Вегетативные нейропатии

Вегетативные нейропатии

Наследственные периферические сенсорные невропатии редки, и окончательный диагноз достаточно сложен. Из-за противоречивой терминологии классификация не упорядочена (Axelrod и Pearson, 1984), а некоторые диагностические тесты могут быть недоступны за пределами специализированных центров. Общее лечение сенсорных невропатий обсуждается Klein и Dyck (2005а).

а) НСВН I (сенсорная корешковая невропатия, acropathie ulceromutilante). НСВН I отличается от всех остальных НСВН тем, что при ней симптомы появляются поздно, обычно после первого десятилетия жизни, а не в грудном возрасте. Наследование аутосомно-доминантное. Ген классической формы, ген длинноцепочечной субъединицы 1 серин-пальмитоилтрансферазы (SPTLC1), участвует в биосинтезе фосфолипидов и картирован на 9q22.1-q22.3 (Dawkins et al., 2001). Патоморфологическое исследование показывает заметное сокращение числа немиелинизированных волокон. Уменьшение толстых и тонких миелинизированных волокон меньше, но достаточно выраженное.

Ганглии задних корешков и задние корешки спинного мозга, связанные с нижними конечностями, дегенерированы. Симптомы появляются в старшем детском возрасте или пубертатном периоде в виде прогрессирующей потери чувствительности в нижних конечностях, быстро осложняющейся эпизодами целлюлита и трофическими язвами на ногах. Может встречаться спонтанная пронизывающая боль. При этом происходит потеря болевой и температурной чувствительности с сохранением тактильной чувствительности. Позднее возможно полное исчезновение чувствительности и поражение дистальных отделов верхних конечностей. Часто присутствует нейросенсорная тугоухость. В конечном итоге нередка перонеальная слабость. Моторные скорости проведения по нерву умеренно снижены, а сенсорные потенциалы действия отсутствуют. Течение заболевания медленно прогрессирующее. НСВН I гетерогенна. Мутации RAB7 могут вызвать подобную картину или более типичный фенотип синдрома Шарко-Мари-Тута (ШМТ 2В).

Другой похожий аутосомно-доминантный синдром с более поздним началом и явными симптомами гастроэзофагеального рефлюкса и кашлем был локализован на 3р22-р24 (Kok et al., 2003). Зарегистрирована форма с рано начинающейся деменцией (Wright и Dyck, 1995).

б) НСВН II (врожденная сенсорная невропатия). Заболевание представляет собой аутосомно-рецессивное состояние с врожденным или ранним началом. У большинства пациентов клинически проявляется отсутствие всех видов болевой чувствительности, приводящее к ожогам и калечащим повреждениям губ или кончиков пальцев и к безболезненным переломам, особенно в метатарзальной области. Тактильная чувствительность также заметно нарушена. Зоны нормальной чувствительности сохраняются у некоторых пациентов с преобладающим поражением конечностей и лица. При растяжении мочевого пузыря может нарушаться его ощущение (Verity et al., 1982). У некоторых пациентов описана глухота (Verity et al., 1982). У большинства пациентов болезнь не выглядит прогрессирующей или же развивается очень медленно (Ferriere et al., 1992).

Некоторые случаи могут иметь более быстрое течение с клиническими признаками прогрессии (Johnson и Spalding, 1964), что согласуется с дегенерацией и регенерацией нервных волокон, выявляемых при биопсии нерва. Моторные скорости проведения сохранны или только немного уменьшаются, но сенсорные потенциалы действия не выявляются. Кроме того, у некоторых пациентов отсутствовали соматосенсорные вызванные потенциалы с нижних конечностей. Биопсия нерва часто показывает значительно атрофированные нервы. Количество миелинизированных аксонов сильно уменьшается, но немиелизированные волокна обычно в пределах нормы или незначительно уменьшены. Анализ связей двух многочисленных канадских семей позволил идентифицировать новый ген, HSN2, который располагается в пределах 8 интрона гена PRKWNK1 (Lafreniere et al., 2004). Функция HSN2 неизвестна. Мутация в том же самом гене была впоследствии идентифицирована в пораженной семье из Ливана.

в) НСВН III (семейная вегетативная дисфункция, синдром Райли-Дея). НСВН III является наиболее распространенной среди сенсорных и вегетативных невропатий. Заболевание преобладает среди евреев-ашкенази, у которых частота болезни между 0,5 и 1 на 10000 живых новорожденных с предполагаемой частотой носительства 1 на 50. Имеются редкие сообщения о случаях у нееврейских пациентов (например, Guzzetta et al., 1986). Заболевание передается как аутосомно-рецессивный признак, вызванный мутациями гена IKBKAP, который картирован на участке хромосомы 9q31 (Slaugenhaupt et al., 2005). Результаты гистопатологического исследования включают потерю нейронов в задних корешках, краевой зоне Лиссауэра и интермедиолатеральных столбах серого вещества (Pearson и Pytel, 1978) и потерю немиелинизированных и миелинизированных волокон в периферических нервах, где отмечается недостаток катехоламинэргических окончаний (Pearson et al., 1974).

Иммунологическая реактивность субстанции Р в substantia gelatinosa спинного мозга и в продолговатом мозге равным образом истощается (Pearson et al., 1982). Симпатические ганглии гипоплазированы.

Клинические проявления относятся главным образом к вегетативной нервной системе. Начало является врожденным, и гипотония, проблемы с сосанием, слабый крик и рвота присутствуют с рождения. Задержка роста становится заметной в дальнейшей жизни. Избыточное слезотечение не проявляется. Кожная сыпь, моторная дискоординация, нестабильность температуры и кровяного давления, циклическая рвота и слюнотечение варьируют. Типично относительное безразличие к боли (Axelrod et al., 1981). Восприятие температуры, потоотделение и иннервация кожи были изучены Hilz et al. (2004). Приступы апноэ и пневмония распространены, являясь обычно причиной смерти в грудном возрасте и детстве. Часто выявляются дилатация пищевода и нарушения моторики желудка. Постуральная гипотензия присутствует практически всегда. Большой проблемой является сколиоз. Глоточный рефлекс часто слабый. Диагностические критерии включают отсутствие грибовидных сосочков на языке, снижение или отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, отсутствие слезотечения, миоз после закапывания в глаза 2,5% метахолина хлорида и отсутствие аксонального покраснения после гистаминовой инъекции внутри-кожно (Axelrod et al., 1974). Ни один из критериев не специфичен и может выявляться при других невропатиях. Пренатальный диагноз возможен.

Читайте также:
Болит зуб - что делать в домашних условиях? Эффективные средства

Течение семейной вегетативной дисфункции тяжелое; ранние исследования показывают, что в 1960-е годы только 20% пациентов доживало до взрослого возраста, хотя к 1980-м за счет улучшения лечения показатель возрос до 50% (Axelrod и Abularrage, 1982). Осложнения со стороны пищеварительной и дыхательной систем распространены и могут усугубляться часто развивающимся кифосколиозом. Распространена эмоциональная неустойчивость с повторяющимися тяжелыми приступами задержки дыхания. Интеллект остается нормальным.

Лечение симптоматическое. Риск аспирационной пневмонии должен быть минимизирован за счет внимания к позе и тщательной профилактики во время кормления, что может потребовать питания через зонд, гастростомии или фундопликации. Диазепам эффективен в сочетании с хлорпромазином для лечения острых кризов и гипертензии. Лечение сколиоза затруднительно, в некоторых случаях возможна лишь частичная хирургическая коррекция искривления (Kaplan et al., 1997). Семьи больных детей нуждаются в значительной психологической поддержке.

г) НСВН IV (врожденная нечувствительность к боли с ангидрозом). При этом редком нарушении из-за мутации гена рецептора фактора роста нервов TRK/NGF отмечается отсутствие немиелинизированных нервных волокон в периферических нервах (Goebel et al., 1980). Также поражаются тракт Лиссауэра и дорсальные корешки спинного мозга. Заболевание возникает как врожденное с эпизодами необъяснимого повышения температуры, часто связанного с температурой окружающей среды. Типично отсутствие потоотделения (ангидроз). Нечувствительность к боли универсальна и приводит к ранам, самотравмированию и остеомиелиту, особенно нижних конечностей. Часто происходит прикусывание языка. Встречаются кожная сыпь и повышенная чувствительность зрачков к метахолина хлориду (Axelrod и Pearson, 1984). Как правило, имеется задержка интеллектуального развития, показатели IQ варьировали от 41 до 78, в большинстве случаев около 60 (Rosemberg et al., 1994). Моторные и сенсорные скорости проведения нерва нормальны или почти нормальны. Об умеренной форме без ангидроза сообщено Pavone et al., (1992).

Наследственная сенсорная и вегетативная невропатия (НСВН) IV типа (врожденная нечувствительность к боли с ангидрозом)

Наследственная сенсорная невропатия IV типа.
Имеется очаговый дефицит тонких миелинизированных волокон.
Немиелинизированные волокна были очень разреженные при электронном микроскопическом исследовании.

д) НСВН V. НСВН V типа представляет собой врожденную нечувствительность к боли со сниженной тепловой чувствительностью, но с сохранением реакции на осязательные и механические стимулы и задержкой глубоких сухожильных рефлексов (Low et al., 1978). С патоморфологической точки зрения характерно практически полное исчезновение малых миелинизированных волокон и умеренным уменьшением числа немиелинизированных волокон. Результаты рутинных исследований моторного и сенсорного проведения по нерву в пределах нормы. Возможный локус для НСВН V на участке хромосомы 1р11.2-р13.2 был идентифицирован в многочисленной шведской семье со сниженным ощущением глубокой боли и температуры, но с нормальными когнитивными способностями. Анализ функционирующих генов-кандидатов в критической для болезни области показывает мутацию в кодирующем участке гена бета-рецептора фактора роста нерва (NGFb) (Einarsdottir et al., 2004).

е) Другие формы НСВН с нечувствительностью. Описано несколько редких и/или спорных типов НСМН. Дополнительные типы включают НСВН с дефицитом гормона роста (Liberfarb et al., 1993), прогрессирующую панневропатию с гипотензией (Axelrod и Pearson 1984), тип НСВН без трофических изменений (Bye et al., 1990), НСВН с нейротрофическим кератитом (Donaghy et al., 1987), врожденную сенсорную невропатию с ихтиозом и синдромом передней камеры глаза (Quinlivan et al., 1993), глухоту, сенсорную невропатию и овариальный агенез (Linssen et al., 1994), и НСВН с катарактами, олигофренией и поражениями кожи (Heckmann et al., 1995). НСВН, связанная со спастической параплегией, включает два различных типа, один поражает в основном мелкие сенсорные волокна (Cavanagh et al., 1979а), а другой — крупные волокна с немногочисленными невропатическими симптомами (Schady и Smith 1994). Кроме того, два различных типа сенсорной невропатии были описаны у детей индейского племени навахо (Appenzeller et al., 1976; Johnsen etal., 1993).

Некоторые случаи сенсорной невропатии могут имитировать жестокое обращение с детьми (Makari et al., 1994).

Термин нечувствительность к боли в принципе относится к пациентам, у которых аналгезия — результат патологии периферических нервов, нервных окончаний в коже или центральных сенсорных проводящих путей, тогда как безразличие к боли относится к тем, кто имеет нормальные сенсорные проводящие пути, но не в состоянии определить болезненную природу стимулов (Manfredi et al., 1981). Такое различие может быть во многом искусственным, и Dyck et al. (1983) подчеркнули факт, что точный анализ безразличия к боли с помощью современных методов показывает патологию периферической сенсорной системы. Однако сообщалось о случае с нормальным результатом морфометрического исследования нерва (Landrieu et al., 1990), и недавно описаны семейные случаи из-за мутаций в гене натриевого канала Navi.7 (Сох et al., 2006, Goldberg et al., 2007).

е) Смешанные сенсорные и вегетативные невропатии. Для редких случаев поражения вегетативной нервной системы характерна боль. Описан семейный доминантный синдром раннего начала пароксизмальной ректальной боли, связанной с одно- или двусторонней вазодилятацией в нижних конечностях и органах брюшной полости и часто вызываемой дефекацией. Позже возможна боль глазной и субмаксиллярной локализации. Во время приступов часто встречаются обмороки. Данное состояние, именуемое теперь пароксизмальным расстройством с чрезвычайной болью было определено как результат мутаций в гене рецептора Nav1.7 (Fertleman et al., 2007). Этот же ген мутирует и при эритромелалгии, характеризующейся приступами дистальной боли и эритемы, провоцируемой высокой температурой. Часто эффективно лечение карбамазепином.

Читайте также:
Зуд во влагалище - причины, возможные патологии и лечение

Полиневропатия различной тяжести с демиелинизацией и интерстициальным фиброзом была описана в сочетании с хронической кишечной псевдообструкцией и частой офтальмоплегией. Заболевание, вероятно, имеет семейный характер (Steiner et al., 1987). Лейкоэнцефалопатия была показана на МРТ в похожих случаях, для которых был предложен акроним «POLIP» (polyneuropathy, ophthalmoplegia, leukoencephalopathy и intestinal pseudo-obstruction — полиневропатия, офтальмоплегия, лейкоэнцефалопатия и кишечная псевдообструкция) (Simon et al., 1990). В некоторых из этих случаев была продемонстрирована связь с дефицитом цитохрома с оксидазы в биоптатах мышц (Haftel et al., 2000).

Синдром беспокойных ног, который является особым типом сенсорной невропатии, частой у взрослых, также существует у детей (Kotagal и Silber, 2004). Для родственного с ним синдрома периодических движений конечностей во сне в 20% случаев характерно начало до 10-летнего возраста.

Полинейропатия (ПНП)

Полинейропатия (ПНП) (информация для пациента)

Полинейропатия – одна из самых распространенных болезней периферической нервной системы.

Что такое полинейропатия?
Полинейропатии – это группа заболеваний, характеризующаяся множественным и диффузным поражением корешков, сплетений и периферических нервов.

  • чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, “ползанье мурашек” в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз;
  • двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе (“шлепанье” стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.);
  • вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, “перебои” в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.

При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.

  • острые полинейропатии (развитие в течение < 4-х недель): наиболее частой причиной является синдром Гийена-Барре;
  • подострые полинейропатии (развитие в течение 4-8 недель);
  • хронические полинейропатии (развитие в течение > 8 недель): частыми причинами является сахарный диабет, злоупотребление алкоголем, недосток витаминов группы В, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, наследственные причины и др.
  • соблюдение диеты, неправильное питание, вегетарианство, приводящие к развитию дефицита витаминов группы B12;
  • проведение химиотерапии, использование нейротоксичных препаратов, реже – интоксикация тяжелыми металлами и др.;
  • аутоиммунное поражение периферических нервов с развитием дизиммунных нейропатий (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.);
  • хронические соматические заболевания: системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена и др.), хроническая почечная или печеночная недостаточность, патология щитовидной железы и др.;
  • инфекционные заболевания (Лайм-боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис);
  • онкологические заболевания с развитием паранеопластического процесса;
  • наследственные нейропатии (наследственные моторно-сенсорные нейропатии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, порфирийная полинейропатия и др.).

Важно как можно раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика лечения.

  • электронейромиография (ЭНМГ) – основной инструментальный метод диагностики болезней периферических нервов, который не только подтверждает факт поражения нервов, но и определяет характер их повреждения (демиелинизирующий, аксональный, с блоками проведения).

В сложных диагностических случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва (биопсия).

  • комплексное лабораторное исследование крови: минимальный объем – развернутый общий и биохимический анализ крови, RW, анти-ВИЧ, HBsAg и анти-HCV, уровень витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин (при необходимости, в каждом случае индивидуально, спектр лабораторного обследования расширяется)
  • при подозрении на наследственную нейропатию – молекулярно-генетический анализ (поиск мутаций в гене PMP22, панель “нервно-мышечные заболевания” или полное геномное секвенирование) и т.д.;
  • электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией + freelite;
  • люмбальная пункция с общим анализом ликвора;
  • инструментальное общесоматическое обследование, в том числе онкоскрининг (КТ легких, УЗИ молочных желез, маммография, УЗИ простаты и мошонки, ЭГДС, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, ПЭТ-КТ и т.д.).

План обследования составляется индивидуально!
Важно помнить, что в каждом третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не удается – в этом случае диагностируется идиопатическая полинейропатия.

Какие методы лечения разработаны при полинейропатии?
С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано патогенетическое лечение.
Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога.
При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с полного отказа от вредной привычки.
При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют причины, вызывающие развитие заболевания.

Читайте также:
Алёна Александровна врач гастроэнтеролог

Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.). В зависимости от типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их сочетание. Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов моноклональных антител.

  • Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (ТТР-САП) – трансплантация печени, стабилизация молекулы транстиретина;
  • Болезнь Фабри – фермент-заместительная терапия;
  • Порфирийная полинейропатия – аргинат гема.
  • Болезнь Рефсума – диетотерапия, плазмаферез.

Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.

Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии.

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз “Полинейропатия”, вы можете пройти комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна является одним из приоритетных. Здесь было создано первое в стране отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких. Несколько десятилетий назад были проведены уникальные работы по диагностике и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого генеза.
В состав центра заболеваний периферической нервной системы входит 13 специалистов, из них 10 неврологов и 3 эндокринолога. Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Нейропатия: необъяснимых болей не бывает

У боли или дискомфорта бывает явная причина: удар, порез, перегрузка мышц. Но иногда неприятные ощущения возникают в отсутствие внешних воздействий. Тогда речь может идти о нейропатии – поражении одного или нескольких периферических нервов невоспалительного характера.

К группе периферических нервов относятся все, расположенные за пределами головного и спинного мозга. Они образуют широкую сеть, регулируют работу внутренних органов, сокращение мышц. Поэтому при возникновении нейропатии формируется большое количество симптомов, которые иногда ошибочно принимают за патологию определенного органа. Но лечение окажется безрезультатным, если не установить причину нарушений и не использовать методы комплексной терапии нерва.

Виды нейропатии

Разновидности нейропатии определяют в зависимости от количества пораженных нервов. Если в патологический процесс вовлекается только один нерв, говорят о мононейропатии. Такой тип заболевания, компрессионно-ишемическая нейропатия, чаще возникает в крупных нервных стволах – бедренном, седалищном, тройничном или лучезапятсном нерве. Патологию относительно легко диагностировать, симптомы появляются по направлению расположения нервного ствола в тканях.

Еще один вид – ишемическая нейропатия, но она затрагивает только зрительный нерв. По сути, это его инфаркт, приводящий к падению остроты зрения, вплоть до слепоты. Отдельно выделяют посттравматическую нейропатию, которая возникает в результате перелома, сдавления конечности, растяжения связок или других ранениях.

При полинейропатии поражаются целые группы периферических нервов. Заболевание может возникать одновременно в нескольких конечностях, часто симметрично на разных половинах тела, сопровождается большим количеством симптомов. В зависимости от причин, выделяют следующие виды полинейропатии:

  • метаболические – возникают при нарушении обмена веществ, бывают диабетические, уремические, печеночные;
  • инфекционно-токсические – развиваются при вирусных заболеваниях (СПИД, лепра, болезнь Лайма);
  • токсическая – нервные волокна повреждаются ядами, тяжелыми металлами, алкоголем, возможна при передозировке медикаментами;
  • наследственная – к ней относятся наследуемые генетические заболевания и синдромы: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, амиотрофия Шарко-Мари-Тутта;
  • алиментарные – возникают у людей с нарушением питания и при дефиците некоторых витаминов;
  • аутоиммунные – формируются при атаке иммунной системы собственных нервных волокон, к ним относится синдром Миллера-Флешера, паранеопластические нейропатии при онкологических заболеваниях, парапротеинемические полинейропатии.

Нейропатии делят на несколько типов, в зависимости от характера поражения нервного ствола. Они могут быть аксональные, когда повреждается внутренняя часть нерва, и демиелинизирующие, при которых разрушается оболочка и нарушается передача нервного импульса.

Причины болезни

Пациенты не всегда своевременно обращаются за помощью. Причиной тому являются многочисленные заблуждения, связанные с этим заболеванием. Так, многие уверены, что беспричинная боль пройдет сама. Но это не так, со временем патология прогрессирует, и лечение становится труднее.

Причиной нарушения функции нервов являются несколько факторов одновременно. При диабете повреждение возникает из-за нарушения кровоснабжения и метаболизма в нервной ткани, формировании отека и сдавления, синтезе антител к оболочке нервных стволов. В результате они атрофируются и приводят к появлению патологии.

Читайте также:
Симптомы проявления заболеваний человека по частям тела

Токсические и инфекционные поражения также связаны с разрушением внешней оболочки нервных волокон. При алкоголизме, дефиците витамина В12, избытке В6 и нарушениях питания в первую очередь разрушаются мелкие периферические нервные отростки – аксоны, что вызывает потерю чувствительности на кистях или стопах.

Атеросклероз сосудов, тромбоз мелких капилляров в совокупности с метаболическими нарушениями также становятся причиной нейропатии. По такому типу поражается зрительный нерв. У беременных полинейропатия связана с выработкой антител, нарушением питания нервов и токсическим повреждением собственными продуктами метаболизма.

Наследственные нейропатии характеризуются генетическими нарушениями, которые приводят к изменениям метаболизма и накоплению токсических веществ в тканях. Они повреждают миелиновую оболочку нерва. В некоторых случаях наследственное заболевание приводит к постепенной атрофии групп нервов и тяжелым двигательным, сенсорным нарушениям, которые не поддаются лечению.

Симптомы полинейропатии

Поводом для обращения к неврологу становятся беспричинные боли или чувство дискомфорта. Симптомы нейропатии зависят от типа заболевания, вовлечения в патологический процесс внутренней части нерва или только его оболочки.

Насторожить должны следующие симптомы:

  • внезапные ощущение покалывания, жжения;
  • мышечная слабость;
  • нарушение температурных ощущений;
  • невозможность выполнения определенных движений конечностями;
  • нарушения походки;
  • видимая атрофия мышц, асимметрия тела.

Иногда появляется патологическая гиперчувствительность, когда слабое касание определенного участка тела вызывает сильную боль, а при значительном воздействии ощущения отсутствуют. Болевая чувствительность может полностью исчезать, поэтому, например, небольшая травма, порез не будет замечен. Но из-за нарушения иннервации такая рана долго заживает и часто переходит в форму трофической язвы.

В запущенных случаях появляются вегетативные нарушения, может повышаться или снижаться артериальное давление, изменяется работа пищеварительного тракта, ухудшается кровоснабжение кожи, она выглядит бледной, сухой и атрофичной.

Часто человек привыкает к этим ощущениям и из-за этого откладывает визит к врачу. Так повышается риск прогрессирования заболевания, ставшего причиной патологии нервной системы. А тем временем истощаются защитные ресурсы организма. При нейропатии может произойти безболевой инфаркт миокарда, так как из-за повреждения чувствительных нервов человек не будет чувствовать боль.

Раннюю диагностику этих состояний можно пройти на диагностическом комплексе Медмарвэл, которые установлены в медицинских кабинетах 36,6. Уже через 10 минут вы сможете узнать, если ли у вас ранние, начальные, еще не ставшие патологией, проявления нейропатии.

Как лечить нейропатию

Нет смысла самостоятельно искать лекарство от нейропатии. Это следствие, а не причина. Лечить нужно заболевание, которое ее вызвало. В каждом конкретном случае назначается своя терапия. Поэтому без помощи врача здесь не обойтись.

Поддержать состояние помогут вазоактивные препараты и витамины группы B, особенно при алкогольном или токсическом поражении. Не будут лишними средства для улучшения кровообращения, восстановления проводимости волокон и легкой седации.

Ошибка – заглушать ощущения обезболивающими. Они только избавляют от дискомфорта, но не лечат. А заболевание, ставшее первопричиной нейропатии, остается без внимания.

Не является альтернативой терапии и здоровый образ жизни. Изменить рацион, бросить курить и заняться спортом полезно, все это улучшает общее самочувствие. Но меры эти – второстепенные и лечения не заменяют.

Для лечения полинейропатии используются комплексные методы воздействия. В некоторых случаях необходимо наблюдение невролога и нескольких профильных специалистов – при диабете – у эндокринолога, при патологии почек – уролога, алкоголизме – нарколога.

Уменьшить неприятные болезненный ощущения, судорожные сокращения и чувство жжения помогают трициклические антидепрессанты, противосудорожные препараты. (Здесь нужна ссылка не на Финлепсин, а на Габапентин) При инфекционных причинах полинейропатии, особенно вызванной ВИЧ-инфекцией, полностью вылечиться от патологии невозможно, но при правильной терапии основного заболевания можно остановить ее прогрессирование.

Некоторым пациентам с аутоиммунными, токсическими или метаболическими расстройствами назначают плазмоферез. Очищение крови позволяет избавиться от веществ, которые вызывают повреждение нервных стволов. На этапе восстановления используют ЛФК, физиопроцедуры: электрофорез, магнитотерапию, лазеротерапию, акупунктуру.

Откладывать посещение невролога не стоит. Лучше, как можно раньше подобрать адекватное лечение, избавиться от неприятных симптомов и не допустить дальнейшего негативного влияния на организм.

Профилактика нейропатии

Предотвратить развитие некоторых форм нейропатии тяжело, предугадать формирование наследственного заболевания можно только при обследовании у генетика. Но возможно повлиять на развитие патологий, связанных с образом жизни.

Чтобы избежать болезни, необходимо снизить потребление алкоголя, а при склонности к алкоголизму – пройти специальное лечение. Часто нейропатия является следствием сахарного диабета. Но при хорошем контроле уровня глюкозы, поддержании его в пределах физиологических значений с помощью диеты или инъекций инсулина, можно избежать развития осложнений.

Для профилактики нейропатии необходимо избегать травм, при занятиях экстремальными видами спорта использовать качественную защиту и страховку. Беременным женщинам уменьшить вероятность патологии помогает правильная прегравидарная подготовка, применение комплекса поливитаминов до зачатия, лечение хронических заболеваний.

Будик Александр Михайлович, невролог, КМН, главный врач медицинских кабинетов 36,6

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ

Читайте также:
Маммология и врач-маммолог, какие заболевания женской груди лечит?

Вегетативные нейропатии

Неврологический центр им. Б.М. Гехта ОАО “РЖД”; НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН

Неврологический центр им. Б.М. Гехта ОАО “РЖД”; НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН

Кардиоваскулярные проявления вегетативной полиневропатии

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011;111(9): 77-79

Меркулов Ю. А., Калашников А. А., Пятков А. А., Щербенкова А. Л., Чернова П. А., Меркулова Д. М. Кардиоваскулярные проявления вегетативной полиневропатии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011;111(9):77-79.
Merkulov Iu A, Kalashnikov A A, Piatkov A A, Shcherbenkova A L, Chernova P A, Merkulova D M. Cardiovascular presentations of autonomous polyneuropathy. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2011;111(9):77-79. (In Russ.).

Неврологический центр им. Б.М. Гехта ОАО “РЖД”; НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН

Неврологический центр им. Б.М. Гехта ОАО “РЖД”; НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН

Неврологический центр им. Б.М. Гехта ОАО “РЖД”; НИИ общей патологии и патофизиологии РАМН

Пациенты с заболеваниями периферической нервной системы составляют значительную часть больных неврологических стационаров и поликлиник, внося существенный вклад и в структуру общей заболеваемости населения. Среди таких заболеваний 67% составляют полиневропатии. Однако по некоторым данным, основанным на результатах выборочных осмотров больших групп населения, число больных с невропатией составляет до 20% от числа обследованных [1]. Традиционные представления о преимущественной выраженности двигательных и чувствительных расстройств при невропатиях в последние годы были дополнены результатами наблюдений о наличии при этих заболеваниях поражения вегетативных порций периферических нервов.

Вегетативная невропатия характеризуется поражением моторной, сенсорной и рефлекторной функций внутренних органов, особенно кардиоваскулярной, гастроэнтеральной и урогенитальной систем, нарушением вазомоторной терморегуляции, трофики, вегетативного контроля эндокринной секреции, изменением зрачкового рефлекса, контроля дыхания [1].

Морфологические изменения при этом заболевании характеризуются сегментарной демиелинизацией, дегенерацией аксонов, появлением больших вакуолей в цитоплазме симпатических ганглиев, дегенерацией и набуханием дендритов [2]. Изменения вегетативных волокон, иннервирующих сердечную мышцу, проявляются в уменьшении плотности миелиновых волокон, гипераргентофилии и фрагментации числа волокон с уменьшением их количества [14]. Ультраструктурные исследования тканей больных хронической вегетативной невропатией свидетельствовали о дегенерации терминальных нервов, иннервирующих, в частности, артерии малого калибра [2].

Наиболее характерными и тяжелыми клиническими проявлениями вегетативных невропатий в кардиоваскулярной сфере являются ортостатическая гипотония, постоянная тахикардия в покое, фиксированный сердечный ритм, резистентный к введению лекарственных препаратов, безболевые инфаркты миокарда [17].

Ортостатическая гипотензия – наиболее частый признак вегетативной невропатии – проявляется возникновением общей слабости, головокружения, потемнения в глазах, онемения губ, дурноты, неприятных ощущений в подложечной области («стянутый узел», «скручивание», «подкатывание», «онемение»), иногда – обморочных состояний при переходе из горизонтального положения в вертикальное. Указанные явления развиваются при резком снижении систолического давления на 20 мм рт.ст. и более (положительная ортостатическая проба). Частота этого осложнения колеблется среди контингента пациентов с полиневропатиями от 4 до 11%, а среди больных с вегетативными нарушениями достигает 35% [18].

Генез ортостатической гипотензии у больных кардиальной вегетативной невропатией связывают с выпадением симпатического сосудосуживающего рефлекса спланхнического ложа внутренних органов, мышц и кожи в результате поражения эфферентных волокон вазомоторной дуги, изменением концентрации ренина плазмы крови вследствие вегетативных нарушений симпатической иннервации юкстагломерулярного аппарата и снижением базальной и стимулированной (в положении стоя) концентрации норадреналина и ангиотензина II в плазме крови. Важную роль играют также снижение чувствительности барорецепторов, обусловленное парасимпатическими вегетативными расстройствами, а также нарушения центральной регуляции сосудистого тонуса [11].

У больных кардиальными вегетативными невропатиями в состоянии покоя наблюдается тахикардия до 130 ударов в минуту [19]. Персистирующая тахикардия, резистентная к терапевтическим воздействиям, обусловлена парасимпатической (вагусной) недостаточностью и может отражать раннюю стадию нарушений автономной регуляции сердца [15]. Нарушение парасимпатической иннервации сердца является причиной нарушения нормальной вариабельности сердечного ритма. Как правило, она предшествует расстройству симпатической иннервации, которая возникает значительно позже. Тотальная денервация сердца является достаточно редкой и характеризуется фиксированным частым сердечным ритмом. В эксперименте аналогичную тахикардию можно получить после комбинированной блокады атропином и пропранололом [13].

Отсутствие симпатических влияний ограничивает увеличение ударного объема при напряжении, а отсутствие влияния блуждающего нерва приводит к появлению тахикардии в покое [6].

В литературе [10] описана тотальная сердечная денервация при автономной диабетической невропатии у 25-летней больной с 16-летней давностью сахарного диабета 1-го типа и другими проявлениями автономной невропатии в виде атонии мочевого пузыря, гастропатии, грубых трофических нарушений (сухость, гиперкератоз ладоней и стоп, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, плохо заживающие язвы) наряду с сенсорно-моторной полиневропатией. У больной имел место фиксированный сердечный ритм, не изменяющийся в ответ на стимуляцию или подавление автономной иннервации сердца. Наиболее тяжелым проявлением в этом случае была ортостатическая гипотензия (коллапс), исключающая возможность самостоятельного перемещения вне больничной кровати.

Еще одной важной особенностью больных кардиальной вегетативной невропатией является отсутствие типичных сердечных болей в ответ на ишемию миокарда. Безболевые или «немые» инфаркты миокарда, возможность развития которых велика, являются главной причиной смерти больных с пандисавтономией [4, 12]. Этот вопрос подробно изучен у больных диабетической вегетативной невропатией. Частота безболевых инфарктов миокарда среди больных сахарным диабетом колеблется от 12,7 до 42% по сравнению с 4-11% среди пациентов, не страдающих диабетом [1, 22]. Микроскопическое исследование волокон, иннервирующих сердечную мышцу у больных, умерших в результате безболевого инфаркта миокарда, позволило выявить бусинкоподобные, веретенообразные изменения миелиновой оболочки, фрагментацию волокон, аксональную дегенерацию [9, 12].

Читайте также:
Тазовая боль: причины, диагностика, лечение тазовой боли

Отсутствие болей при инфаркте миокарда у больных вегетативной невропатией объясняется блокадой афферентных сердечных импульсов, аноксией миокарда, нарушением кардиоваскулярных рефлексов. Отсутствие болевых ощущений может объясняться повреждением висцеральных нервов, обеспечивающих болевую чувствительность миокарда [3, 4].

Имеется сообщение [3] о 12 случаях сердечно-легочной остановки у 8 лиц, страдающих пандисавтономией, не переносивших инфаркта миокарда. В большинстве случаев причиной приступа явилось вдыхание наркотического средства при общем обезболивании или применение других лекарственных средств. Рефлекторная остановка дыхания и сердечных сокращений возникает на фоне вегетативной невропатии и может сопровождаться летальным исходом.

До 70-х годов прошлого столетия практически не было воспроизводимых и хорошо поддающихся интерпретации тестов для диагностики нарушения функции вегетативной нервной системы. Степень их выраженности определялась на основании субъективных ощущений больных. Признанию роли вегетативных нарушений, сопровождающих заболевания периферических нервов, способствовало создание простых объективных тестов, позволяющих оценить вовлечение в патологический процесс вегетативной нервной системы, многие из которых подтвердили свою надежность и воспроизводимость [13, 14].

Одним из первых предложенных тестов была модифицированная проба Вальсальвы, которая характеризуется появлением тахикардии и периферической вазоконстрикции в период повышения внутригрудного давления (барорецепторная функция парасимпатической нервной системы) и последующим подъемом АД выше уровня покоя и брадикардией после снижения высокого внутрибрюшного давления [11, 20]. До настоящего времени стандартным методом оценки реакций на пробу Вальсальвы было прямое изменение внутриартериального давления, но инвазивность этого метода ограничивала его широкое применение. Оценка изменения частоты сердечных сокращений также представляет собой надежный неинвазивный показатель гемодинамических сдвигов и может использоваться для оценки кардиоваскулярного рефлекса [8].

Другие методы неинвазивного изучения состояния вегетативной нервной системы при невропатиях включают измерение ЧСС в покое и при дозированном форсированном дыхании. Изменения ЧСС (тахикардия в покое, отсутствие вариативности R-R-интервалов) у больных сахарным диабетом известны уже много лет, но лишь с конца 60-х годов их связали с деятельностью вегетативной нервной системы. Исследование вегетативно-соматической иннервации производится путем регистрации вызванных кожных симпатических потенциалов (ВКСП), отражающих изменения кожного сопротивления в зависимости от синхронизированной активности ладонных и подошвенных потовых желез [5, 13]. В норме регистрируется бифазный потенциал с начальным негативным пиком. Измеряются латентность и амплитуда «пик-пик» усредненного ответа – при патологии амплитуда снижается и увеличивается латентность. У пациентов с симпатэктомией ВКСП отсутствуют или заметно редуцированы; у больных диабетической полиневропатией часто отмечается значительное снижение амплитуды потенциалов по сравнению с нормой [19].

Условно выделяют несколько степеней и стадий вегетативно-висцеральных и вегетативно-соматических нарушений [15]: I – наличие только одного из перечисленных признаков; II – плохая переносимость ортостатических нагрузок, тахикардия при незначительной физической нагрузке; III – ортостатические коллапсы, тахикардия в покое, фиксированный ритм сердечных сокращений, урогенитальные (импотенция, атония мочевого пузыря), желудочно-кишечные нарушения (атония желудка, колонопатия – запоры).

Отдельную группу составляют больные с наследственными формами вегетативных невропатий, к которым относится семейная амилоидная полиневропатия, вызванная мутацией гена транстиретина. Образовавшийся в печени измененный транстиретин накапливается в виде амилоидных депозитов в соматических и вегетативных порциях чувствительных нервов. Выделяют 5 типов наследственных сенсорно-вегетативных полиневропатий, наиболее тяжело из которых протекает 3-й тип – семейная дисавтономия Райли – Дея [19, 21]. Среди прочих наследственных причин вегетативной полиневропатии значимы острая перемежающаяся и вариегатная порфирия, при которых имеются выраженные изменения в кардиоваскулярной сфере [19].

Наиболее клинически значимые симптомы вегетативной недостаточности связаны с сердечно-сосудистой дисфункцией. Одним из самых тяжелых ее проявлений является ортостатическая гипотензия, сопровождающаяся уменьшением мозгового кровотока. Однако при хронической вегетативной недостаточности больные могут переносить очень низкое АД без головокружения и обмороков. Это связано с поддержанием мозгового кровотока за счет работы механизма ауторегуляции мозгового кровообращения, ведущей к значительной вазодилатации и сохранению кровотока, несмотря на низкое АД. Из-за недостаточности барорефлексов ортостатическая гипотензия может сочетаться с парадоксальной гипертензией в положении лежа, которая осложняет лечение постурального падения АД. Поскольку утрата барорефлекторной функции имеет первостепенное значение для немедленной реакции АД на принятие вертикального положения, важную роль в долговременном приспособлении больных вегетативной недостаточностью к ортостатической гипотензии играет контроль объема циркулирующей крови, регуляцию которого осуществляют рецепторы низкого давления в почках (за счет выделения антидиуретического гормона) и ренин-ангиотензин-альдостероновая система [5, 7].

На начальном этапе лечения предпринимается попытка коррекции уровня АД механическими методами, так как лекарственные препараты, уменьшающие объем циркулирующей крови, который может быть заполнен ниже уровня сердца, повышают риск возникновения гипертензии в положении лежа, а препараты, увеличивающие массу крови, могут вызвать гиперволемию, перегрузку сосудистого русла и сердечную недостаточность [12]. Для ограничения объема, заполняемого кровью в нижних конечностях, полезно применение их тугого бинтования эластичным бинтом [5].

Читайте также:
Боль в животе у женщин, мужчин, ребенка - причины и лечение

Эффективным может оказаться увеличение объема крови за счет высокого положения головы во время ночного сна. Приподнятое положение головы способствует выделению ренина в результате снижения почечного АД, вслед за которым происходят усиление выработки ангиотензина II и стимуляция альдостерона, что в свою очередь приводит к увеличению объема крови [2].

Применение препаратов, повышающих АД, например симпатомиметиков прямого (фенилэфрин) и непрямого действия (эфедрин), требует большой осторожности [21]. Дигидроэрготамин оказывает прямой сосудосуживающий эффект на гладкую мускулатуру вен, индуцируя тяжелую гипертензию в положении лежа [5]. Индометацин повышает чувствительность рецепторов к норадреналину и ангиотензину II, а также обладает антипростагландиновой активностью (простагландины – потенциальные вазодилататоры) [8, 16]. Определенный эффект при лечении больных с полиневритическими синдромами, сопровождающимися периферической автономной недостаточностью, оказывает такой препарат, как актовегин, особенно у больных сахарным диабетом. Данный эффект может быть опосредован торможением процесса перекисного окисления липидов мембран нервных волокон [18].

У больных ортостатической гипотензией имеется возможность влияния на АД различными лекарственными препаратами, включая гипотензивные средства, вазодилататоры, диуретики, трициклические антидепрессанты, фенотиазины. Инсулин также может усилить ортостатическую гипотензию за счет снижения венозного оттока, изменения проницаемости эндотелия капилляров и уменьшения объема плазмы или же за счет прямого действия на нервно-сосудистые окончания [16]. Развитие сердечной недостаточности или нефротического синдрома часто облегчает течение ортостатической гипотензии [8].

Таким образом, представленные данные подтверждают роль вегетативных осложнений в клинической картине полиневропатий и указывают на необходимость их максимально полной коррекции.

Периферическая вегетативная недостаточность

Периферическая вегетативная недостаточность — поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма. Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики. Ведущее клиническое проявление — ортостатический синдром. Диагноз базируется на результатах кардиоваскулярного тестирования, обследования основных органов и систем, биохимического исследования крови. Лечение симптоматическое, состоит из сочетания немедикаментозных методик и лекарственной терапии.

Периферическая вегетативная недостаточность

Общие сведения

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) — комплексное понятие в неврологии, в которое входят различные по этиологии поражения периферического отдела вегетативной нервной системы (ВНС). Последняя носит ещё название автономной. Обеспечивает функционирование соматических органов и систем посредством их симпатической и парасимпатической иннервации. Вегетативная НС регулирует сосудистый тонус, дыхательный ритм, кишечную перистальтику, тонус мочевого пузыря, работу слёзных, потовых, половых желёз. В отечественной медицине исследованиями ВНС глубоко занимался А. М. Вейн. В 1991 г. он с соавторами предложил этиологическую классификацию ПВН, широко используемую в настоящее время.

Периферическая вегетативная недостаточность

Причины ПВН

Первичная (идиопатическая) вегетативная недостаточность обусловлена генетически детерминированными дегенеративными изменениями волокон периферической ВНС. Зачастую сочетается с дегенерацией других структур НС: болезнью Паркинсона, наследственными полиневропатиями, мультисистемной атрофией. Более распространена ПВН вторичного характера, возникающая на фоне основного заболевания. Периферическая ВНС поражается при инфекционных заболеваниях (герпетической инфекции, сифилисе, СПИДе, лепре), но чаще этиофактором выступают вариативные дисметаболические нарушения, к которым приводят:

  • Эндокринные расстройства: недостаточность надпочечников, диабет, гипотиреоз. Патология эндокринных желёз провоцирует нарушения в обмене веществ, трофические расстройства нервных волокон, приводящие к выпадению их функции.
  • Системные заболевания: болезнь Шегрена, амилоидоз, системная склеродермия. Обуславливают аутоиммунное поражение вегетативных волокон.
  • Хронические интоксикации при алкоголизме, уремическом синдроме, печеночной недостаточности. Нарушение выводящей функции почек, процессов детоксикации в печени вызывают накопление в организме токсических соединений, неблагоприятному воздействию которых подвергается периферическая ВНС.
  • Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
  • Онкологические заболевания, сопровождающиеся дисметаболическими процессами. В таких случаях вегетативная недостаточность входит в структуру паранеопластического синдрома.
  • Дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии нервных волокон. Развивается при хронической патологии органов дыхания.

Патогенез

Согласованная регуляция работы внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительных путей), экскреторной активности желёз обеспечивается симпатической и парасимпатической иннервацией. Возникающая под действием этиологических факторов дисфункция определённого участка ВНС вызывает функциональные нарушения в иннервируемых им структурах. Наиболее заметными являются сосудистые расстройства, проявляющиеся падением артериального давления при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное. Из-за отсутствия компенсаторного сужения периферических сосудов, кровь депонируется в нижних отделах туловища. Резко снижается кровоснабжение головного мозга, что клинически характеризуется предобморочным состоянием или обмороком.

Ортостатическая гипотония имеет несколько механизмов развития. Расстройство вегетативной иннервации вен нижних конечностей ведёт к задержке в них большого объёма крови. Симпатическая денервация артерий приводит к выпадению их тонической реакции. Сбой в работе афферентных вегетативных нервов, обеспечивающих барорецепторный рефлекс, обуславливает блокировку импульсов, несущих информацию об изменении сосудистого давления.

Классификация

По этиологическому признаку периферическая вегетативная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. В зависимости от течения выделяют острые и хронические нарушения. Ниже представлена классификация, предложенная в 1996 г. Low, дополненная в 2000 г. Mathias.

Первичная ПВН включает случаи с неустановленной или генетически обусловленной этиологией. Отдельные формы имеют наследственный характер.

  • Изолированная вегетативная недостаточность — поражение преганглионарных вегетативных нейронов спинного мозга. Основное проявление — ортостатическая гипотензия.
  • Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, связь с вирусом Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых и сенсорными расстройствами.
  • Идиопатический ангидроз. Нарушена вегетативная регуляция работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи.
  • Постуральная ортостатическая тахикардия. Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом — тахикардия при переходе в вертикальное положение.
  • Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов — старше 60 лет.
  • Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные (пандизавтономия).
  • Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную форму, болезнь Фабри, синдром Райли-Дея и др.
Читайте также:
Шампунь Сульсена - инструкция, аналоги, отзывы

Вторичная ПВН развивается вследствие различного по генезу поражения вегетативных структур. Проявляется на фоне клинической картины основной патологии.

  • ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.
  • ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при отравлениях.
  • ПВН при воспалительных полинейропатиях. Может возникать при синдроме Гийена-Барре, ХВДП.
  • Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию, ботулизм, ВИЧ, боррелиоз, болезнь Хагаса.
  • ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.
  • ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК, болезнь Крона).
  • ПВН при прочих болезнях. Включает патологию ВНС при хроническом поражении дыхательной системы, множественном липоматозе.

Симптомы ПВН

Клинические проявления носят полисистемный характер и малоспецифичны. Сбой в функционировании симпатического отдела ВНС проявляется гипогидрозом, диареей, птозом, недержанием мочи, нарушениями эякуляции. Ослабление парасимпатической иннервации вызывает запоры, гипергидроз, задержку мочи, импотенцию. Первичная периферическая недостаточность протекает с преобладанием ортостатической гипотонии, вторичная — зависит от основного заболевания.

Сердечно-сосудистые расстройства характеризуются ортостатической тахикардией и гипотонией, артериальной гипертензией в горизонтальном положении. Постуральная гипотензия при вставании ощущается пациентом как приступ дурноты, слабости, предобморочный эпизод. Больной может испытывать чувство «проваливания», потемнение перед глазами, шум в голове. В тяжёлых случаях приступ заканчивается обмороком продолжительностью около 10 с. Ортостатическая тахикардия сопровождается подъёмом ЧСС на 30 уд/мин. при незначительном снижении АД. Больные жалуются на сердцебиение, тревогу, потливость, боли в сердечной области. В ряде случаев отмечается тахикардия покоя (ЧСС фиксирована на уровне 95-100 уд/мин.), не зависящая от физической нагрузки.

Дисфункция дыхательной системы проявляется краткосрочными эпизодами остановки дыхания (в т. ч. сонными апноэ), приступами удушья. Тяжёлые дыхательные расстройства с блокировкой кардиоваскулярных рефлексов могут стать причиной внезапного смертельного исхода.

Расстройства ЖКТ включают дискинезии и атонии желудка, пищевода, кишечника, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Дисфункция кишечника выражается периодическими запорами или поносами. Атония желудка проявляется чувством переполнения, анорексией, рвотой, тошнотой.

Мочеполовые нарушения могут сопровождаться полиурией в ночное время, учащением позывов, ощущением неполного опустошения мочевого пузыря, недержанием, затруднённым мочеиспусканием, расстройством эрекции у мужчин, понижением чувствительности клитора у женщин. До 90% мужчин с первичными формами ПВН страдают импотенцией.

Зрительные расстройства. Наблюдается сужение зрачков, расстройство их адаптации в темноте. В результате ухудшается сумеречное зрение.

Дисфункция экскреторных желёз. Работа потовых желез может нарушаться локально, симметрично, диффузно. Чаще отмечается гипогидроз. Гипергидроз может носить ночной характер. Уменьшение слёзопродукции обуславливает развитие синдрома сухого глаза, расстройство слюноотделения — сухость во рту.

Осложнения

Выраженные расстройства вегетативной иннервации негативно влияют на повседневную жизнь заболевших. Пациенты с тяжёлой ортостатической гипотонией без адекватной терапии зачастую становятся постельными больными. Нарушения афферентной сердечной иннервации приводит к безболевому течению инфаркта миокарда, что затрудняет его выявление и купирование. Нарушения со стороны ЖКТ ведут к пониженному питанию, плохой всасываемости питательных веществ, гиповитаминозу. Мочеполовая дисфункция осложняется присоединением инфекции с развитием цистита, уретрита, пиелонефрита; приводит к бесплодию. Сухость слизистой глаз угрожает возникновением конъюнктивита, кератита, увеита.

Диагностика

Периферическая автономная недостаточность отличается большим полиморфизмом симптоматики. Неспецифичность клинических симптомов затрудняет диагностику, требует всестороннего обследования больного. Наличие синкопальных состояний с гипогидрозом свидетельствует в пользу ПВН. Более вероятен диагноз при сочетании указанных проявлений с расстройствами ЖКТ и мочеиспускания. Инструментальные исследования необходимы для исключения органической патологии, если подозревается первичная периферическая недостаточность, для выявления основной патологии при вторичных формах. Диагностический комплекс включает:

  • Кардиоваскулярные пробы. Ортостатический тест диагностирует падение систолического давления >20 мм рт. ст., диастолического – >10 мм рт. ст. Отмечается недостаточное увеличение ЧСС при изометрической нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
  • Неврологическое обследование. Осмотр невролога может выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза, органического поражения. В ряде случаев неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить состояние нервных стволов, исключить патологию мышц. МРТ головного мозга при первичных формах может диагностировать дегенеративные процессы, атрофические изменения, при вторичных — основное заболевание (опухоль головного мозга).
  • Кардиологическое обследование. Необходимо для исключения/выявления сердечной патологии. Проводится консультация кардиолога, ЭКГ, ритмокардиография, УЗИ сердца.
  • ЖКТ-диагностику. Осуществляют гастроэнтеролог, эндоскопист. Назначается контрастная рентгенография желудка и кишечника, ЭГДС, по показаниям — МСКТ брюшной полости.
  • Исследование мочевыводящих путей. Проводит уролог. Обследование включает пробу Реберга, уродинамические пробы, цистоскопию, экскреторную урографию.
  • Биохимический анализ крови. Помогает выявить токсическую этиологию заболевания, оценить функцию почек, работу печени, степень дисметаболических нарушений.
Читайте также:
Киста печени - что это такое? Симптомы, лечение и профилактика с фото

Периферическая недостаточность ВНС требует дифдиагностики с абсансной эпилепсией, обмороками иной этиологии, синдромом Гийена-Барре, сердечно-сосудистой патологией (кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана), воспалительными полиневропатиями, эндокринными болезнями (феохромоцитомой, болезнью Аддисона). Необходимо исключить электролитные нарушения, побочные эффекты некоторых фармпрепаратов.

Лечение ПВН

Специфическая терапия пока не разработана. Лечение проводится неврологом-вегетологом, направлено на комплексное купирование возникающей симптоматики. В соответствии с показаниями проводится:

  • Купирование ортостатической гипотензии. Имеет 2 направления: увеличение объёма циркулирующей крови, уменьшение пространства, которое она занимает. Используются нелекарственные способы: увеличенное потребление жидкости и соли, дробный приём пищи, ситуационный приём кофе, чая, бинтование нижних конечностей (ношение компрессионных колгот), избегание резких изменений положения тела. Недостаточная эффективность указанных способов является показанием к фармакотерапии. Назначаются препараты кофеина, симпатомиметики, в отдельных случаях — нестероидные противовоспалительные, при ортостатической тахикардии — бета-блокаторы (пропранолол). Длительная терапия гипотонии проводится амезинием метилсульфатом.
  • Лечение расстройств мочеиспускания. Эффективен антидиуретический гормон, упражнения с напряжением мышц тазового дна, электростимуляция мочевого пузыря. При учащённых позывах и недержании показаны спазмолитики, при затруднении опорожнения — холинэргические средства, при спазме сфинктера — адреноблокаторы.
  • Терапия атонических нарушений ЖКТ. Осуществляется противорвотными, антихолинестэразными, прокинетическими медикаментами. При запорах назначают слабительные растительного происхождения, препараты целлюлозы.
  • Стимуляция экскреции желёз. Проводится пилокарпином. Уменьшению сухости ротовой полости способствует никотиновая к-та, витамин А. Увлажнение кожных покровов достигается кремами, масляными компрессами. Выраженная ксерофтальмия при сохранении функции других желёз выступает показанием к хирургическому лечению — перемещению протока околоушной железы в конъюнктивальный мешок.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность может протекать с периодами обострения, возможен постепенный регресс симптомов. Идиопатическая невропатия отличается прогрессирующим течением. Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная НС поражается в сочетании с дегенеративными изменениями ЦНС. Прогноз вторичных форм связан с основным заболеванием. Профилактика ПВН не разработана.

Диабетическая сердечно-сосудистая вегетативная нейропатия: диагностика, лечение, прогноз. Часть 3

Диабетическая сердечно-сосудистая вегетативная нейропатия: диагностика, лечение, прогноз. Часть 3

Врач гинеколог-эндокринолог. Стаж 23+ лет. Принимает в Университетской клинике в Санкт-Петербурге. Стоимость приема 1700 руб.

  • Запись опубликована: 18.11.2020
  • Время чтения: 1 mins read

Ранняя диагностика вегетососудистой нейропатии при диабете играет очень важную роль, поскольку раннее обнаружение поражения приводит к профилактическим и лечебным мерам, которые значительно улучшают прогноз выживаемости у пациентов.

Тесты для выявления диабетической вегетативной нейропатии

В 1989 году ученые предложили 5 простых тестов, подходящих для оценки неинвазивного поражения вегетативной нервной системы:

  • реакция ЧСС на дыхание;
  • реакция ЧСС на изменение положения тела с лежачего на стоячее;
  • проба Вальсальвы;
  • реакция EQS на изменение положения тела с лежачего на стоячее;
  • проверка давления при изометрии руки.

Широко распространенные исследования сердечно-сосудистых вегетативных рефлексов включают неинвазивные, безопасные, клинически значимые (т. е. отражающие функцию периферической нервной системы), простые в выполнении, чувствительные, специфические и стандартизованные тесты. Тесты с этими свойствами считаются золотым стандартом для изучения функции вегетативной нервной системы.

Перечисленные методы оценки вегетативных сердечно-сосудистых рефлексов широко используются, ни один из них не превосходил другие при диагностике нейропатии. Однако в клинической практике обычной практикой является оценка влияния глубокого вдоха и выдоха на ЧСС, поскольку последний тест имеет достаточно высокую чувствительность (около 80%) и его легко выполнять и повторять. Между тем тест ОН отличается низкой чувствительностью, но высокой специфичностью.

Такие исследования, как визуализация сердечного симпатического нерва, микронейрография, окклюзионная плетизмография и исследования рефлекса рецепторов давления, в настоящее время ограничены, но также могут быть применены в повседневной клинической практике в ближайшем будущем.

Наиболее важными факторами, которые могут повлиять на результаты тестов:

  • возраст обследуемого;
  • респираторные характеристики;
  • положение тела и время, проведенное в лежачем положении перед обследованием;
  • частота сердечных сокращений в состоянии покоя и EQS;
  • характер и интенсивность физической активности в течение последних 24 часов;
  • употребление кофе, алкоголя или табака;
  • питание и принимаемые лекарства.

Если обнаружены измененные параметры сердечно-сосудистой вегетативной нервной системы, целесообразно повторять обследование один раз в год для оценки скорости прогрессирования дисфункции.

Следует отметить, что у пациентов с осложнением диабетом с длительным плохим гликемическим контролем или микроангиопатическими поражениями, а также у пациентов с высоким риском сердечно-сосудистых заболеваний тестирование патологий вегетативной нервной системы следует проводить ежегодно, независимо от того, диагностирована ли нейропатия при первом обследовании. Остальным пациентам рекомендуются более длительные интервалы между обследованиями.

Этапы развития сердечно-сосудистой вегетативной нейропатии у диабетиков

В настоящее время о времени, необходимом для того, чтобы нейропатия перешла от ранней стадии к позднему поражению мало что известно. Также неясно, у всех ли пациентов в конечном итоге развивается ОГ и другие симптоматические поражения. На симпозиуме по диабетической невропатии в 2010 году было объявлено о консенсусе группы экспертов по диагностике и стадированию этой патологии.

Если один из тестов дает положительный результат для оценки сердечно-сосудистой вегетативной нервной системы, диагноз считается вероятным или рассматривается ранняя диагностика ранней нейропатии. Если тесты 2 или 3 положительны, диагноз считается надежным, а если диагностирована ортостатическая гипотензия, диагностируется тяжелая / продвинутая стадия. Продвинутая стадия связана с плохим прогнозом заболевания.

Читайте также:
Заложило ухо, но не болит – что делать? Возможные причины

Прогноз

Диабетическая вегетососудистая нейропатия – серьезное осложнение диабета, приводящее к высокой сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности, а также к общей смертности. Прогностическая ценность патологии была установлена в начале 1980-х годов, когда исследователи наблюдали 5-кратное увеличение смертности пациентов при диагностировании поражения вегетативной нервной системы. С тех пор появился ряд публикаций, подтверждающих этот вывод.

Исследование 2787 пациентов с CD типа 1 обнаружило значительную связь между нейропатией и смертностью пациентов в 7-летний период. Было обнаружено, что нейропатия более точно предсказывает смертность пациентов, чем традиционные факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Какие патофизиологические механизмы приводят к значительному увеличению смертности пациентов с нейропатией, неясно. Считаются очень важными следующие показатели:

  • тихая ишемия миокарда;
  • нарушения коронарного кровообращения;
  • увеличение ЧСС;
  • систолическая и диастолическая дисфункция левого желудочка;
  • удлинение QTc;
  • повышенный риск аритмий;
  • нарушение ощущения гипогликемии;
  • нарушение дневной активности;
  • нарушение восстановления после эндокринных нарушений;
  • нарушения EQS;
  • гиперчувствительность к респираторным депрессантам;
  • нарушение респираторной реакции на гипоксию;
  • повышение тонуса симпатической нервной системы;
  • коронарный кальциноз.

Мета-анализ 15 исследований, основанный на клинических данных, полученных от 2900 пациентов, наблюдавшихся в течение 16 лет, показал, что диагноз, подтвержденный по крайней мере двумя вегетативными сердечно-сосудистыми тестами, увеличивал относительный риск смерти в 3,65 раза (95% ДИ 2,66-4.47), даже без учета влияния других факторов. Важно отметить, что риск смерти или сердечно-сосудистого события при диагностике нейропатии прогностически более значим, чем риск обнаружения дефектов перфузии миокарда или скрытой ишемии миокарда.

Связь с нефропатией, рецидивом инфаркта миокарда, удлинением интервала QT и невропатией увеличивает риск сердечно-сосудистых заболеваний и общей смертности. Более того, вегетативная нейропатия значительно увеличивает риск систолической и особенно диастолической дисфункции левого желудочка даже при отсутствии первичного порока сердца.

Независимо от того, как возникает вегетососудистая нейропатия, она, несомненно, увеличивает заболеваемость и смертность пациентов. Увеличение частоты сердечных сокращений и ортостатическая гипотензия было связано со значительно повышенным риском общей смертности и смертности от сердечно-сосудистых заболеваний, ИМ (ОР 4,16, 95% ДИ 1,01-17,19) и внезапной смерти пациента (3, 4, 9, 12–16).

Если нейропатия осложняется NMI, риск особенно высок – 5 из 10 пациентов испытывают серьезное сердечно-сосудистое событие и нейропатия является независимым фактором риска развития NMI (SD 6.5, 95% CI 1.3– 7.9). Эта связь усиливается при выявлении других факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, таких как микроальбуминурия.

Лечение диабетической вегетативной нейропатии

Риск развития сосудистой нейропатии увеличивается из-за слабого гликемического контроля, сильно вариабельной гликемии и гипогликемии. С другой стороны, также увеличивают риск развития этого осложнения и влияют на течение заболевания многие сердечно-сосудистые факторы.

Ключевыми мерами профилактики нейропатии остаются хороший гликемический контроль и коррекция факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний путем избежания колебаний уровня глюкозы в крови и гипогликемии. Если патология уже диагностирована, особенно важно избегать гипогликемии с помощью менее строгой, но оптимизированной терапии CD, а также корректировать факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний и терапию бета-блокаторами для уменьшения симпатических симптомов со стороны нервной системы. Эти меры эффективно снижают скорость прогрессирования заболевания и улучшают прогноз пациентов.

Гликемический контроль

Гликемический контроль

При обнаружении ВН важно оптимизировать антигипертензивную терапию, чтобы избежать гипотонии, поскольку недостаточный контроль EQS в этой группе пациентов связан с повышенной смертностью. Таким образом, при лечении пациентов с СД важно оценивать EQS не только в положении сидя или лежа, но и выполнять тест на ортостаз.

Также следует избегать приема препаратов, которые могут отрицательно повлиять на вегетативную нервную систему или удлинить интервал QT. Введение препаратов, вызывающих блокаду РААС – ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, блокаторов рецепторов ангиотензина или спиронолактона, существенно не влияет на течение заболевания.

Несколько небольших исследований показали хорошие результаты лечения противоэпилептическими препаратами. В настоящее время изучаются несколько химических веществ с антиоксидантными и ингибирующими свойствами, способных улучшать состояние при развитии нейропатии у диабетиков.

Резюме

Диабетическая вегетативная нейропатия – это микрососудистое осложнение сахарного диабета, которое часто упускается из виду и поэтому остается невыявленным. Пациенты, у которых развивается это осложнение, имеют высокий риск сердечно-сосудистых заболеваний и смерти.

Хотя диагностика патологии проста, она требует времени и навыков, чтобы изучить вегетативные сердечно-сосудистые рефлексы. Тест легко пройти в кабинете врача, а сама диагностика стоит недорого.

Хотя в сегодняшних рекомендациях по лечению СД подчеркивается важность снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний, этому вопросу уделяется слишком мало внимания. Тогда как индивидуальная стратегия лечения пациентов с вегетососудистой нейропатией повышает выживаемость и заболеваемость за счет предотвращения гипогликемии и гипогликемии.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: