназы и моноклональные антитела . Ингибиторы киназы блокируют белок, отвечающий за рост опухолевых клеток. При терапии моноклональными антителами используются специальные белки, которые прикрепляются к раковым клеткам, чтобы убить их или замедлить их рост.

      Для лечения метастатического или рецидивирующего заболевания можно также попытаться использовать высокодозную химиотерапию со спасением стволовых клеток.

      Многим детям предлагается лечение саркомы Юинга в рамках клинического исследования.

      Жизнь после саркомы Юинга

      Мониторинг рецидива

      Саркома Юинга может рецидивировать у бывших пациентов спустя годы после выздоровления. Но чаще всего (80%) рецидив происходит в первые 2 года после завершения лечения. Опухоль может повторно возникнуть в том же месте (местный рецидив) или в другой части тела (отдаленный рецидив).

      После завершения лечения пациентам нужно будет проходить обследования на предмет рецидива в рамках последующего наблюдения . Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить. Процедуры диагностической визуализации обычно включают в себя КТ легких, рентгенографию или МРТ области опухоли и ПЭТ или остеосцинтиграфию. Если у пациента в анамнезе была саркома Юинга в костном мозге , мониторинг рецидива может также включать в себя исследование костного мозга.

      Жизнь после операции с сохранением конечности или ампутации

      В целом большинство пациентов, перенесших ампутацию или операцию с сохранением конечности , чувствуют себя хорошо по прошествии времени. Они сообщают о хорошем физическом состоянии и качестве жизни. Последующее наблюдение необходимо для сохранения постоянной подвижности. Пациенты должны проходить ежегодное обследование для проверки функций опорно-двигательного аппарата. Важно убедиться в отсутствии текущих проблем. Неодинаковая длина конечностей, изменения в походке, проблемы с суставами или другие проблемы могут вызвать хроническую боль или привести к ограничению дееспособности.

      Пациенты, перенесшие ампутацию, также должны проходить ежегодное обследование для поддержания функции протезированных конечностей. Пациентам с эндопротезом (костный трансплантат и/или металлический имплантат) необходимо проходить осмотр у хирурга-ортопеда не реже одного раза в год. Пациентам, перенесшим операцию с сохранением конечности, по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции по удлинению конечности.

      Состояние здоровья после перенесенного онкологического заболевания

      Дети, проходившие лечение саркомы Юинга, подвержены риску развития побочных эффектов, связанных с терапией. Все бывшие пациенты должны продолжать проходить регулярные обследования и осмотры у врача-терапевта. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и режима питания.

      Люди, перенесшие рак костей, склонны вести менее подвижный образ жизни. Регулярные упражнения важны для поддержания здоровья и физической формы.

      Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца и повреждение почек.

      Облучение ноги может препятствовать нормальному росту кости. Это может привести к неодинаковой длине ног. В зависимости от серьезности проблемы существуют разные способы ее решения.

      Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших болезнь сохраняются серьезные хронические заболевания через 25 лет после постановки диагноза. Эти заболевания включают в себя вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническую сердечную недостаточность, бесплодие или проблемы во время беременности и терминальную почечную недостаточность или почечную дисфункцию.

      Саркома Юинга

      Саркома Юинга

      Такие новообразования называют злокачественными, поскольку их клетки бесконтрольно размножаются, прорастают в расположенные рядом ткани, распространяются по телу и создают метастазы – дополнительные очаги заболевания в других органах.

      Как развивается саркома Юинга?

      Саркома возникает после появления в теле всего лишь одной клетки, отличающейся от нормальных. Она становится такой из-за изменений в ДНК – молекулы, в которой зашифрована вся информация об организме, размножается и создает множество своих копий. Большинство из них выявляет и уничтожает иммунитет, но некоторым все же удается противостоять механизмам нашей естественной защиты. Они выживают и постепенно формируют опухоль, разрушающую окружающие ее ткани.
      У них есть еще несколько опасных свойств. Обычные клетки рождаются, работают и умирают в строго определенном для них месте. У неправильных же таких ограничений нет – они попадают в кровеносную или лимфатическую Лимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. В ней циркулирует лимфа – жидкость, которая омывает все клетки организма, доставляет в них необходимые вещества и забирает отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из тела. системы, с их помощью перемещаются по организму и закрепляются в различных тканях. Там они развиваются, создают метастазы – дополнительные очаги заболевания в различных органах, и разрушают окружающие их структуры.
      Кроме того, у них не работает апоптоз – важнейший природный механизм «запрограммированной» смерти, необходимый для правильного обновления клеток. Такое свойство позволяет им существовать очень долго и не погибать по окончанию стандартного жизненного цикла.

      Саркомы Юинга – это не один тип новообразований, а целая группа их разновидностей, обладающих схожими свойствами и общими чертами:

      • Костные – самые распространенные.
      • Внекостные, или экстраоссальные – возникают в мягких тканях, расположенных рядом с костями.
      • Периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли – редкое детское заболевание, поражающее кости или мягкие ткани.
      • Все они состоят из очень похожих клеток, имеют одинаковые изменения ДНК и общие белки, редко обнаруживаемые у обладателей других типов онкологии. Несмотря на наличие небольших различий, лечатся они одинаково.

      Большинство сарком Юинга возникает в различных областях скелета – ребрах, лопатках, тазу и средней части костей ног. Их внекостные разновидности способны образовываться практически в любых частях тела.

      Симптомы саркомы Юинга

      Симптомы и признаки саркомы Юинга

      Подобные опухоли часто обнаруживаются только после появления вызываемых ими симптомов. Как правило, пациенты испытывают боли в том месте, где располагается новообразование – тазобедренных костях, грудной клетке или в ногах. На ранних этапах они беспокоят человека не постоянно, но нередко усиливаются ночью или во время физической активности. Со временем такие ощущения становятся более интенсивными и постоянными. В некоторых случаях заболевание выявляется только после внезапной сильной боли, вызванной переломом ослабленной кости.

      Со временем почти все внекостные и большинство поражающих скелет опухолей образуют уплотнения или припухлости – мягкие и теплые шишки, чаще всего обнаруживаемые при поражении рук или ног. Расположенные в области таза и на грудной стенке очаги обычно становятся заметными только после того, как разрастаются до довольно крупных размеров.

      После распространения измененных клеток по организму у человека могут возникнуть и другие симптомы:

      Довольно редко расположенные рядом с позвоночником новообразования поражают ближайшие нервы, что приводит к появлению болей в спине, слабости, онемению или параличу рук или ног.

      При поражении легких у пациентов возникает одышка – ощущение нехватки воздуха и затруднение дыхания.

      Большинство вышеперечисленных признаков вызваны не саркомой Юинга, а другими проблемами со здоровьем. При появлении любых из них необходимо как можно раньше обращаться к врачу – чем скорее специалистам удается выяснить причину, тем проще и быстрее проходит лечение.

      Подобные опухоли не всегда удается распознать сразу. Правильный диагноз нередко ставится только после ухудшения симптомов или рентгеновского обследования пострадавшего участка.

      Причины развития саркомы Юинга

      На сегодняшний день медицинскому сообществу не известно, как именно определенные изменения в ДНК приводят к развитию данного типа онкологии.
      ДНК – это присутствующее в каждой из клеток тела химическое вещество, содержащее в себе наши гены, которые сообщают телу, как ему необходимо развиваться и работать. Они упакованы в 23 пары хромосом, представляющих из себя туго сплетенные длинные нити ДНК. Благодаря им мы не только получаем черты наших родителей и других родственников – они в том числе контролируют скорость роста, деления и время смерти клеток:

      • Те из них, что помогают клеткам расти, размножаться и выживать, иногда изменяются и превращаются в онкогены, вызывающие развитие новообразований.
      • Те, что контролируют деление клеток, заставляют их умирать в нужное время и исправляют ошибки в ДНК, называются супрессорами опухолей.

      Онкология может возникать при появлении изменений в ДНК, которые «включают» первые из них или «отключают» вторые.

      Ученые обнаружили, что почти во всех клетках саркомы Юинга есть нарушение в гене EWSR1, который находится на хромосоме 22. Оно образуется в одной клетке после рождения ребенка, приводит к развитию заболевания, но не передается по наследству.

      Изучение факторов риска, повышающих вероятность появления опасных для жизни новообразований, не смогло пролить свет на ситуацию. Врачам не удалось обнаружить четкой связи заболевания с воздействием радиации, химических веществ, массы тела, физической активности, диеты и употреблением табака или алкоголя.

      На сегодняшний день известно только то, что подобные опухоли чаще встречаются у мужчин, детей старшего возраста и подростков, и реже – у женщин, малышей, молодых и пожилых людей.

      Диагностика саркомы Юинга

      Диагностика саркомы Юинга

      Большинство подобных опухолей обнаруживается после появления у человека признаков заболевания.
      Обследование начинается с осмотра и опроса о самочувствии, симптомах и дате их появления, после чего назначается целый ряд процедур.

      Визуализирующие исследования
      Такие методы позволяют получать изображения внутренних структур, выяснять, может ли подозрительная область быть опасным новообразованием, определять его размеры и распространение измененных клеток по организму. Кроме того, с их помощью врачи оценивают, насколько хорошо работает лечение.

      Если очаг заболевания располагается в кости или расположенных рядом с ней структурах, первым исследованием обычно становится рентгенография – мгновенно получаемый рентгеновский снимок.
      Для более подробного изучения выявленной подозрительной области проводится магнитно-резонансная томография, или МРТ, создающая подробную картинку благодаря действию радиоволн и мощных магнитов. В большинстве случаев с помощью данной процедуры специалистам удается отличить опухоль от инфекции и других видов повреждений. МРТ применяют в том числе для определения размеров поражения и стадии заболевания, поскольку она позволяет изучать состояние не только частей скелета, но и костного мозга, мышц, жировой и соединительной ткани, окружающих новообразование.
      Компьютерная томография, или КТ, в ходе которой множество сделанных под разными углами рентгеновских снимков объединяется в один, очень четкий, часто используется для выявления повреждений легких.
      Все вышеперечисленные исследования могут выполняться с контрастом – специальным веществом, окрашивающим измененные ткани и делающим их более четкими.
      Позитронно-эмиссионная томография, или ПЭТ. До ее проведения пациенту вводится небольшая доза радиоактивного сахара, поглощаемого неправильными клетками. Во время сканирования все содержащие его области подсвечиваются, что позволяет специалистам выявлять даже самые маленькие их скопления.

      Биопсия
      Результаты визуализирующих исследований могут указывать на наличие саркомы Юинга, но безошибочно поставить точный диагноз можно только с помощью биопсии – изъятия небольшого количества тканей для изучения их в лаборатории.
      Материалы получаются несколькими способами – в ходе хирургической операции или с помощью большой полой иглы, которая вводится в очаг заболевания и вытягивает часть новообразования.
      Если опухоль достаточно мала и удобно расположена, она изымается полностью.

      Забор образцов костного мозга – мягкой внутренней части некоторых частей скелета, необходим для оценки распространения измененных клеток в этот важнейший орган. В большинстве случаев они берутся с тыльной стороны тазовых костей.

      Полученные материалы передаются в лабораторию, где проводится несколько исследований:

      • Цитологическое – оценка свойств элементов клетки.
      • Гистологическое – определение типа новообразования и его характеристик.
      • Иммуногистохимическое – изучение молекул клеток, из которых состоят измененные ткани.
      • Цитогенетическое – анализ структуры и количества хромосом.
      • Флуоресцентная гибридизацияin situ, или FISH – исследование конкретных хромосом или их частей, позволяющее выявлять в них даже небольшие изменения.
      • Геномное тестирование – одновременная проверка всех генов в неправильных клетках.
      • Полимеразная цепная реакция, ПЦР – очень чувствительный тест, который обнаруживает даже очень небольшое количество клеток, в которых присутствуют хромосомные изменения.

      Анализы крови – не используются для выявления опухолей Юинга, но некоторые их виды дают врачам необходимую информацию о состоянии пациента уже после постановки диагноза.
      Они необходимы в том числе для измерения уровня тромбоцитов Тромобоциты – это клетки крови, которые помогают образовывать сгустки и останавливать кровотечение. , а также белых Белые кровяные тельца, или лейкоциты – клетки крови, отвечающие за иммунитет человека. и красных Красные кровяные тельца, или эритроциты – это клетки крови, переносящие кислород из легких к тканям тела. кровяных телец. Их низкое количество может указывать на повреждение костного мозга, в котором образуются эти клетки крови.
      Кроме того, уже после выявления саркомы проводится тестирование на лактатдегидрогеназу, ЛДГ – фермент, или белок, который запускает или ускоряет химические реакции в клетках. Высокий уровень этого вещества может указывать на наличие большого количества измененных клеток в организме.
      Стандартные анализы часто выполняются для оценки общего состояния организма как перед лечением, особенно до операции, так и во время терапии для выявления возможных проблем со здоровьем или побочных эффектов. Кроме того, с их помощью врачи определяют качество работы внутренних органов, таких как печень и почки.

      Специалисты онкологического центра «Лапино-2» выполняют полную диагностику саркомы Юинга и других опасных для жизни опухолей.
      Мы не только выявляем, но и лечим любые злокачественные новообразования, клетки которых способны прорастать в окружающие ткани и создавать метастазы – дополнительные очаги заболевания в других тканях.
      Все исследования в нашей клинике проводятся на самом современном оборудовании, а результаты анализов мы получаем из собственной лаборатории.

      Нашим пациентам не приходится терять время – у нас нет очередей, а все процедуры и вмешательства выполняются четко в назначенные сроки.

      Кроме того, к нам можно обратиться за вторым мнением – консультацией опытного доктора любой специальности. Эта услуга позволяет убедиться в правильности поставленного диагноза или выявить неточности и ошибки, допущенные лечащим врачом.

      Стадии саркомы Юинга

      Стадии саркомы Юинга

      Сразу после выявления заболевания специалисты определяют его стадию – выясняют, насколько далеко по организму распространились измененные клетки и какие ткани они успели повредить. Такая информация необходима им для определения примерных прогнозов пациента и выбора самой подходящей терапии.

      Опухоль называется локализованной, если она обнаруживается только в том месте, где впервые возникла, или в ближайших к нему структурах. При распространении неправильных клеток в другие области организма, такие как легкие, кости, костный мозг, печень или лимфатические узлы, она считается метастатической. Подобные новообразования хуже поддаются лечению и имеют менее благоприятные прогнозы.

      Для стадирования саркомы Юинга применяется международная система TNM, основанная на трех ключевых элементах:

      • «Т» – размере основного очага;
      • «N» – количестве пострадавших лимфоузлов;
      • «М» – наличии в организме метастазов – дополнительных опухолей в других частях тела.

      Стадии заболевания:
      I: Основной очаг может быть крупнее 8 сантиметров. Он содержит мало делящихся, похожих на здоровые клетки, и медленно растет. Другие ткани здоровы.
      II: Новообразование меньше или больше 8 сантиметров в диаметре. В нем есть много делящихся, очень быстро размножающихся, не похожих на нормальные клеток.
      III: В месте, где заболевание впервые возникло, обнаружено несколько отдельных опухолей. Остальные ткани не повреждены.
      IVА: В легких выявлены дополнительные очаги заболевания.
      IVB: Генерализованная форма саркомы Юинга – присутствуют метастазы в костях, костном мозге или других органах.

      Лечение саркомы Юинга

      Лечение зависит от стадии заболевания и множества других факторов, которые влияют на прогноз пациента.

      В большинстве случаев в первую очередь назначается химиотерапия – введение специальных препаратов, которые уничтожают измененные клетки во всех частях тела. Она проводится циклами, за которыми следует период отдыха, позволяющий организму восстанавливаться от воздействия лекарств.

      • Чаще всего используется схема, которая представляет из себя чередование комбинации вводимых каждые 2-3 недели:
      • Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфамида.
      • Ифосфамида и Этопозида.

      Обычно пациенты проходят от 14 до 15 курсов химиотерапии, на завершение которых может уйти от 6 месяцев до 1 года.

      Еще одна важная часть лечения большинства сарком Юинга – это хирургия. Как правило, операция проводится для диагностики заболевания с помощью биопсии и для удаления опухоли. Процедура должна выполняться только опытным врачом в специализированном онкологическом центре. Основная цель такого вмешательства – полное изъятие новообразования и окружающих его здоровых тканей. Если в организме остается даже небольшое количество клеток, они продолжают расти и формируют новый очаг заболевания или распространяются в другие части тела.

      Лучевая терапия – уничтожение измененных клеток с помощью радиации. Метод используется одновременно с хирургией или вместо нее, в том числе в случаях, когда полное удаление саркомы невозможно, и сочетается с химиотерапией.
      Чаще всего подобное лечение проводится на протяжении нескольких недель. Воздействие безболезненно и занимает несколько но сеанс длится поскольку врачам требуется время настройку оборудования правильное=”” размещение пациента.

      Высокодозная химиотерапия и трансплантация стволовых клеток
      Химиотерапия – очень действенный метод борьбы с саркомой Юинга, но она имеет ряд серьезных побочных эффектов, в том числе повреждение стволовых клеток костного мозга, из которых образуются новые клетки крови. Такое свойство не позволяет специалистам назначать высокие дозы препаратов.
      Решить эту проблему можно с помощью трансплантации. Специалисты собирают у человека его собственные стволовые клетки, замораживают и проводят высокодозную химиотерапию, а по окончанию лечения возвращают их обратно в организм.

      Борьба с опасными для жизни опухолями – сложная задача. Один врач, даже самый опытный, справиться с ней не сможет – для этого нужно несколько докторов различных специальностей – онколога, химиотерапевта, хирурга и других.
      Именно такая команда профессионалов своего дела есть у нас, в онкологическом центре «Лапино-2». Мы назначаем любое лечение только по решению консилиума и учитываем все особенности каждого пациента.
      В нашей клинике можно пройти полное обследование на самом современном оборудовании, сдать все необходимые анализы, быстро получить их результаты из собственной лаборатории и выполнить любое лечение в максимально сжатые сроки.
      Мы используем только оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат, и стараемся делать все, чтобы пребывание в Центре было максимально комфортным для каждого посетителя.

      Прогнозы и выживаемость при саркоме Юинга

      Перспективы в каждом случае индивидуальны и зависят от большого количества факторов, таких как возраст, общее состояние здоровья, размеры опухоли, ее расположение и ответ на лечение.
      Для оценки примерных прогнозов врачи используют специальный показатель – «пятилетняя выживаемость». Он представляет из себя статистическую выборку – процент пациентов на определенной стадии, оставшихся в живых на протяжении 5 или более лет с момента постановки диагноза. Эта цифра ничего не говорит о шансах каждого конкретного человека и не учитывает никаких нюансов, кроме стадии заболевания.

      Для саркомы Юинга числа выглядят следующим образом:

      • на локализованном этапе, пока измененные клетки не вышли за пределы кости или другой области, в которой они образовались – 81%;
      • при их распространении на ближайшие структуры или лимфатические узлы – 67%;
      • при поражении расположенных далеко от первичного очага частей тела, таких как легкие – 38%.

      Цифры относятся только к той стадии заболевания, на котором оно было обнаружено впервые, и не применяются при последующем разрастании опухоли или рецидивах – ее повторном развитии после проведенной терапии. Важно отметить, что вышеуказанные числа получены по данным прошлых лет и не учитывают новые препараты и методы лечения. Это значит, что перспективы сегодняшних пациентов могут быть гораздо более благоприятными, чем у тех, для кого была собрана данная статистика.

      Что еще влияет на выживаемость?
      С лучшими прогнозами врачи связывают несколько факторов:

      Узнайте о первых и поздних симптомах саркомы Юинга

      Саркома Юинга находится на второй позиции по распространенности среди всех злокачественных заболеваний костей у детей. Опухоль поражает длинные кости верхних или нижних конечностей, кости грудной клетки, таза, черепа, позвоночника. В редких случаях развиваются мягкотканые саркомы. Заболевание развивается агрессивно, если его вовремя не остановить, то в опухолевый процесс вовлекаются жизненно важные внутренние органы. При этом ранняя диагностика заболевания затруднена, так как начальные признаки патологии не являются специфическими.

      Основные признаки саркомы Юинга

      При появлении этих симптомов необходимо срочно обратиться к доктору, так как они указывают на необходимость комплексной диагностики и лечения саркомы Юинга за границей:

      Ранние признаки саркомы Юинга

      1. Ранняя стадия заболевания сопровождается слабой болью в области поражения с усилением болей по ночам. Болевые ощущения присутствуют даже в обездвиженном положении. Фиксация больной конечности с помощью эластичного бинта также не приносит облегчения.
      2. Интенсивная боль. Этим симптомом сопровождается рост новообразования. В это время функции пораженной конечности ограничиваются. Больной испытывает трудности с передвижением.
      3. Бессонница, которая обусловлена сильными болями. Тянущие и ноющие боли присутствуют постоянно и не устраняются с помощью обезболивающих лекарств.
      4. Походка больного нарушается.
      5. Пальпация очага поражения сопровождается болью, в месте формирования опухоли образуется отек.
      6. Под кожей видны расширенные вены.
      7. Сильный приток крови к очагу поражения.
      8. Повышенные показатели температуры тела.

      Первые признаки саркомы Юинга

      Типичный ранний признак заболевания, развивающегося в конечностях, — локальная боль. В среднем, проходит от 6 до 9 месяца с момента возникновения первых болей до выявления заболевания. Очень важно выявить проблему как можно раньше, чтобы пройти лечение рака за рубежом, которое обеспечит хорошие прогнозы

      Боль может быть локализована следующим образом:

      • 40% – ноги (бедренные кости, голень);
      • 25% – тазовые кости;
      • 15% – грудная клетка;
      • 10% – кости рук;
      • 5% – кости позвоночника;
      • 2% – черепные кости.

      Изначально боль слабая или умеренно интенсивная. Она самопроизвольно ослабевает и периодически может полностью исчезать. В онкологии такие периоды называют «светлыми промежутками». Ранняя диагностика заболевания усложняется тем, что отсутствует онкологическая настороженность, когда симптомы возникают у молодых людей. Негативными факторами в ранней диагностике является стертая клиническая картина и ошибочная интерпретация жалоб пациента. К примеру, причиной болей в конечности может быть названа спортивная или бытовая травма.

      Со временем происходит деформация костной ткани, на суставе формируется небольшая отечность. Боли приобретают интенсивный характер, присутствуют постоянно, ограничивают активность и подвижность больного, нарушают его сон. Боли уже невозможно купировать традиционными препаратами. Но даже при таких признаках люди думают, что у них воспалились суставы и не подозревают, что нуждаются в услугах ведущих онкологических клиник за границей.

      К этому времени в области поражения уже формируется опухоль, которая быстро растет и болит при надавливании пальцами. Видоизменяется кожа – она становится красной, с хорошо просматривающейся сосудистой сеткой. У 30% больных наблюдается локальное повышение температуры.

      Клиническая картина саркомы Юинга значительно отличается в зависимости от того, какая кость поражена.

      Признаки саркомы Юинга с поражением костей ног:

      Симптомы саркомы Юинга

      • хромота, трудности с походкой;
      • нарушение функциональности суставов;
      • радикулопатия (если в злокачественный процесс вовлечены позвонки);
      • компрессионно-ишемическая миелопатия;
      • нарушение работы тазовых органов.

      Поражение плоских костей сопровождается нарушениями двигательных функций.

      Признаки опухолей, поражающих кости и мягкие ткани грудной клетки (такая патология называется опухолью Аскина):

      • массовые опухолевые поражения, поражающие грудную полость;
      • вовлечение в опухолевый процесс легких, плевры, органов средостения.

      Такая патология долго развивается без симптомов. Уже на поздней стадии появляются признаки нарушения функций пораженных органов, в том числе дыхательная недостаточность, кровохарканье. В таких случаях лечение саркомы мягких тканей за рубежом проводится комплексно, применяются самые передовые методики борьбы с метастатическими поражениями.

      При поражениях позвоночника происходит нарушение чувствительности, утрачиваются функции тазовых органов и конечностей.

      Саркома разрушает костную ткань, поэтому развитие заболевания сопровождается частыми переломами.

      Поздние симптомы саркомы Юинга

      Примерно через пять месяцев после начала развития у больного развиваются признаки, указывающие на опухолевую интоксикацию:

      • слабость;
      • анемия;
      • сильные боли в кости;
      • увеличение лимфоузлов, развитие в них воспалительного процесса;
      • лихорадка;
      • стремительное похудение, возможно развитие кахексии.

      Патогенез заболевания характеризуется ранней инвазией в прилегающие мягкие ткани. В связи с этим в структуру даже локализованных опухолей 2 и 3 стадии входит мягкотканый компонент. Поражение регионарных лимфоузлов происходит в 5-15% случаев, при этом к ним подрастает первичное новообразование. От масштабов такого распространения опухолевого процесса зависит расчет стоимости лечения рака за границей.

      Саркома Юинга — опухоль с высокой степенью агрессивности, поэтому на момент постановки первичного диагноза у 25% больных обнаруживаются отдаленные метастазы. Нередки случаи, когда больные впервые обращаются к доктору с жалобами, указывающими на метастатическое поражение органов.

      Основной путь метастазирования всех типов саркомы Юинга — гематогенный, поэтому при распространении рака первой поражается легочная ткань, при этом возникают признаки дыхательной недостаточности. Реже встречаются метастатические поражения других костей и костного мозга.

      Отдаленное метастазирование также может иметь следующую локализацию:

      При диагностировании метастатических очагов прогнозы терапии ухудшаются. Если поражение легких является изолированным, то прогнозы будут лучше, чем при обнаружении внелегочной локализации метастатических поражений.

      Знание особенностей развития саркомы Юинга дает врачам основания предполагать, что у большинства пациентов с локализованной опухолью уже имеются отдаленные микроскопические метастазы.

      Признаки развития метастатического процесса при саркоме Юинга:

      • появление сильной хромоты и ограниченная подвижность ног (симптом поражения нижних конечностей, суставов);
      • развитие гипоспадии у мужчин (это состояние, при котором уретра смещается на головку полового члена);
      • недержание мочи (признак поражения органов таза);
      • кровохарканье, болевые ощущения в грудине, выпот плевры (признаки метастазов в грудной клетке).

      Онкологические клиники Израиля постоянно внедряют инновационные методики диагностики, обновляют оборудование, чтобы обеспечить возможность точного выявления метастазов в организме.

      Общая клиническая картина саркомы Юинга

      К общим симптомам заболевания относятся:

      • слабость, усталость, вялое состояние, постоянная сонливость;
      • субфебрильная или фебрильная лихорадка;
      • отсутствие аппетита и патологическая потеря массы тела;
      • воспаление лимфатических узлов.

      При проведении лабораторных анализов крови обнаруживаются незначительные изменения в клинико-биохимических показателях: лейкоцитоз, развитие анемии, увеличенное СОЭ, повышенный уровень лактатдегидрогеназы. Но такие признаки не являются специфичными.

      Прогнозы терапии ухудшаются при обнаружении интоксикации организма на фоне отклонений лабораторных показателей. Такое состояние является косвенным подтверждением того, что в организме присутствует большое количество опухолевых структур. Окончательный диагноз может быть поставлен только после полного обследования организма и проведения биопсии.

      Первые признаки саркомы Юинга часто напоминают проявления обычной травмы, которая также сопровождается болью и припухлостью в месте травмирования. Не уделяя должного внимания этим проявлениям, больной способствует прогрессированию заболевания до опасного состояния.

      Не допустить масштабного развития заболевания можно только при условии немедленного обращения к доктору, даже если кажется, что причиной боли является обычная травма. Если место ушиба болит слишком долго, и боль со временем только усиливается, необходима срочная консультация травматолога и онколога.

      Саркома Юинга

      Саркома Юинга (лат. endothelial myeloma) – злокачественная опухоль костного скелета. Саркома Юинга, как правило, поражает нижнюю часть длинных трубчатых костей, ребра, таз, лопатку, позвоночник и ключицу.

      Саркома Юинга была открыта Джеймсом Юингом (1866-1943) в 1921 году. Ученый охарактеризовал её как опухоль, поражающую в основном длинные трубчатые кости.

      Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей. До применения системной терапии почти у 90% больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики – легкие, кости, костный мозг. 14%- 50% пациентов к моменту установления диагноза уже имеют метастазы, выявляемые рутинными методами исследования, и гораздо больше больных имеют микрометастазы. Лимфогенное распространение метастазов встречается редко и всегда связано с плохим прогнозом. Редко также имеет место ретроперитонеальное и медиастинальное распространение метастазов. 2,2% пациентов имеют метастазы в ЦНС при первичной диагностике, и почти все – при генерализации процесса.

      Что провоцирует / Причины Саркомы Юинга:

      Для костных сарком характерен быстрый рост и раннее метастазирование. Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей – составляет 10-15 %. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10−15 лет.

      Причина появления злокачественных опухолей костей пока не известна, однако доказано, что в 40 % возникновение костной саркомы провоцирует травма.

      Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием скелетных аномалий (энхондрома, аневризмальная костная киста и т.д.) и аномалиями мочеполовой системы (гипоспадии, редупликация почечной системы). В отличие от остеосаркомы, ионизирующая иррадиация не ассоциируется с возникновением саркомы Юинга.

      Цитогенетический анализ показывает в 85% случаев хромосомную транслокацию t(11,22) (q24, q12) в большинстве клеток, выделенных из этой опухоли. Аналогичные изменения выявляются в другой мелкоклеточной опухоли – PNET (примитивной нейроэктодермальной опухоли). И хотя саркома Юинга не имеет анатомической связи со структурами ЦНС или автономной симпатической нервной системы, эти цитогенетические изменения доказывают нейроэктодермальную природу опухоли. Кроме того, в большинстве случаев в клетках опухоли выявляется экспрессия РАХ3 протеина, который в норме определяется в период эмбрионального развития нейроэктодермальной ткани. При саркоме Юинга часто можно определить и другой опухолевый маркер – NSE (сывороточная нейрон-специфичная энолаза).

      Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы, она не продуцирует остеоид.

      Идея эндотелиальной природы опухоли Юинга превалировала до 1980 года. Исследования, проведенные в последние годы, показали нейрогенную природу опухоли Юинга. Хотя чаще саркома Юинга является недифференцированной опухолью костей, имеются данные о поражении мягких тканей (экстраоссальная саркома Юинга). В специальной литературе появился термин «семейство опухолей типа саркомы Юинга».

      Факторы риска развития саркомы Юинга

      В настоящее время известно несколько факторов риска, связанных с возникновением саркомы Юинга.

      Пол. Саркома Юинга несколько чаще встречается среди мальчиков по сравнению с девочками.

      Возраст. В 64% случаев саркома Юинга встречается в возрасте от 10 до 20 лет.

      Раса. Наиболее часто саркома Юинга наблюдается у белого населения.

      Патогенез (что происходит?) во время Саркомы Юинга:

      При гистологическом исследовании саркома Юинга и все опухоли семейства PNET представляются в виде бесструктурных агрегатов мелких опухолевых клеток, разделенных фиброзными прослойками. Клетки имеют правильную форму, содержат округлые или овальные ядра. Заключенная в клеточных ядрах дисперсия хроматина имеет характерный «зеркальный» вид. В некоторых ядрах видны фигуры митоза.

      Патоморфологические особенности саркомы Юинга и PNET, выявляемые при гистологическом исследовании, являются недостаточными для установления окончательного диагноза. Наибольшие сложности возникают при проведении дифференциального диагноза с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями детей (нейробластомой, рабдомиосаркомой, неходжкинской лимфомой и др.). У подростков и взрослых сходная патоморфологическая картина характерна для некоторых мягкотканных сарком, таких как рабдомиосаркома, синовиальная саркома, лейомиосаркома.

      Поскольку эти опухоли, несмотря на различный гистогенез, лишены специфических морфологических признаков, позволяющих установить точный диагноз, то для дифференциальной диагностики необходимо проведение ряда дополнительных исследований, к которым относятся световая (электронная) микроскопия, иммуногистохимический и цитогенетический анализ (FISH и PCR). Ранее предпринимались попытки использования гистохимических методов исследования (реакции на липиды, коллаген, гликоген и др.). Так, гликоген может быть определен практически в 90% случаев саркомы Юинга путем использования Шифф-реакции. К сожалению, специфичность этих методик оказалась недостаточной.

      Как уже упоминалось выше, все PNET, в отличие от саркомы Юинга, характеризуются наличием отчетливой нейроэктодермальной дифференцировки.

      Иммуногистохимическое (с помощью моно- и поликлональных антител) исследование опухолевой ткани позволяет в этом случае выявить экспрессию синаптофизина и нейронспецифической энолазы. В педиатрической практике весьма важным является проведение дифференциального диагноза PNET и нейробластомы. В обоих случаях определяется положительная реакция на нейронспецифическую энолазу, однако для нейробластомы характерно повышение уровня катехоламинов.

      При световой микроскопии примитивные нейроэктодермальные опухоли демонстрируют формирование псевдорозеток Homer-Wright, что также отличает их от саркомы Юинга.

      Несмотря на различия в нейроэктодермальной дифференцировке, клетки саркомы Юинга и PNET одинаково часто экспрессируют на своих мембранах продукт онкогена MIC-2, известный как гликопротеин р30/32 или СD 99. Выявление его экспрессии иммуногистохимическим методом служит убедительным подтверждением клинико-рентгенологического диагноза саркомы Юинга.

      Проводимое в последние годы активное и целенаправленное изучение саркомы Юинга и PNET позволило выявить множество опухолеспецифических генетических повреждений, являющихся промоторами неконтролируемой клональной пролиферации. Разнообразные дефекты генома обусловливают клиническую гетерогенность злокачественных новообразований изучаемой группы и являются значимыми прогностическими факторами. Быстрая идентификация этих нарушений осуществляется с помощью флуоресцентной in situ гибридизации (FISH), одного из новейших методов молекулярно-генетического анализа, позволяющего выявлять амплификацию генов.
      Практически 95% клеток саркомы Юинга и PNET имеют характерные изменения хромосом в виде транслокаций [t (11; 22) (q24;q12)] между EWS-геном на хромосоме 22 и FLI1-геном на хромосоме 11. Хромосомные транслокации активируют транскрипцию, приводящую к синтезу химерной РНК и нарушению регулирования роста и дифференцировки клеток.

      Менее часто регистрируемыми цитогенетическими аномалиями у больных саркомой Юинга и PNET являются трисомия хромосом 8 и 12, транслокация между хромосомами 1 и 16, а также делеция короткого плеча хромосомы 1. Частота и клиническая значимость этих повреждений генетического аппарата требует дальнейшего углубленного изучения.

      Результаты ряда молекулярно-генетических исследований позволяют предположить, что одним из ключевых моментов туморогенеза является повреждение гена, кодирующего синтез рецептора трансформирующего фактора роста-β II типа (TGF-β), который относится к белкам-супрессорам.

      Помимо FISH, для идентификации генетических дефектов успешно применяется методика полимеразной цепной реакции (PCR), характеризующаяся уникально высокой чувствительностью, в том числе при необходимости исследования минимальных объемов опухолевой ткани (например, образца крови или костного мозга).

      Симптомы Саркомы Юинга:

      • Боль
      Первым признаком является боль, которая, в отличие от воспалительного процесса, не стихает в покое (усиление по ночам, отсутствие облегчения при фиксации конечностей).

      По мере роста опухоли начинает страдать функция близлежащего сустава, и затем развивается прощупываемая опухоль, нередко с патологическим переломом (поздний признак).

      На третьем – четвёртом месяце от начала заболевания из-за боли сначала нарушается, а затем прекращается движение в ближайшем суставе.
      • Повышение температуры тела больного
      • Наличие опухолевого образования

      В области растущей опухоли появляется припухлость, покраснение, расширенные подкожные вены и местное повышение температуры.
      • Возможны нарушения функций пораженной конечности
      • Иногда возникает лихорадка

      Примерно у 50 % больных, по данным литературы, симптомы болезни отмечались в течение более чем 3 месяцев до установления правильного диагноза.

      Наиболее частая локализация саркомы Юинга – кости таза, бедро, большеберцовая кость, малоберцовая кость, ребра, лопатка, позвонки, плечевая кость. В противоположность остеогенной саркоме, саркома Юинга чаще всего поражает плоские кости. В трубчатых костях опухоль локализуется преимущественно в диафизе и имеет тенденцию к распространению к эпифизам кости. В 91% случаев опухоль располагается интрамедуллярно, причем распространение по костномозговому каналу часто больше, чем по кости.

      Диагностика Саркомы Юинга:

      • Биопсия опухоли. Достаточное количество материала можно иногда получить из мягкотканного компонента. Если это невозможно, материал получают из участка кости, граничащего с костномозговым каналом.
      • Рентгенография очага.
      • Рентгенография и КТ легких.
      • Аспирационная биопсия или костного мозга из нескольких мест (так как саркома Юинга имеет тенденцию к метастазированию в костный мозг).
      • Остеосцинтиграфия позволяет выявить другие очаги в костях, так как могут быть множественные метастазы в кости.
      • Компьютерная томография очага наиболее точно определяет размеры опухоли, её связь с окружающими тканями, сосудисто-нервным пучком, распространение опухоли по костномозговому каналу.
      • Ангиография.
      • Ультразвуковое исследование.

      Лечение Саркомы Юинга:

      • Многокомпонентная химиотерапия (используются препараты – винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие менее 5 % живых опухолевых клеток.
      • Лучевая терапия на очаг в высоких дозах. При развитии метастазов в легкие проводится лучевая терапия на легкие.
      • Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.

      Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией значительно снижается риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза.

      Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10 %, в последнее время назначают более интенсивное лечение – химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30 % больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли удается достичь ещё более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50 %).

      Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10%, в последнее время применяется более интенсивное лечение – химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30% больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли к ХТ удается достичь еще более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50%).

      Профилактика Саркомы Юинга:

      Профилактика саркомы Юинга, как и большинства других опухолей детского возраста, в настоящее время невозможна, так как образ жизни детей и их родителей не влияет на частоту возникновения данной опухоли.

      К каким докторам следует обращаться если у Вас Саркома Юинга:

      Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Саркомы Юинга, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

      Саркома Юинга

      Саркома Юинга – это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

      МКБ-10

      Саркома ЮингаКТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

      Общие сведения

      Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста. Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации. Лечение осуществляется врачом-онкологом, включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

      Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей. У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет. Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

      В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга. Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли). Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

      Саркома Юинга

      Причины

      Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой. Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

      Патанатомия

      Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках. При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов. Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

      Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему. В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство. Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

      Симптомы саркомы Юинга

      Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

      По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

      Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

      Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

      Диагностика

      Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

      При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

      При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

      Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

      Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

      КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

      КТ ОГК. Патоморфологически подтвержденная саркома Юинга 10-го ребра слева. Кортикальная пластинка ребра с внутренней стороны неравномерно утолщена (красная стрелка). Определяется массивное мягкотканное образование грудной стенки (зеленая стрелка).

      Лечение саркомы Юинга

      Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

      • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
      • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
      • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

      В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции. Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

      Прогноз и профилактика

      Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

      Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

      3. Саркома Юинга / Шалыга И.Ф., Ачинович С.Л., Козловская Т.В., Мартемьянова Л.А., Турченко С.Ю., Авижец Ю.Н. // Проблемы здоровья и экологии – 2018 – №1

      Саркома Юинга

      Саркома Юинга находится на втором месте по распространенности среди первичных злокачественных опухолей костей, на нее приходится 10–15% всех случаев. Первое место занимает остеосаркома, которая встречается в 50% случаев. Слово «саркома» означает, что злокачественное новообразование развивается из соединительной ткани, в данном случае из костной.

      Сергеев Пётр Сергеевич

      Сергеев Пётр Сергеевич

      Саркома Юинга — редкое заболевание. Его распространенность составляет 0,6–3 случаев на 1 миллион населения. Заболевание получило свое название в честь врача Джеймса Юинга, который описал его в 1921 году. Чаще всего болеют дети и подростки в возрасте 10–20 лет. У взрослых людей это новообразование встречается очень редко, тем не менее, описаны случаи даже у пациентов 75–90 лет.

      Причины и факторы риска

      Как и любое онкологическое заболевание, саркома Юинга развивается в результате определенных мутаций, произошедших в клетках. Их точную причину у каждого конкретного пациента назвать невозможно. Факторы риска развития заболевания тоже неизвестны. По результатам некоторых научных исследований можно предположить, что определенную роль играет наследственность.

      При саркомах Юинга в клетках опухоли обнаруживают генетические нарушения, которые возникают в течение жизни (то есть не являются наследственными), причем, без видимой причины:

      • Слияние генетического материала одиннадцатой и двадцать второй хромосом. При этом определенный ген хромосомы № 11 оказывается рядом с геном EWS хромосомы № 22. Последний активируется, что приводит к бесконтрольному размножению клеток и развитию опухоли.
      • Реже активация гена EWS происходит, когда случается обмен генетическим материалом между двадцать второй и другими хромосомами. Причины и механизм этих процессов до настоящего момента остаются неясными.

      Знания об этих генетических нарушениях помогли повысить эффективность диагностики саркомы Юинга.

      Известно, что саркома Юинга наиболее распространена среди людей европеоидного происхождения. У представителей негроидной и монголоидной расы она встречается редко.

      Симптомы заболевания

      Саркома Юинга может поражать практически любые кости, а также некоторые мягкие ткани. Наиболее распространенные места локализации:

      • Таз и кости нижних конечностей — 70% случаев.
      • Плечевая кость и другие кости верхних конечностей — 12–16% случаев.
      • Лопатки, ребра, позвонки, ключицы, кости черепа, мелкие кости рук и ног — 10–13%.

      Обычно первым симптомом саркомы Юинга становится боль в пораженной кости. Поначалу она не очень сильная, может самостоятельно стихать и даже полностью исчезать — возникают «светлые промежутки». Если при этом учесть, что большинство детей и подростков очень активны, часто получают травмы, то становится понятно, почему правильный диагноз в большинстве случаев удается установить лишь через несколько месяцев с момента возникновения болей.

      Постепенно болевые ощущения становятся более сильными, постоянными, начинают мешать повседневной жизни, нарушают сон. Опухоль становится заметна визуально, быстро растет, болезненна при ощупывании. Кожа над ней обычно имеет красный цвет, заметен отек и сеть сосудов. В 30% случаев кожа над опухолью горячая.

      Проявления заболевания зависят от того, какая кость поражена:

      • Кости нижних конечностей: хромота, у 5–10% пациентов патологические переломы.
      • Позвонки: симптомы сдавления спинного мозга и нервных корешков, параличи, нарушение функции тазовых органов.

      Многих пациентов беспокоят такие общие симптомы, как повышенная утомляемость, постоянное чувство усталости, снижение аппетита, потеря веса без видимой причины.

      Саркома Юинга

      Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас

      Методы диагностики саркомы Юинга

      Обязательное обследование при подозрении на саркому Юинга включает:

      • Рентгенографию костей, пораженных первичной опухолью и метастазами.
      • Рентгенографию и компьютерную томографию грудной полости.
      • Компьютерную томографию или МРТ всех костей и мягких тканей, пораженных опухолевым процессом.
      • Позитронно-эмиссионную томографию (). Во время этого исследования в организм пациента вводят безопасный радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевых очагах и делает их хорошо заметными на снимках, выполненных с помощью специального оборудования.
      • Остеосцинтиграфия — исследование обмена веществ в костной ткани с помощью введенных в организм радиофармпрепаратов, которые накапливаются в костях.

      Диагноз обязательно подтверждают с помощью биопсии: врач должен получить образец опухолевой ткани и отправить в лабораторию для исследования.

      Зачастую прибегают к трепанобиопсии. Эту малотравматичную процедуру проводят под местной анестезией, во время нее в кость вводят специальный инструмент — трепан — в виде трубки с острым краем, напоминающей толстую иглу (отсюда второе название процедуры — толстоигольная биопсия) и, таким образом, получают столбик ткани. Толстоигольную биопсию можно провести под навигацией УЗИ и КТ, это повышает точность забора материала. Но в 20% случаев ткани для исследования может не хватить, и процедуру приходится повторять. Тут играют роль размеры, локализация опухоли, уровень мастерства врача.

      Наиболее точную патоморфологическую верификацию диагноза обеспечивает открытая инцизионная биопсия. Ее применяют при сложной локализации опухоли, и если оказалась неэффективна трепанобиопсия. Во время этой процедуры делают разрез и удаляют часто саркомы. Такую операцию должен выполнять опытный . Вмешательство должно быть минимально травматичным для пациента, так как значительное повреждение кости грозит патологическим переломом.

      Полученный материал исследуют в лаборатории. Проводят гистологическое исследование. Уточнить тип опухоли помогает иммуногистохимия (выявление определенных белков в опухолевой ткани), анализы.

      Стадии

      Стадию саркомы Юинга определяют с помощью общепринятой международной системы TNM, в которой буква T характеризует первичную опухоль, N — поражение регионарных лимфатических узлов, M — наличие отдаленных метастазов. Также учитывают степень дифференцировки (G) опухолевой ткани, которая показывает, насколько клетки саркомы отличаются от нормальных и, соответственно, насколько агрессивно новообразование.

      Выделяют следующие стадии заболевания:

      • Стадия IA: опухоль не более 8 см, высокая степень дифференцировки (низкая степень злокачественности). Очаги в лимфатических узлах и отдаленные метастазы отсутствуют.
      • Стадия IB: опухоль более 8 см в диаметре или несколько опухолей в одной кости. Высокая степень дифференцировки.
      • Стадия IIA: опухоль менее 8 см, умеренная или низкая степень дифференцировки (высокая степень злокачественности).
      • Стадия IIB: опухоль более 8 см, умеренная или низкая степень дифференцировки.
      • Стадия III: несколько очагов в одной кости, умеренная или низкая степень дифференцировки.
      • Стадия IVA: метастазы только в легких.
      • Стадия IVB: опухолевые очаги в регионарных лимфатических узлах или отдаленные метастазы в разных частях тела.

      Зачастую врачи делят саркомы Юинга на две группы: локализованные (только первичная опухоль) и метастатические (очаги в других органах). Это позволяет выбрать оптимальную тактику лечения.

      Современные принципы лечения саркомы Юинга

      Тактика лечения зависит от локализации и стадии опухоли.

      Если саркома Юинга является локализованной и резектабельной, основным методом лечения будет радикальное хирургическое удаление опухоли. Но у большинства пациентов, скорее всего, уже имеются метастатические очаги, просто они не выявляются во время обследования. Поэтому лечение всегда начинают с неоадъювантной химиотерапии. Далее проверяют, можно ли удалить опухоль. Если это так, выполняют операцию.

      Удаленную опухоль отправляют на гистологическое исследование. Дальнейшее лечение зависит от его результатов:

      • При негативном крае резекции (рядом с линией разреза нет опухолевых клеток) назначают адъювантную химиотерапию.
      • При позитивном крае резекции (рядом с линией разреза присутствуют опухолевые клетки) назначают химиопрепараты в сочетании с лучевой терапией.

      Если после химиотерапии опухоль является нерезектабельной, назначают повторный курс химиотерапии с лучевой терапией. В ряде случаев саркому кости удается удалить после него. Если опухоль нерезектабельна, продолжают химиотерапию с лучевой терапией.

      Читайте также:
      Как делать шугаринг в домашних условиях - рецепты, советы
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: