Волчаночный нефрит: симптомы и лечение волчаночного нефрита

Лечение волчаночного нефрита (обзор литературы)

Поражение почек является одной из наиболее серьезных проблем системной красной волчанки (СКВ). Более чем у 2/3 больных СКВ выявляются те или иные клинические и лабораторные признаки волчаночной нефропатии – от изолированной протеинурии до быстропрогрессирующего волчаночного гломерулонефрита [1]. Наиболее неблагоприятный жизненный прогноз наблюдается при наличии диффузно–пролиферативного (классификация ВОЗ, класс IV) и очагового (класс III) волчаночного нефрита (ВН), терминальная стадия почечной недостаточности может развиться в течение 5 лет у 11–50% больных [2–4]. Несмотря на значительные успехи в лечении больных СКВ, терапия ВН остается одной из труднейших задач. Даже после внедрения в широкую практику подавляющих доз глюкокортикоидных препаратов (ГК) и циклофосфамида (ЦФ) поражение почек остается одной из главных причин летальности [5]. За последние 10 лет появилось немало серьезных исследований, целью которых была оптимизация дозировки, длительности лечения, методов введения и комбинаций ЦФ и ГК в стратегической терапии ВН [6]. Определенные надежды связываются с появлением новых иммунодепрессантов, биологических агентов и аферезных технологий [6,7].

Циклофосфамид
До настоящего времени ЦФ, видимо, остается наилучшим средством для сохранения в течение длительного периода функции почек у больных прогрессирующим ВН. Наиболее достоверная и полная информация об эффективности различных дозировок и режимов терапии ЦФ содержится в работах исследователей Национального Института здоровья [8–11]. В одной из первых работ было показано, что внутривенное введение пульсовых доз ЦФ в комбинации с пероральным назначением средних доз преднизолона достоверно уменьшает риск развития почечной недостаточности в течение 5 лет [8]. По данным Boumpas D.T. et al. (1992), внутривенное введение ЦФ оказалось более эффективным, чем пульс–терапия метилпреднизолоном (МП), а более длительный курс ЦФ (до 30 месяцев) в большей степени способствовал предотвращению обострения ВН, чем короткий курс (6 месяцев) [10]. В связи с тем, что за последние 20 лет было проведено большое количество исследований, подтверждающих достаточно высокую эффективность «стандартной» пульс–терапии МП при ВН [12], большой практический интерес вызвала работа по изучению комбинации пульс–терапии МП и ЦФ по сравнению с моно–режимами [10,11]. В своем исследовании Gourley M.F. et al. продемонстрировали значительное превосходство комбинации ударных доз МП и ЦФ над пульс–терапией МП в достижении, частоте и длительности ремиссии. Более длительное наблюдение позволило установить, что комбинирование ударных доз ЦФ и МП превосходит по эффективности не только моно–пульс МП, но и моно–пульс ЦФ. В то же время эта комбинация не увеличивает риск развития побочных эффектов [13]. В настоящее время программное применение 1 г МП и 1 г ЦФ ежемесячно, в течение 6–12 месяцев, вероятно, является наиболее эффективным и безопасным методом лечения ВН.
Пероральное назначение ЦФ у больных с ВН имеет многолетнюю историю: еще в 1970–х годах была доказана эффективность комбинации перорального ЦФ и преднизолона [14]. Однако назначение ЦФ внутрь сдерживается повышением токсичности, связанным с увеличение кумулятивной дозы (до 70 г) и нарастанием частоты таких побочных эффектов, как малигнизация и геморрагический цистит [15]. Вместе с тем в отдельных исследованиях продемонстрировано превосходство перорального назначения ЦФ над внутривенным, а эффективность (длительность и частота ремиссий, частота обострений и длительность стабильной функции почек) коррелировали с повышением кумулятивной дозы [16].
До настоящего времени неизвестна длительность лечения ВН циклофосфамидом. В одном из исследований [10] длительный курс в/в инфузий ЦФ оказался значительно эффективней короткого: 55% против 10% кумулятивного риска развития почечной недостаточности. Однако более длительный курс ассоциировался с повышением риска развития побочных эффектов. В одном из последних исследований, посвященных изучению сравнительной эффективности и переносимости различных режимов терапии ЦФ, было показано, что короткий курс (6 инфузий по 500 мг через 2 недели) по сравнению с длительным (8 инфузий по 1000 мг за 12 мес.) оказывал более благоприятное воздействие на течение ВН при уменьшении частоты побочных реакций [17].
Несмотря на то, что терапия ЦФ способна индуцировать ремиссию и предотвращать прогрессирование ВН, по разным данным, у 15–50% больных через 5 лет может наблюдаться двукратное повышение креатинина и развитие терминальной почечной недостаточности [11,18–22]. Довольно часто обострение ВН наблюдается через несколько месяцев или лет после завершения курса лечения ЦФ, в связи с чем принципиальным становится вопрос о поддерживающей терапии. По некоторым данным, у больных с высоким риском развития обострения – высокий индекс хронизации в биоптате, наличие диффузного пролиферативного нефрита, после проведения программной пульс–терапии ЦФ целесообразно назначение азатиоприна, мофетила микофенолата [23–25].
Определенный интерес представляют попытки использовать сверхвысокие дозы ЦФ (immunoablation) без пересадки костного мозга у больных с ВН [26,27]. Инфузии ЦФ по 50 мг/кг в сутки в течение 4–х последовательных дней (около 12 г) были применены для лечения 14 больных СКВ с прогрессирующим, резистентным к стандартной терапии ВН, для профилактики аплазии костного мозга использовался колониестимулирующий фактор. Подавление активности нефрита и улучшение функции почек отмечены у 7 больных (50%), длительность наблюдения в среднем составила 27 месяцев.
Антитела к В–лимфоцитам
(Анти–CD20, ритуксимаб)
В последние годы предпринимаются все более уверенные попытки повысить эффективность и уменьшить риск развития осложнений лечения – за счет создания биологических препаратов, способных оказывать селективное воздействие на основные звенья патогенеза СКВ. Одним из наиболее перспективных препаратов этого направления, безусловно, является ритуксимаб (РМ). РМ представляет собой генно–инженерные химерические высокоаффинные моноклональные антитела к поверхностным рецепторам В–лимфоцитов – CD20 (человеческий IgG каппа и фрагмент мышиных анти–CD20 антител IDEC–C2B8). Основной мишенью РМ являются клетки–предшественники, незрелые, зрелые и наивные В–лимфоциты. На плазматические клетки препарат не оказывает влияния из–за отсутствия на их мембране CD20 [28]. Одним из наиболее корректных исследований, посвященных изучению эффективности РМ у больных с люпус–нефритом, является работа P.P. Sfikakis et al., 2005 [29]. В открытое проспективное исследование было включено 10 больных с активным пролиферативным люпус–нефритом (III–IV класс по классификации ВОЗ), без признаков почечной недостаточности. У 7 давность нефрита не превышала нескольких месяцев, у 3 поражение почек было диагностировано впервые. До включения в исследование все пациенты получали высокие дозы глюкокортикоидов (ГК), пульс–терапию циклофосфамидом (ЦФ) или мофетиламикофенолат (МФ). Инфузии РМ по 375 мг проводились еженедельно в течение 4–х недель, все больные получали преднизолон в дозе 0,5 мг/кг. В результате проведенного лечения частичная ремиссия (улучшение на 50% клинико–лабораторных параметров нефрита) зафиксирована у 8 больных через 1–4 месяца. В последующем полная ремиссия (протеинурия
Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Читайте также:
Жжение в области сердца - причины, симптомы и лечение

Волчаночный нефрит ( Волчаночный гломерулонефрит )

Волчаночный нефрит — это деструкция гломерулярного аппарата почек вследствие аутоиммунного воспаления при системной красной волчанке. Проявляется отеками, уменьшением диуреза, макрогематурией, повышением АД, нарастающей интоксикацией, которые обычно усугубляют основную симптоматику СКВ, реже являются самостоятельными симптомами волчанки. Диагностируется с помощью общего анализа мочи, определения уровней сывороточного креатинина, аутоантител, волчаночного антикоагулянта, пункционной биопсии почек с гистологическим исследованием биоптата. Для лечения применяют цитостатики, кортикостероиды, ингибиторы рецепторов ангиотензина, проводят ЗПТ, трансплантацию почки.

МКБ-10

Волчаночный нефрит

Общие сведения

Клинические признаки волчаночного гломерулонефрита определяются почти у половины больных с установленным диагнозом СКВ. Судя по результатам биопсий, распространенность почечной патологии при волчанке может превышать 90%. Заболевание одинаково часто поражает женщин и мужчин, страдающих волчанкой, однако у пациентов мужского пола волчаночный нефрит отличается более ранним началом, тяжелым и агрессивным течением. При возникновении в возрасте старше 40 лет гломерулонефрит имеет меньшую активность и протекает благоприятнее. Актуальность своевременной диагностики нефрологической патологии у больных СКВ обусловлена ухудшением общего прогноза при аутоиммунном поражении почек. Активный люпус-нефрит остается второй по частоте причиной смерти от волчанки и составляет до 23% в структуре летальности при этом заболевании.

Волчаночный нефрит

Причины

Поражение почек при СКВ обусловлено характерными нарушениями иммунитета. Непосредственной причиной нефрита становится повреждение паренхимы и интерстиция вследствие специфической аутоиммунной деструкции тканей. Специалистами в сфере клинической урологии, нефрологии и ревматологии выявлено два этиологических фактора развития почечной патологии у пациентов, страдающих системной красной волчанкой:

  • Иммунные комплексы. При СКВ неконтролируемо усиливается образование антител к собственным клеткам организма. Осаждение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в почках потенцирует возникновение специфического воспалительного процесса (гломерулонефрита).
  • Волчаночный антикоагулянт. Антифосфолипидные антитела, вытесняя фосфолипид-связывающие протеины, провоцируют усиление коагуляции. Возникающие артериальные и венозные микротромбозы приводят к ишемии и атрофии почечной паренхимы, усугубляя течение нефрита.

Патогенез

Ключевым звеном в развитии волчаночного нефрита является повреждение почечных тканей вследствие аутоиммунной деструкции. В результате поликлональной активации B-лимфоцитов, недостаточной активности T-супрессоров, низкой толерантности к аутоантигенам в организме больного в большом количестве образуются антитела к ДНК, нуклеосомам, кардиолипину, некоторым фракциям комплемента. Первыми в гломерулах обычно осаждаются иммунные комплексы, антигеном в которых являются нуклеосомы, тропные к анионным участкам базальных мембран. В дальнейшем происходит осаждение ЦИК с другими антигенами.

Накопление иммунных комплексов под эндотелием, эпителием, в базальных мембранах, межуточной ткани нарушает мембранную проницаемость, активирует нейтрофилы, цитокины, систему комплемента и другие эффекторные механизмы воспалительного ответа. В конечном итоге пролиферируют клетки клубочков, расширяются мезангиальные пространства, в виде «проволочных петель» утолщаются базальные мембраны капилляров, подвергаются фибриноидному некрозу и склерозируются капиллярные петли. Ситуация усугубляется повреждениями эндотелия и ишемией тканей из-за микротромбозов ренальных сосудов, вызванных развитием волчаночного варианта антифосфолипидного синдрома.

Читайте также:
Паническая атака - как побороть самостоятельно?

Классификация

В качестве основного критерия систематизации вариантов люпус-нефрита использованы морфологические изменения почечных структур, их распространенность и клинические проявления. Такой подход позволяет максимально точно спрогнозировать течение заболевания и подобрать оптимальную схему лечения. Эксперты ВОЗ различают 6 классов волчаночного нефрита:

  • КлассI – мезангиальный нефрит с нормальными клубочками. Морфологические изменения мезангия не выражены, при электронной или иммунофлуоресцентной микроскопии в нем определяются иммунные комплексы. Клиническая симптоматика отсутствует. Наиболее прогностически благоприятный вариант патологии. Пациенты нуждаются в динамическом наблюдении и скрининговых исследованиях для контроля над состоянием почек.
  • КлассII – пролиферативный мезангиальный нефрит. Отмечается расширение мезангия, увеличение количества мезангиальных клеток, наличие осажденных ЦИК. В осадке мочи могут выявляться эритроциты, суточная протеинурия не превышает 500 мг. Клинические симптомы поражения почек отсутствуют. Прогноз благоприятный. Базисная терапия предполагает прием блокаторов ангиотензиновых рецепторов, глюкокортикостероидов в низких и средних дозировках.
  • КлассIII – пролиферативный очаговый гломерулонефрит. До половины гломерул подверглись эндо- и экстракапиллярной клеточной пролиферации. Участки воспаления сегментарно распределены в паренхиме. Определяется протеинурия и гематурия. Гипертензия, нефротический синдром, повышение концентрации сывороточного креатинина наблюдаются редко. Кроме кортикостероидов назначают цитостатические препараты. Прогноз различный.
  • КлассIV – пролиферативный диффузный гломерулонефрит. Иммуновоспалительному некрозу и склерозированию подверглось больше половины гломерул. В клинической картине кроме лабораторных изменений часто выявляется повышение давления, нефротический синдром. Уровень сывороточного креатинина обычно увеличен. Необходима комплексная терапия цитостатиками и стероидами. Прогноз серьезный.
  • КлассV – мембранозный гломерулонефрит. Гломерулярная мембрана утолщена. Обнаруживается субэпителиальное и интрамембранозное отложение иммунных комплексов. Преобладает клиника нефротического синдрома, у некоторых больных возможно увеличение АД, появление эритроцитов в моче, изредка повышается уровень креатинина. Рекомендована иммуносупрессорная терапия разными препаратами и ЗПТ. Прогноз сомнительный.
  • КлассVI – склерозирующий гломерулонефрит. Склерозировано более 90% клубочковых капилляров. Быстро возникает и нарастает хроническая почечная недостаточность при минимальных изменениях мочевого осадка. Прогноз неблагоприятный. Пациентам требуется раннее назначение заместительной почечной терапии и пересадка почек. Без радикального лечения заболевание переходит в терминальную стадию.

Отечественными специалистами предложена классификация люпус-нефрита с учетом тяжести, особенностей течения и исходов патологического процесса. Быстропрогрессирующую форму аутоиммунного воспаления почек с нефротическим синдромом, злокачественной гипертензией, ранним возникновением ХПН, плохим прогнозом выявляют у 10-12% больных СКВ. Активный нефрит с признаками волчаночного нефротического синдрома обнаруживают у 30-40% пациентов. В 30-33% случаев определяется активный гломерулонефрит, в картине которого преобладает мочевой синдром. У 15-30% больных нефрит протекает латентно и диагностируется только лабораторно.

Симптомы волчаночного нефрита

Заболевание развивается в среднем через год после постановки диагноза СКВ, хотя может быть и единственным висцеральным проявлением волчанки. В 40% люпус-нефрит имеет бессимптомное течение и выявляется лабораторно. В клинике обычно преобладают признаки основной патологии (поражения суставов, характерная эритема, серозиты), к которым присоединяются отеки, локализованные на лице и наиболее выраженные по утрам, уменьшение суточного количества мочи. 2-5% больных отмечают появление видимой примеси крови в моче. При прогрессировании процесса у 60-70% пациентов возникает стойкая артериальная гипертензия с высокими значениями диастолического давления, рефрактерная к традиционным гипотензивным препаратам. Общее состояние зависит от выраженности морфологических изменений, при нефрите легкой степени нарушения отсутствуют, при тяжелом течении нарастают симптомы интоксикации, появляется кожный зуд, сильные головные боли.

Осложнения

Заболевание часто приводит к формированию или обострению сердечно-сосудистой патологии. Наиболее распространенными осложнениями волчаночного нефрита, развивающимися вследствие поражения сосудов при симптоматической артериальной гипертензии с дислипидемией, являются ишемическая болезнь сердца, инсульты. У пациентов могут возникать тяжелые инфекционные процессы (сепсис, некурабельные пневмонии, туберкулез), связанные с резким снижением иммунитета при длительном лечении кортикостероидами и цитостатиками. Нефрит при волчанке повышает риск злокачественной трансформации клеток, в частности – лейкоцитов с развитием В-клеточных лимфом. Почечная недостаточность как исход волчаночного гломерулонефрита обнаруживается у 10-15% больных. У 36% пациентов с быстропрогрессирующим заболеванием наблюдается ДВС-синдром.

Диагностика

Постановка диагноза волчаночного нефрита обычно не представляет сложностей при наличии характерной симптоматики заболевания. Диагностика может быть затруднена, если гломерулонефрит является единственным органным проявлением СКВ. При подозрении на волчаночный генез поражения почек рекомендованы следующие методы исследований:

  • Общий анализ мочи. Соответственно клиническому варианту люпус-нефрита в осадке могут определяться эритроциты, лейкоциты, цилиндры. Для всех форм волчаночного гломерулонефрита кроме I класса характерна протеинурия от 200 до 3000-3500 мг белка/сут и более.
  • Содержание креатинина в крови. Обычно показатель повышен у пациентов с диффузным пролиферативным люпус-нефритом, реже — при очаговом, мембранозном поражении, склерозирующей форме заболевания. Высокий креатинин служит прогностически неблагоприятным признаком.
  • Исследование крови на антитела. Обнаруживается наличие антинуклеарного фактора, антинуклеарных антител, антител к ds-ДНК, нуклеосомам, гистонам. С1q. При проведении анализа применяют иммунофлуоресцентные и иммуногистохимические методы.
  • Волчаночный антикоагулянт(LA). Умеренные и высокие показатели теста характерны для сочетания нефрита с антифосфолипидным синдромом. Положительные результаты свидетельствуют о повышенном риске усугубления аутоиммунного воспаления тромботическими процессами.
  • Пункционная биопсия почек. Гистологическое исследование биоптата позволяет выявить патогномоничные морфологические изменения тканей. Проводится всем больным с подозрением на люпус-нефрит при измененном общем анализе мочи или повышенном сывороточном креатинине.
Читайте также:
Булимия - причины, симптомы, диагностика и лечение, что это за болезнь постоянного голода

В общем анализе крови часто определяется снижение уровня лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, ускорение СОЭ. В качестве вспомогательных методов, позволяющих оценить выраженность структурных изменений и функциональную состоятельность почечной паренхимы, могут выполняться УЗИ, КТ, МСКТ, МРТ почек, экскреторная урография, нефросцинтиграфия, комплексное биохимическое исследование крови, нефрологический комплекс, оценка системы гемостаза. Дифференциальная диагностика люпус-нефрита проводится с быстропрогрессирующим и хроническим гломерулонефритом, лекарственной нефропатией, поражениями почек при ревматоидном артрите, других системных заболеваниях соединительной ткани, миеломной болезни, аутоиммунном гепатите, геморрагическом васкулите, первичном и наследственном амилоидозе. По показаниям пациента кроме уролога, нефролога и ревматолога консультирует терапевт, гепатолог, гематолог, онколог, онкогематолог, токсиколог.

Лечение волчаночного нефрита

Основными терапевтическими задачами при ведении пациентов с СКВ, у которых диагностирован специфический гломерулонефрит, являются индукция ремиссии, максимально долгое сохранение функциональной состоятельности паренхимы, профилактика рецидивов и осложнений, улучшение качества жизни и показателей выживаемости. При выборе схемы лечения учитывают активность аутоиммунного процесса, потенциальную обратимость деструктивных изменений, выраженность почечной недостаточности. Больным с неактивным процессом (I класс люпус-нефрита) рекомендован периодический скрининг состояния почек и назначение препаратов для коррекции других клинических проявлений СКВ.

При волчаночном гломерулонефрите II класса терапию начинают с ингибиторов АПФ, оказывающих антигипертензивный и нефропротективный эффекты за счет снижения системного артериального давления без ущерба ренальному кровотоку. Терапевтическая резистентность состояния, нарастание протеинурии, появление признаков гематурии является основанием для дополнительного применения глюкокортикостероидов и имидазольных цитостатиков. Больным с активным люпусным воспалением гломерул III-V класса в качестве базисных назначают иммуносупрессивные лекарственные средства:

  • Цитостатические препараты. Являются обязательным элементом индукционного и поддерживающего лечения. При агрессивном течении заболевания предпочтительна пульс-терапия сверхвысокими дозами алкилирующих производных диамидофосфата, которые ингибируют активность B-лимфоцитов. В последующем больных переводят на поддерживающие дозировки имидазольных цитостатиков или селективных производных микофеноловой кислоты.
  • Глюкокортикостероиды. В качестве монопрепаратов в настоящее время практически не используются. Эффективно дополняют цитостатическую терапию, обеспечивая более длительное сохранение почечных функций и лучшие показатели выживаемости. Обычно назначаются в низких дозировках и альтернирующих режимах приема. На начальных этапах лечения возможно проведение активной пульс-терапии высокими дозами.

Альтернативными методами ведения больных с терапевтически резистентными вариантами волчаночного гломерулонефрита являются применение ингибиторов кальциневрина, синтетических моноклональных антител к CD20 и CD22-антигенам мембран B-лимфоцитов, антицитокиновых препаратов, молекулярных блокаторов иммунной реакции. Апробируются и внедряются технологии тотального облучения лимфоидной ткани, костного мозга с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Симптоматическая терапия люпус-нефрита направлена на коррекцию отдельных клинических проявлений заболевания. При развитии артериальной гипертензии и значительной протеинурии рекомендован прием ингибиторов АПФ или селективных блокаторов рецепторов ангиотензина II. Для устранения возможной дислипидемии используются статины. Пациентам с признаками антифосфолипидного синдрома показаны антикоагулянты и антиагреганты. Нарастание признаков почечной недостаточности, особенно при волчаночных гломерулонефритах V-VI класса, служит основанием для проведения ЗПТ (гемодиализа, перитонеального диализа, гемофильтрации, гемодиафильтрации и др.), а затем трансплантации почки после 3-6-месячного снижения активности аутоиммунного воспаления.

Прогноз и профилактика

Хотя развитие почечной патологии в целом ухудшает прогноз СКВ, при своевременной диагностике и адекватной терапии пятилетняя выживаемость наблюдается у 80-85% больных с тяжелыми формами гломерулонефрита и у 95% с процессами средней тяжести. Первичная профилактика волчаночного нефрита заключается в скрининговых обследованиях пациентов из группы риска по СКВ с целью раннего выявления и назначения комплексного лечения основной патологии, что позволяет снизить вероятность развития поражения почек. Для предупреждения прогрессирования уже имеющегося нефрита необходимо проведение длительной поддерживающей терапии.

1. Лечение волчаночного нефрита с позиций доказательной медицины/ Сущук Е.Л., Торгашина Л.В.// Научно-практическая ревматология. – №6.

Читайте также:
Алкогольное отравление – симптомы и лечение в домашних условиях

2. Патогенез волчаночного нефрита/ Р.М. Стернер, С.П. Хартоно, Д.П. Гранде// Журнал клинической и клеточной иммунологии. – 2004.

3. Волчаночный нефрит: подходы к диагностике и лечению/ Макарова Т. П., Сенек С.А., Фирсова Н.Н., Мрасова В.К., Осипова Н.В., Садыкова Д.И., Ашрафуллина Ч.И.// Практическая медицина. – 2008.

4. Особенности современного течения волчаночного нефрита и факторы риска его прогрессирования: Автореферат диссертации/ Самокишина Н.А. – 2008.

Волчаночный нефрит: симптомы и лечение волчаночного нефрита

Методы лечения СКВ обсуждаются — ни один из них пока не может гарантировать полного выздоровления. Разработан лишь ряд общих принципов, которыми и руководствуются при лечении. Хотя волчаночный нефрит и поддается лечению, до конца он все же не излечивается. В отдельных случаях лечение подбирают исходя из тяжести внепочечных проявлений СКВ, но у большинства больных тяжесть волчаночного нефрита не оставляет выбора — им назначают иммуносупрессивную терапию. На внепочечные проявления можно ориентироваться лишь при мезангиальном волчаночном нефрите (II класс) — это нетяжелое поражение почек с весьма благоприятным прогнозом.

При очаговом пролиферативном волчаночном нефрите (III класс) бывает достаточно лечения преднизоном. Однако при выраженных изменениях в клубочках (имеются очаги некроза или полулуния) лучше назначить лечение как при диффузном пролиферативном волчаночном нефрите (IV класс).

Без лечения диффузный пролиферативный волчаночный нефрит неизбежно приводит к утрате функции почек. По данным ряда исследований, лечение глюкокортикоидами в сочетании с иммунодепрессантами дает лучший долгосрочный прогноз, чем лечение только глюкокортикоидами. Выбор иммунодепрессанта и длительность лечения вызывают жаркие споры. Хотя нет убедительных доказательств того, что циклофосфамид превосходит по эффективности ингибиторы синтеза пуринов, большинство врачей назначают именно этот препарат. Тем не менее у многих больных, особенно тех, у кого функция почек относительно сохранна, очень хорошие результаты дает лечение преднизоном и азатиоприном.

Ведутся клинические испытания ингибитора синтеза пуринов нового поколения — микофеноловой кислоты. Возможно, вскоре она займет место азатиоприна в качестве препарата первого ряда для лечения СКВ. Интенсивное лечение диффузного пролиферативного волчаночного нефрита продолжают в течение 6 мес. Добившись ремиссии, переходят на длительную поддерживающую терапию, которая в той или иной мере позволяет избежать обострений. В идеальном случае она состоит из преднизона в низкой дозе в сочетании с цитостатиком. Циклофосфамид оказывает выраженное побочное действие на половые железы и может вызвать бесплодие, поэтому курс лечения им стремятся сократить до 3—6 мес, особенно у больных, у которых препарат быстро дает хороший эффект.

Именно из-за побочного действия цитостатиков при поддерживающей терапии предпочтительней заменить их на ингибиторы синтеза пуринов. Лечение подбирают индивидуально. Несмотря на поддерживающую терапию, у многих больных возникают обострения волчаночного нефрита. Предвестниками обострения служат повышение титра антител к двухцепочечной ДНК и снижение уровней компонентов комплемента, но одних лишь лабораторных данных недостаточно, чтобы менять схему лечения. На поздней стадии заболевания, когда при биопсии обнаруживаются признаки гломерулосклероза и интерстициального фиброза, цитостатики не назначают: развитие терминальной почечной недостаточности у таких больных предотвратить нельзя.

Четких рекомендаций по лечению V класса волчаночного нефрита не существует. Если поражение затрагивает только базальные мембраны (класс Va), прогноз вполне оптимистичен, и таким больным назначают лечение как при идиопатической мембранозной нефропатии. Если же поражению мембран сопутствуют пролиферативные изменения, таких больных лучше лечить по схеме для пролиферативного волчаночного нефрита, так как у них выше риск ХПН. Опубликованы результаты исследований, в которых для лечения волчаночного нефрита использовались метотрексат, циклоспорин, нормальный иммуноглобулин для в/в введения, но пока не ясно, в каких случаях их назначение наиболее оправдано.

Прогноз волчаночного нефрита

Больным с диффузным пролиферативным волчаночным нефритом по-прежнему угрожает терминальная почечная недостаточность. Отчасти это обусловлено тем, что к моменту постановки диагноза у таких больных нередко имеет место выраженный гломерулосклероз, отчасти — неэффективностью лечения или невыполнением больными назначений. Тем не менее частота терминальной почечной недостаточности при диффузном пролиферативном волчаночном нефрите снизилась с 50% в 1950-х гг. до 20% в 1990-х гг.

Необходимость в диализе или трансплантации почки спустя 5 лет после постановки диагноза СКВ возникает менее чем у 10% больных, но в то же время у многих больных легкая ХПН уже через несколько лет начинает быстро прогрессировать. Больным с частыми обострениями волчаночного нефрита подбирают соответствующее лечение, долгосрочный прогноз у них хуже.

Лечение волчаночного нефрита у детей

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Красная волчанка и волчаночный нефрит – Симптомы

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

Читайте также:
Калькулезный холецистит: причины, симптомы, лечение

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Симптомы волчаночного нефрита полиморфны и складывается из сочетания различных признаков, часть из которых специфичны для системной красной волчанки.

  • Повышение температуры тела (от субфебрилитета до высокой лихорадки).
  • Поражение кожи: наиболее часто отмечают эритему лица в виде «бабочки», дискоидные высыпания, однако возможны эритематозные высыпания другой локализации, а также более редкие виды поражения кожи (уртикарные, геморрагические, папулонекротические высыпания, сетчатое или древовидное ливедо с изъязвлением).
  • Поражение суставов чаще представлено полиартралгиями и артритами мелких суставов кистей, редко сопровождающимися деформацией суставов.
  • Полисерозит (плеврит, перикардит).
  • Периферические васкулиты: капилляриты кончиков пальцев, реже ладоней и подошв, хейлит (васкулиты вокруг красной каймы губ), энантема слизистой оболочки полости рта.
  • Поражение лёгких: фиброзирующий альвеолит, дисковидные ателектазы, высокое стояние диафрагмы, приводящие к развитию рестриктивной дыхательной недостаточности.
  • Поражение ЦНС: волчаночный цереброваскулит, наиболее часто проявляющийся интенсивными головными болями, судорожными припадками, психическими нарушениями. К более редким поражениям нервной системы относят поперечный миелит, имеющий неблагоприятное прогностическое значение.
  • Поражение сердца: чаще развивается миокардит, реже эндокардит Либмана-Сакса; возможно также поражение коронарных сосудов.
  • Поражение почек: гломерулонефритом различной степени тяжести.
  • Трофические расстройства: быстрая потеря массы тела, алопеция, поражение ногтей.
  • Лимфаденопатия.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Патоморфология красной волчанки и волчаночного нефрита

Морфологическая картина волчаночного нефрита отличается значительным полиморфизмом. Наряду с гистологическими изменениями, свойственными гломерулонефриту вообще (пролиферация клеток клубочков, расширение мезангиума, изменения базальных мембран капилляров, поражение канальцев и интерстиция), отмечают специфические (хотя и не патогномоничные) именно для волчаночного нефрита морфологические признаки: фибриноидный некроз капиллярных петель, патологические изменения клеточных ядер (кариорексис и кариопикноз), резкое очаговое утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде «проволочных петель», гиалиновые тромбы, гематоксилиновые тельца.

При иммуногистохимическом исследовании в клубочках выявляют отложения IgG, часто в сочетании с IgM и IgA, а также С3-компонент комплемента и фибрин. При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживают депозиты иммунных комплексов различной локализации: субэндотелиальные, субэпителиальные, интрамембранозные и мезангиальные. Патогномоничным признаком волчаночного нефрита служат внутри-эндотелиальные вирусоподобные включения в капиллярах клубочка, напоминающие парамиксовирусы.

В 50% случаев, помимо гломерулярных, отмечают также тубулоинтерстициальные изменения (в виде дистрофии и атрофии эпителия канальцев, инфильтрации интерстиция мононуклеарными клетками, очагов склероза). Как правило, выраженность тубулоинтерстициальных изменений соответствует тяжести гломерулярного поражения; изолированное тубулоинтерстициальное поражение возникает крайне редко. У 20-25% больных обнаруживают поражение мелких сосудов почек.

Клинические варианты волчаночного нефрита

Современная клиническая классификация волчаночного нефрита была предложена И.Е. Тареевой (1976). В зависимости от тяжести симптомов волчаночного нефрита, характера течения, прогноза можно выделить несколько вариантов волчаночного нефрита, при которых необходимы различные терапевтические подходы.

  • Активный нефрит.
    • Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит.
    • Медленно прогрессирующий волчаночный нефрит:
      • с нефротическим синдромом;
      • с выраженным мочевым синдромом.
      • По клинической картине он соответствует классическому подострому злокачественному гломерулонефриту и характеризуется бурным нарастанием почечной недостаточности, обусловленной активностью почечного процесса, а также нефротическим синдромом, эритроцитурией и артиральной гипертензией, преимущественно тяжёлого течения.
      • Особенностью быстропрогрессирующего волчаночного нефрита служит частое (более чем у 30% больных) развитие синдрома ДВС, клинически проявляющегося кровоточивостью (кожный геморрагический синдром, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения) и тромбозами и характеризующегося такими лабораторными признаками как появление или нарастание тромбоцитопении, анемии, снижение содержания фибриногена в крови, повышение концентрации продуктов деградации фибрина в крови.
      • Нередко быстропрогрессирующий волчаночный нефрит сочетается с поражением сердца и ЦНС.
      • Морфологически данному варианту чаще соответствует диффузный пролиферативный волчаночный нефрит (IV класс), часто с полулуниями.
      • Выделение этой формы заболевания обусловлено тяжёлым прогнозом, сходством клинической картины с другими быстропрогрессирующими нефритами, необходимостью применения максимально активной терапии.

      trusted-source

      [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

      Люпус-нефрит

      Люпус-нефрит – одна из наиболее частых причин нефротического синдрома у молодых женщин. К особенностям волчаночного нефротического синдрома относят редкость очень высокой протеинурии (такой, какую наблюдают, например, при амилоидозе почек) и, следовательно, меньшую выраженность гипопротеинемии и гипоальбуминемиии, частое сочетание с артериальной гипертензией и гематурией, меньшую склонность к рецидивированию, чем при хроническом гломерулонефрите. У большинства больных отмечают гипергаммаглобулинемию, иногда выраженную, и, в отличие от пациентов с другой этиологией нефротического синдрома, умеренно повышенные уровни а2-глобулинов и холестерина. При морфологическом исследовании обычно выявляют диффузный или очаговый пролиферативный волчаночный нефрит, реже – мембранозный (III, IV и V классы соответственно).

      • Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синдромом, характеризующийся протеинурией от 0,5 до 3 г/сут, эритроцитурией,
        лейкоцитурией, наблюдают примерно у 30% больных.
        • Гематурия – важный критерий активности волчаночного нефрита. У большинства больных выявляют выраженную и стойкую микрогематурию, обычно в сочетании с протеинурией, а в 2-5% случаев отмечают макрогематурию. Изолированную гематурию (гематурический нефрит) отмечают редко.
        • Лейкоцитурия может быть следствием как собственно волчаночного процесса в почках, так и присоединения вторичной инфекцией мочевых путей. Чтобы дифференцировать эти процессы (для решения вопроса о своевременном начале антибактериальной терапии), целесообразно исследовать лейкоцитарную формулу осадка мочи: в случае обострения волчаночного нефрита обнаруживают лимфоцитурию (лимфоцитов более 20%), а при вторичной инфекции в осадке мочи преобладают нейтрофилы (более 80%).
        • Артериальную гипертензию отмечают более чем у 50% больных с этой формой волчаночного нефрита.
        • Морфологическая картина одинаково часто представлена пролиферативным волчаночным нефритом и мезангиальными формами болезни (классы II, III, IV).
        • Если у больных с быстропрогрессирующим волчаночным нефритом и активным волчаночным нефритом с нефротическим синдромом в клинической картине доминируют признаки поражения почек, то у пациентов с выраженным мочевым синдромом на первый план выступают экстраренальные поражения (кожи, суставов, серозных оболочек, лёгких).

        Такие клинические симптомы волчаночного нефрита, как почечная недостаточность и артериальная гипертензия имеют серьёзное прогностическое значение.

        • Почечная недостаточность – основной симптом быстропрогрессирующего волчаночного нефрита. Для диагностики важен темп прироста концентрации креатинина в крови: удвоение содержания креатинина менее чем за 3 мес служит критерием быстрого прогрессирования. У небольшой части пациентов с волчаночным нефритом (5-10%) отмечают острую почечную недостаточность, которая, помимо высокой активности нефрита, может быть обусловлена синдромом ДВС, тромботической микроангиопатией внутрипочечных сосудов при антифосфолипидном синдроме (см. «Поражение почек при антифосфолипидном синдроме»), присоединением вторичной инфекции, а также лекарственным поражением почек в результате антибактериальной терапии. В отличие от брайтова нефрита, у больных системной красной волчанкой развитие почечной недостаточности не означает отсутствие активности болезни даже при наличии клинических признаков уремии, в связи с чем часть пациентов нуждаются в продолжении иммуносупрессивной терапии и после начала гемодиализа.
        • Артериальная гипертензия возникает в среднем у 60-70% больных волчаночным нефритом. Частота развития артериальной гипертензии и состояние гемодинамики тесно связаны со степенью активности нефрита (так, при быстропрогрессирующем нефрите артериальную гипертензию отмечают у 93% пациентов, а при неактивном – у 39%). Повреждающее действие артериальной гипертензии на почки, сердце, головной мозг и кровеносные сосуды при системной красной волчанке усугубляется аутоиммунным повреждением этих же органов-мишеней. Артериальная гипертензия ухудшает общую и почечную выживаемость, увеличивает риск смерти от сердечно-сосудистых осложнений и развития хронической почечной недостаточности. Нормализация артериального давленияпри достижении ремиссии волчаночного нефрита также подтверждает связь артериальной гипертензии при люпус-нефрите с выраженностью активности процесса. Нефросклероз влияет на артериальное давление лишь в тех случаях, когда он достигает значительной выраженности. При умеренной активности волчаночного нефрита и системной красной волчанки в целом особую роль в качестве причины артериальной гипертензии приобретает антифосфолипидный синдром. Риск развития «стероидной» артериальной гипертензии у больных системной красной волчанкой составляет 8-10%, а при поражении почек – до 20%. Для развития «стероидной» артериальной гипертензии имеют значение не только доза, но и длительность лечения глюкокортикоидами.

        Классификация красной волчанки и волчаночного нефрита

        В зависимости от характера начала, темпов прогрессирования красной волчанки и волчаночного нефрита, полисиндромности процесса вьщеляют острое, подострое и хроническое течение системной красной волчанки (классификация В.А. Насоновой, 1972).

        • При остром течении болезнь начинается внезапно с высокой лихорадки, полиартрита, серозита, кожных высыпаний. Уже в дебюте заболевания или в ближайшие месяцы отмечают признаки поражения жизненно важных органов, главным образом почек и ЦНС.
        • При наиболее частом, подостром течении болезнь развивается более медленно, волнообразно. Висцериты появляются не одновременно с поражением кожи, суставов, серозных оболочек. Характерная для системной красной волчанки полисиндромность формируется в течение 2-3 лет.
        • Хроническое течение болезни длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов: суставного, Рейно, Верльгофа; висцеральные поражения развиваются поздно.

        Волчаночный нефрит – наиболее серьёзное органное поражение при системной красной волчанке, обнаруживаемое у 60% взрослых пациентов и 80% детей, тем не менее ранним симптомом волчанки, наряду с артралгиями, поражением кожи и серозных оболочек, волчаночный нефрит является лишь у 25% больных, а среди пациентов с дебютом заболевания в возрасте старше 50 лет – менее чем у 5%. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни: наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении и значительно реже – при хроническом. Волчаночный нефрит, как правило, развивается в первые годы после начала системной красной волчанки, при высокой иммунологической активности, во время одного из обострений болезни. В редких случаях данное поражение почек бывает первым симптомом волчаночного нефрита, предшествующим её экстраренальным проявлениям («нефритическая» маска системной красной волчанки, протекающая обычно с нефротическим синдромом, который может у части больных рецидивировать в течение нескольких лет до развития системных проявлений или признаков иммунологической активности болезни). Наиболее острые и активные формы нефрита развиваются преимущественно у молодых пациентов, у лиц старшего возраста чаще выявляют более спокойное течение как волчаночного нефрита, так и системной красной волчанки. По мере увеличения продолжительности болезни частота волчаночного нефрита возрастает.

        Симптомы волчаночного нефрита крайне разнообразны: от персистирующей минимальной протеинурии, не отражающейся на самочувствии больных и практически не влияющей на прогноз болезни, до тяжелейшего подострого (быстропрогрессирующего) нефрита с отёками, анасаркой, артериальной гипертензией и почечной недостаточностью. У 75% больных поражение почек развивается на фоне развёрнутой клинической картины болезни или при наличии 1 или 2 симптомов (чаще артралгии, эритема или полисерозит). В таких случаях иногда именно присоединение признаков поражения почек позволяет поставить правильный диагноз, несмотря на отсутствие каких-либо симптомов, свойственных только волчаночной нефропатии.

        trusted-source

        [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

        Морфологическая классификация красной волчанки и волчаночного нефрита

        Согласно морфологической классификации отечественных авторов, выделяют следующие формы волчаночного нефрита.

        • Очаговый волчаночный пролиферативный нефрит.
        • Диффузный волчаночный пролиферативный нефрит.
        • Мембранозный.
        • Мезангиопролиферативный.
        • Мезангиокапиллярный.
        • Фибропластический.

        Морфологическая классификация волчаночного нефрита, предложенная ВОЗ в 1982 г. и одобренная в 2004 г. Международным обществом нефрологов, внёсшим в неё дополнения и уточнения, включает 6 классов изменений.

        • I класс – минимальный мезангиальный волчаночный нефрит: при световой микроскопии клубочки выглядят нормальными, а при иммуно-флюоресцентной – в мезангии выявляют иммунные депозиты.
        • II класс – мезангиопролиферативный волчаночный нефрит: при световой микроскопии отмечают мезангиальную гиперклеточность разной степени или расширение мезангиального матрикса.
        • III класс – очаговый волчаночный нефрит: при световой микроскопии обнаруживают менее чем в 50% клубочков активный или неактивный сегментарный (поражение менее 50% сосудистого пучка) или глобальный (поражение более 50% сосудистого пучка) эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, также с вовлечением мезангия.
        • IV класс – диффузный волчаночный нефрит: при световой микроскопии более чем в 50% клубочков выявляют сегментарный или глобальный эндокапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит, включающий некротизирующие изменения, а также вовлечение мезангия. При этой форме обычно обнаруживают субэндотелиальные депозиты.
        • V класс – мембранозный волчаночный нефрит характеризуется наличием субэпителиальных иммунных депозитов, выявляемых при иммунофлюоресцентной или электронной микроскопии, и значительным утолщением капиллярной стенки клубочков.
        • VI класс – склерозирующий волчаночный нефрит, при котором более 90% клубочков полностью склерозировано.

        При сравнении последних 2 классификаций можно выявить их сходство: II класс по классификации ВОЗ близок мезангиопролиферативному гломерулонефриту по классификации В.В. Серова, V класс по классификации ВОЗ полностью соответствует мембранозному нефриту в отечественной классификации, VI класс – фибропластическому, тем не менее III и IV классы по классификации ВОЗ – более широкие понятия, чем очаговый и диффузный волчаночный нефрит по классификации В. В. Серова, поскольку включают в себя кроме очагового и диффузного пролиферативного волчаночного нефрита ряд случаев мезангиопролиферативного и мезангиокапиллярного гломерулонефрита по отечественной классификации. Морфологический тип болезни лежит в основе выбора оптимальной терапии волчаночного нефрита.

        Системная красная волчанка

        Системная красная волчанка

        Врач гинеколог-эндокринолог. Стаж 23+ лет. Принимает в Университетской клинике в Санкт-Петербурге. Стоимость приема 1700 руб.

        • Запись опубликована: 10.08.2020
        • Время чтения: 1 mins read

        Системная красная волчанка – одно из аутоиммунных заболеваний, то есть заболеваний, при которых иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Волчанка может поражать многие системы организма и чаще всего поражает суставы, кожу и почки. Точная причина заболевания неизвестна.

        Симптомы волчанки разнообразны и часто похожи на симптомы других заболеваний. Характерная эритема лица в виде бабочки возникает только в некоторых случаях. Поэтому диагностика заболевания может быть затруднена. Хотя от этого заболевания нет лекарства, терапия помогает контролировать симптомы и снижает риск осложнений.

        Что такое волчанка? Статистика по заболеванию

        Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, при котором сложные нарушения иммунной системы приводят к воспалению и повреждению многих органов. В ходе заболевания вовлекаются кожа, почки, легкие, сердце, опорно-двигательный аппарат и нервная система. Она может быть тяжелым и потенциально опасным для жизни заболеванием, хотя часто сообщается о легких случаях.

        Системная красная волчанка имеет и другие названия, например, висцеральная волчанка. В медицинских публикациях также можно встретить названия СКВ и SLE это аббревиатуры, образованные от названий заболевания на русском и английском языке. Полное английское название заболевания – systemic lupus erythematosus.

        Распространенность СКВ среди населения европеоидной расы составляет 20–50 на 100000. Заболеваемость оценивается в 3–5 на 100000 человек в год, чаще всего в возрасте от 16 до 55 лет. Заболеваемость волчанкой у женщин в несколько раз выше, чем у мужчин. С годами прогресс в диагностике и новые варианты лечения значительно улучшили выживаемость пациентов с СКВ.

        Типы волчанки

        • системная красная волчанка – наиболее распространенный тип заболевания;
        • лекарственная волчанка;
        • подострая кожная волчанка .

        Системная красная волчанка

        Системная красная волчанка

        Осложнения волчанки

        Возможные осложнения волчанки включают:

        • тяжелое поражение почек, в т.ч. недостаточность;
        • проблемы со зрением;
        • судороги;
        • психические расстройства;
        • тромбоз;
        • рак;
        • асептический некроз – отмирание костной ткани;
        • осложнения при беременности.

        Наиболее распространенные сердечно-сосудистые осложнения включают:

        • преждевременную ишемическую болезнь сердца;
        • перикардит;
        • миокардит;
        • повреждение сердечных клапанов;
        • аритмии;
        • легочную гипертензию (ЛГ);
        • тромбоэмболические осложнения;
        • артериальную гипертензию (АГ);
        • сердечную недостаточность ;
        • неинфекционный эндокардит типа Либмана-Сакса.

        Особое значение в прогнозе пациентов с СКВ имеет преждевременное прогрессирование атеросклероза, ведущее, в частности, к развитию ишемической болезни сердца, особенно у молодых женщин. Повышенный риск внезапных сердечно-сосудистых событий у пациентов с СКВ подтвержден во многих исследованиях.

        Симптомы волчанки

        Симптомы системной красной волчанки часто неспецифичны – сходны с симптомами, связанными с другими состояниями. Наиболее характерный симптом заболевания – эритема на лице, напоминающая бабочку. Но этот симптом проявляется не во всех случаях.

        Волчанка диагностируется на основании опроса пациента, наблюдения за симптомами, о которых сообщает пациент, и результатов лабораторных исследований. При диагностике волчанки особенно важны симптомы:

        • Эритема лица . Для волчанки характерна стойкая эритема лица в форме бабочки. Многие люди с этим заболеванием имеют этот симптом, но подобные изменения могут произойти из-за розацеа и других кожных заболеваний. Следовательно, одного этого симптома недостаточно для постановки диагноза.
        • Дисковая эритема . Это еще один тип эритемы, характерный для волчанки. Дисковидные поражения красные, слегка приподнятые. Они развиваются на лице, волосистой части головы и шее. Они часто оставляют шрамы.
        • Светочувствительность . Воздействие солнечного света или других источников ультрафиолетового света (даже искусственных) может усугубить эритему лица у людей с волчанкой, вызвать язвы на других частях тела и привести к боли в суставах и постоянной усталости.
        • Язвы во рту . Это один из самых распространенных симптомов волчанки. Поражения также могут появиться в горле и внутри носа.
        • Артрит . Покраснение, болезненность и припухлость в суставах могут сигнализировать о воспалительном процессе, связанном с волчанкой. Для того чтобы этот симптом был классифицирован как один из четырех диагностических критериев заболевания, жалобы должны касаться как минимум двух суставов. Иногда утренняя скованность суставов возникает у пациентов более, чем на 30 минут. Отмечается воспаление с инфекцией серозных оболочек.
        • Изменения в почках.
        • Изменения в нервной системе : волчанка может вызывать беспокойство, головные боли, проблемы со зрением , судороги и психические расстройства.
        • Гематологические нарушения : волчанка может быть связана с уменьшением количества гемоглобина в организме (анемия), слишком малым количеством лейкоцитов (лейкопения), уменьшением количества лимфоцитов (лимфопения) и нехваткой тромбоцитов (тромбоцитопения).
        • Аномальные титры антинуклеарных антител (АНА).
        • Наличие аномальных антител против дцДНК .

        Системная красная волчанка

        Системная красная волчанка

        Помимо этих изменений, среди прочего могут отмечаться: постоянная усталость, лихорадка, боли в суставах, скованность и отек конечностей, одышка, боль в груди, синдром Шегрена, головная боль, спутанность сознания и потеря памяти.

        Является ли волчанка наследственной?

        Причины возникновения волчанки до конца не изучены. Считается, что за возникновение болезни отвечает сочетание факторов. Хотя генетическая предрасположенность является одним из них, этого недостаточно для проявления болезни.

        Особенно это касается близнецов. Подсчитано, что риск волчанки у обоих однояйцевых близнецов составляет 25%, а у разнояйцевых близнецов – 2-5%. Волчанка также может развиться у людей, в семейном анамнезе которых не было заболевания.

        По мнению экспертов, помимо генетического фактора, о котором говорилось выше, за волчанку ответственны гормональные, экологические и иммунологические факторы.

        Причины волчанки

        Считается, что заболевание возникает у людей с генетической предрасположенностью после определенных раздражителей. Факторы, которые могут вызвать заболевание, включают:

        • Солнечный свет . У восприимчивых людей воздействие солнца может вызвать изменения кожи или внутреннюю реакцию.
        • Инфекции . Некоторые инфекции могут вызвать волчанку или вызвать ее рецидив. Факторами, влияющими на возникновение волчанки, являются цитомегаловирусы, вирусы Эпштейна-Барра или ВГС (вирус, вызывающий гепатит С).
        • Гормональные факторы – 9 из 10 случаев волчанки возникают у женщин.
        • Лекарства . Волчанка также может быть вызвана лекарствами, например, некоторыми антибиотиками и сердечными препаратами. Состояние людей с лекарственной волчанкой обычно улучшается после прекращения приема лекарственного средства, вызвавшего заболевание, но вам не следует прекращать прием лекарств, не посоветовавшись с врачом.
        • Другие . Стресс, определенные токсины, диета с высоким содержанием жиров и недостаток физических упражнений, а также курение, как считается, способствуют развитию аутоиммунных заболеваний.

        Диагностика волчанки

        Волчанку бывает сложно диагностировать так как заболевание дает различные, часто неспецифические симптомы и каждый случай заболевания индивидуален. Кроме того, волчанка имеет обострения и ремиссии – периоды улучшения симптомов болезни. Кроме того, само подтверждение первоначального диагноза волчанки является сложным и требует опроса пациента, лабораторных анализов и визуализации.

        Диагноз системной красной волчанки основывается на тщательном сборе анамнеза, лабораторных исследованиях, особенно на титрах антинуклеарных антител, и различных дополнительных исследованиях, например, рентгеногр аммах грудной клетки, УЗИ сердца, анализах крови и мочи и визуализации центральной нервной системы.

        Системная красная волчанка

        Системная красная волчанка

        Простое присутствие антинуклеарных антител при отсутствии клинических симптомов не является основанием для диагностики системной красной волчанки.

        Используются следующие тесты:

        • антинуклеарные антитела: базовый тест;
        • антифосфолипидные антитела: важны для женщин, планирующих беременность;
        • сифилитическая реакция;
        • маркеры воспаления, например, СОЭ, СРБ, протеинограмма, уровни компонентов комплемента (C3c, C4);
        • анализ крови;
        • показатели коагуляции;
        • оценка функции почек – креатинин, индекс СКФ, общий анализ мочи;
        • оценка функции печени, например АСТ, АЛТ;
        • проба с волчанкой – исследование участка кожи под микроскопом;
        • капилляроскопия – при симптомах Рейно.

        Лечение волчанки

        Единого лекарства от волчанки нет. Терапия – это лечение симптомов. В связи с высокой вариабельностью заболевания план лечения может быть очень разным.

        Лечение волчанки включает:

        • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – они предназначены для облегчения боли и скованности в суставах. При усилении симптомов: стероиды, противомалярийные препараты или метотрексат;
        • Кремы и мази для защиты от УФ-излучения. При кожных изменениях использование мазей и кремов с глюкокортикостероидом или такролимусом. В некоторых случаях необходимо системное (обычно пероральное) введение иммунодепрессантов;
        • Противомалярийные препараты – в легких случаях помогают уменьшить проблемы с кожей.
        • Кортикостероиды – основная группа препаратов, применяемых при лечении СКВ. Их применяют перорально и внутривенно.
        • Иммунодепрессанты – используются у пациентов, которые плохо справились с кортикостероидами или для снижения дозы стероидов.
        • Препараты, регулирующие липидный обмен. Лекарства, снижающие холестерин, антидиабетические препараты, омега-3 кислоты, аспирин или гипотензивные препараты при сердечно-сосудистых заболеваниях.
        • Интенсивное иммуносупрессивное лечение и борьба с инфекциями – при поражении внутренних органов.
        • Агенты, назначаемые при лечении психических расстройств.
        • Стойкое повреждение почек требует диализа, а иногда даже трансплантации.
        • Прием большого количества кальция и витамина D при остеопорозе. У пациентов с волчанкой, принимающих стероиды, необходимо использовать препараты против остеопороза, снижающие риск переломов костей.

        Системная красная волчанка

        Системная красная волчанка

        Новые методы лечения – поиск новых решений и лекарств, эффективных для борьбы с волчанкой, продолжается. Например, доказана эффективность микофенолата мофетила для лечения волчаночного нефрита и белимумаба (так называемый биологического агента), который может быть полезным, для пациентов с волчанкой средней степени тяжести.

        Пациентам также рекомендуется внести изменения в свой образ жизни. Важны: регулярный отдых, физическая активность, использование кремов с УФ-фильтрами, избегание воздействия УФ-излучения, отказ от курения, здоровое питание.

        Лечение волчанки также включает лечение сопутствующих заболеваний. Пациентам также рекомендуются профилактические мероприятия, направленные на предупреждение остеопороза, сердечно-сосудистых заболеваний и инфекций.

        Системная красная волчанка у всех разная. Терапия наиболее эффективна, если начать лечение вскоре после появления симптомов, и ваш врач подстраивает его под вас.

        Волчанка – хроническое заболевание

        На данный момент возможности полного излечения волчанки нет. Иногда симптомы проходят сами по себе – но это очень редко. Когда здоровье пациента стабилизируется, ему следует обращаться к врачу каждые шесть месяцев.

        Волчаночный нефрит: симптомы и лечение волчаночного нефрита

        Обобщен клинический опыт и изложены особенности дебюта волчаночного нефрита (ВН) у детей, описаны основные клинико-лабораторные проявления и исходы заболевания на современном этапе.

        1. Подчерняева Н.С. Системная красная волчанка // Кардиология и ревматология детского возраста / Под ред. Г.А. Самсыгиной, М.Ю. Щербаковой. 2-е изд. М.: 2009; 751-780.

        2. Hiraki L.T., Benseler S.M., Tyrrell P.N. et al. Clinical and laboratory characteristics and long-term outcome of pediatric systemic lupus erythematosus: a longitudinal study. J Pediatr 2008;152:550-556.

        3. Геппе Н.А., Подчерняева Н.С., Лыскина Г.А. Руководство по детской ревматологии. М.: ГЭОТАР–Медиа, 2011. 708 c.

        4. Захарова Е.В. Волчаночный гломерулонефрит: клиника, морфология, прогноз // Нефрология и диализ.2003;5:2:116-121.

        5. Lee B.S., Cho H.Y., Kim E.J. et al. Clinical outcomes of childhood lupus nephritis: a single center’s experience. Pediatr Nephrol 2007;22:222-231.

        6. Клюквина Н.Г., Насонов Е.Л. Особенности клинических и лабораторных проявлений системной красной волчанки // Современная ревматология. 2012. № 4. С. 40-46.

        8. Hochberg M.C. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.Arthritis Rheum 1997;40:1725.

        Введение

        Системная красная волчанка (СКВ) – тяжелая аутоиммунная патология, в основе которой лежит системное воспаление всей структуры соединительной ткани. Поражение почек при СКВ оказывает значительное влияние на течение и исход заболевания, а также определяет подходы к терапии. Клиническая картина волчаночного нефрита (ВН) также разнообразна, как и морфологическая – от минимальной протеинурии, не влияющей на прогноз, до тяжелейшего быстропрогрессирующего ВН (БПВН) с отеками, анасаркой почечной недостаточностью. Поражение почек может развиваться одновременно с другими характерными признаками этой болезни (артралгии, эритема-бабочка, полисерозит), иногда может предшествовать им или возникать спустя несколько месяцев или лет после появления первых признаков [1-7]. Исследования, посвященные изучению системной красной волчанки у детей, единичны; они проводились в основном у взрослых. Поэтому в детской ревматологии до сих пор остаются недифференцированными особенности начального периода заболевания, клинические варианты, возрастные различия, течения и исходов, в зависимости от которых должны строиться принципы и тактика терапии.

        Цель исследования – изучить особенности начала и эволюцию волчаночного нефрита у детей.

        Материалы и методы

        Основу данной работы составили результаты обследования и наблюдения за 153 больными системной красной волчанкой, находившихся неоднократно в отделении кардиоревматологии Научного центра педиатрии и детской хирургии МЗ и СР РК с 2004 по 2014 годы. Все пациенты СКВ соответствовали диагностическим критериям Американской Ревматологической Ассоциации (АРА) для СКВ пересмотра 1997г. [8]. Клиническая оценка активности ВН в динамике проводилась с использованием индекса SLEDAI [7].

        Поражение почек определялась путем анализа 78 (51,0%) случаев СКВ у детей. При формулировке диагноза клинического варианта люпус-нефрита была использована классификация И.Е. Тареевой (1997г.) [3]. Для определения морфологического класса люпус-нефрита применяли классификацию люпус-нефрита ВОЗ (1995 г.), подробно приведенную J.S. Cameron [9].

        Резульаты исследования

        В наших наблюдениях по клиническим проявлениям нефрит при СКВ у детей можно было дифференцировать на: 1) Нефрит с экстраренально-ренальными признаками – нефрит с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией на фоне выраженной протеинурии, умеренной гематурии с лейкоцитурией и другими изменениями в моче. Такой нефрит наблюдался у 37,2% больных с поражением почек.

        Течение ВН (табл. 1) у этих больных было острым (100%), с активностью II (34,5%) и III (65,5%) степени, одновременно сочетаясь с кожно-слизистым синдромом и выраженными гематологическими изменениями (анемия, гипопротеинемия, снижение компонентов комплемента С3 и С4), высокое 40-70 мм/час СОЭ, а также сдвигами в свертывающей системе в сторону гипер, – или гипокоагуляции (табл. 2): I фаза свертывания крови характеризовалась умеренными гипокоагуляционными нарушениями: удлинение АКТ (21,5± 0,17 сек), АЧТВ (39,5±0,54 сек). Тромбинемия и гиперфибриногенемия (4,47±1,1 гл) сопровождались повышенным уровнем содержания маркеров тромбоза – РКМФ (19,9±0,11гл), ПДФ (0,06±0,008 гл). Выраженными были изменения фибринолитической системы, которые характеризовались угнетением фибринолиза по внутреннему и внешнему типу. Было резко увеличено время XII-а зависимого фибринолиза (38,2±0,81 мин. при норме у здоровых детей 7,08±0,76 мин.), снижение активности фибринстабилизирующего фактора XIII (118,2±1,8% против 98,0±0,9% у здоровых), что свидетельствовало об угнетении фибринолиза и фибриназы (XIII фактор).

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: