Поликистоз почек: причины, симптомы, диагностика и лечение поликистоза почек

Поликистоз почек: причины, симптомы, диагностика и лечение поликистоза почек

Этиология и встречаемость поликистоза почек. Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП) (MIM №173900) — генетически разнородное заболевание. Приблизительно у 85% пациентов поликистоз I типа вызван мутациями в гене PKD1; большинство остальных имеют поликистоз II типа вследствие мутаций в гене PKD2. Несколько семей не показывают сцепления с этим локусами, что позволяет предполагать наличие, по крайней мере, еще одного дополнительного, пока неопознанного локуса.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП) — одно из наиболее частых генетических заболеваний, имеет распространенность от 1 на 300 до 1 на 1000 во всех изученных этнических группах. В США заболевание составляет 8-10% терминальной почечной недостаточности.

Патогенез аутосомно-доминантного поликистоза почек (АДПКП)

Ген PKD1 кодирует полицистин-1, трансмембранный рецептороподобный белок неизвестной функции. Ген PKD2 кодирует полицистин-2, мембранный белок, гомологичный натриевому и кальциевому а1 каналам. Полицистин-1 и полицистин-2 взаимодействуют как часть гетеромногомерного комплекса.

Образование кист при аутосомно-доминантном поликистозе почек (АДПКП), как оказалось, соответствует «двухударному» механизму, наблюдающемуся при мутациях генов-супрессоров опухолевого роста и новообразованиях; т.е. для формирования кист должны утратить функцию оба аллеля гена PKD1 или PKD2. Механизм функциональной причины образования кисты при утрате функций полицистинов до конца не определен, но включает неправильное расположение белков на поверхности клетки, в норме ограниченное базолатеральной или эпителиальной поверхностью формирующихся тубулярных клеток почки.

поликистоз почек

Фенотип и развитие аутосомно-доминантного поликистоза почек (АДПКП)

Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП) может обнаруживаться в любом возрасте, но симптомы или признаки чаще появляются на третьем-четвертом десятилетиях жизни. У пациентов появляются инфекции мочевых путей, гематурия, нарушения уродинамики (сгустки или камни почек), ноктурия, кровоизлияния в кисты или жалобы на боли в боку, вызванные увеличением размеров расширенных почек. Артериальная гипертензия бывает у 20-30% детей и почти у 75% взрослых с аутосомно-доминантным поликистозом почек. Гипертония — вторичный эффект внутрипочечной ишемии и активизации системы ренин-ангиотензин. Почти половина больных к 60 годам жизни имеет почечную недостаточность. Гипертония, повторные инфекции мочевых путей, мужской пол и возраст начала клинических проявлений — наиболее важные факторы, указывающие на раннее развитие почечной недостаточности. Приблизительно 43% пациентов с началом болезни вскоре после рождения умирают от почечной недостаточности в течение первого года жизни; у остальных к 30 годам жизни формируется терминальная почечная недостаточность, гипертония или и то, и другое вместе.

Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП) демонстрирует как межсемейную, так и внутрисемейную изменчивость по возрасту начала и тяжести. Часть междусемейной изменчивости вторична относительно локусной гетерогенности, поскольку пациенты с поликистозом II типа имеют более мягкие проявления болезни, чем пациенты с I типом болезни. Внутрисемейная изменчивость, как оказалось, вызвана совместным влиянием среды и генетического фона, поскольку изменчивость более выражена между поколениями, чем среди сибсов.

Кроме кист почек, у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек образуются кисты в печени, поджелудочной железе, яичниках и селезенке, а также внутричерепные аневризмы, пролапс митрального клапана и дивертикулы толстой кишки. Кисты печени часто встречаются как при АДПКП-1, так и при АДПКП-2, тогда как кисты поджелудочной железы обычно наблюдают при АДПКП-1. Внутричерепные мешотчатые аневризмы выявляют у 5-10% больных АДПКП; тем не менее риск развития аневризм неодинаков для всех пациентов, поскольку они имеют семейное накопление. Больные аутосомно-доминантным поликистозом почек имеют повышенный риск недостаточности аортального и трехстворчатого клапанов, а пролапс митрального клапана выявляют у 25% больных. Дивертикулы толстого кишечника — наиболее частая внепочечная аномалия; при этом разрыв дивертикула при аутосомно-доминантном поликистозе почек более вероятен, чем при дивертикулах, наблюдаемых в общей популяции.

Особенности фенотипических проявлений аутосомно-доминантного поликистоза почек (АДПКП):
• Возраст начала: от детства до зрелости
• Прогрессирующая почечная недостаточность
• Почечные и печеночные кисты
• Внутричерепные мешотчатые аневризмы
• Пролапс митрального клапана
• Дивертикулы толстого кишечника

Читайте также:
Аменорея - что это такое? Причины, диагностика, лечение

поликистоз почек

Лечение аутосомно-доминантного поликистоза почек (АДПКП)

В основном аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностируют по семейному анамнезу и УЗИ почек. Обнаружение почечных кист при УЗИ увеличивается с возрастом, так что 80-90% пациентов имеют обнаруживаемые кисты к 20 годам и почти 100% — к 30 годам жизни. Если это необходимо для пренатальной диагностики или идентификации родственника-донора почки, диагноз можно подтвердить анализом сцепления или прямым обнаружением мутации, или, в некоторых семьях, и тем, и другим.

Оказание помощи и лечение больных аутосомно-доминантным поликистозом почек нацелено на задержку развития почечной недостаточности и коррекцию симптомов. Гипертонию и инфекции мочевых путей следует энергично лечить, чтобы сохранить функцию почек. Боли, вызванные увеличением почек, уменьшаются при дренировании и склерозировании кист.

Риски наследования аутосомно-доминантного поликистоза почек

Приблизительно 90% пациентов имеют аутосомно-доминантный поликистоз почек в семейном анамнезе; только 10% аутосомно-доминантного поликистоза почек возникает вследствие новых мутаций в генах PKD1 или PKD2. Родители с аутосомно-доминантным поликистозом почек имеют 50% риск родить больного ребенка при каждой беременности. Если родители имели ребенка с внутриутробным началом болезни, риск родить другого сильно пораженного ребенка составляет приблизительно 25%. Тем не менее точно предсказать тяжесть проявлений болезни невозможно из-за варьирующей экспрессивности. Для семей, в которых известна мутация или возможен анализ сцепления, риск повторения может быть изменен при анализе ДНК плода.

Сибсы и родители пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек также имеют повышенный риск болезни. Для обследования членов семьи рекомендуемый метод — ультрасонография почек.

Пример аутосомно-доминантного поликистоза почек (АДПКП). П.Д., 35-летний мужчина с пролапсом митрального клапана в анамнезе, поступает в местное отделение неотложной помощи с выраженными болями в боку и гематурией. Четыре месяца тому назад у него появились эпизодические боли в боку. УЗИ почек выявило нефролитиаз и множественные кисты почек, характерные для поликистоза почек. Данные его клинического осмотра в норме, за исключением систолического шума, соответствующего пролапсу митрального клапана, небольшой артериальной гипертензии и легкого повышения концентрации креатинина в сыворотке. Его отец и сестра умерли от прорыва внутричерепных аневризм, а сын умер в 1 год от поликистоза почек. После смерти сына врачи предлагали обследовать его и его жену на наличие поликистоза почек; однако родители решили не обследоваться из-за чувства вины и горя, вызванных смертью сына. Пациенту начато лечение камней в почках. Во время лечения нефролог сообщил больному, что у него аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП).

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Поликистоз почек

Поликистоз почек — генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера. При поликистозе почек процесс всегда двусторонний. Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм. Данные изменения почечной ткани происходят в эмбриогенезе.

Существуют кисты закрытого типа, при которых кистозная ткань не имеет сообщения с чашечно-лоханочным аппаратом почки. В таком случае происходит нарушение выделительной, фильтрационной функций почек, декомпенсация достаточно быстрая. Данный тип поликистоза встречается у новорожденных и приводит к быстрой смерти ребенка.

При образовании кист открытого типа происходит сообщение с чашечками и лоханкой, ввиду чего выделительная функция почек относительно компенсирована длительное время.

Существуют также экстраренальные проявления данного заболевания, которые характеризуются появлением кист в поджелудочной, щитовидной, вилочковой железах, яичниках, печени. Также периодически наблюдается сочетание поликистоза с дивертикулезом кишечника, пролапсом митрального клапана, аневризмой сосудов головного мозга.

Читайте также:
CO2 лечение Коронавируса COVID-19 углекислым газом, метод Бутейко, сода

Формы поликистоза почек

Форма и течение заболевания зависит от типа наследования:

  1. Аутосомно-рецессивный тип наследования встречается у новорожденных. Генетическая мутация не связана с половыми генами, поэтому наследовать данное заболевание может ребенок любого пола.
  2. Аутосомно-доминантный тип наследования поликистоза наблюдается в 85-90% случаев развития данной патологии. В популяции почечный поликистоз встречается с частотой 1/400- 1/1000, являясь при этом одним из наиболее частых генетических заболеваний. Передача генетической информации происходит от одного из родителей. Заболевание проявляется, как правило, к 30-40 годам, когда происходит постепенное расширение почечных канальцев с последующим заполнением таковых жидкостью.

При отсутствии генетического анамнеза (наличие у родственников поликистоза почек), предполагается развитие новой мутации у одного из родителей.

Причины развития почечного поликистоза

Как ранее было сказано, это генетически обусловленное заболевание, однако существуют факторы, стимулирующие развитие поликистоза почек, а также возникновение его осложнений:

  • неправильное питание (чрезмерный прием поваренной соли, жидкости стимулирует увеличение жидкости в кистах);
  • сопутствующие патологии (сахарный диабет) — стимулирует и осложняет развитие хронической почечной недостаточности;
  • инфекции мочевыводящих путей способствуют воспалению кист;
  • присоединение вторичной инфекции (при гриппе, ОРВИ, ангине, пневмонии);
  • наличие камней в почках;
  • артериальная гипертензия;
  • травмы;
  • хирургические вмешательства;
  • беременность.

Симптомы поликистоза почек

При аутосомно-рецессивном типе наследования поликистоза заболевание может проявиться внутриутробно либо в первые дни жизни новорожденного. При внутриутробном развитии почечного поликистоза плод, как правило, рождается мертвым вследствие развития уремии. Наблюдаются также случаи развития поликистоза у детей. Течение заболевание тяжелое: очень быстро развивается почечная недостаточность, которая ведет к летальному исходу.

Однако поликистоз у детей встречается крайне редко. Гораздо чаще манифестация заболевания наблюдается у взрослых в возрасте от 30 лет. Поликистоз почек приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Выделяют несколько стадий течения заболевания: компенсации, субкомпенсации, декомпенсации.

Стадия компенсации

В компенсаторной стадии проявления поликистоза характеризуются чаще всего общими симптомами: утомляемостью, общей слабостью, дизурическими явлениями. Также пациент может предъявлять жалобы на боль в поясничной области (ноющего, давящего характера, продолжительную, не купирующуюся приемом спазмолитических препаратов). Боль может иррадиировать в боковую область брюшной стенки. Возникновение болезненных ощущений связано с растяжением почечной капсулы при увеличении объема почки, пораженной кистами различного размера. Может наблюдаться гематурия (появление крови в моче). Точная причина возникновения кровотечения внутри полостных образований не установлена. Гематурия может быть приходящей, самостоятельно купирующейся. В редких случаях кровотечения могут быть достаточно массивными, требующими хирургического вмешательства.

Стадия субкомпенсации

В стадии субкомпенсации нарастают проявления хронической почечной недостаточности. Появляются жалобы на чувство жажды, кожный зуд, головную боль, полиурию. На данном этапе возникают явления артериальной гипертензии (уровень артериального давления тяжело поддается коррекции). При присоединении инфекции возможно развитие пиелонефрита, что ведет за собой появление лихорадки, озноба.

Стадия декомпенсации

В стадии декомпенсации развивается хроническая уремия. Функционирующая почечная ткань тотально замещается кистами, вследствие чего нарушается фильтрационная функция почек, продукты азотистого обмена не выделяются с мочой и, реабсорбируясь обратно в кровь, отравляют организм. При несвоевременном лечении данное состояние приводит к смерти. Присоединение вторичной инфекции также резко ухудшает течение заболевания.

Диагностика поликистоза почек

Существуют основные и дополнительные методы диагностики.

К основным методам относится:

  • расспрос пациента (детальный опрос позволяет провести первичную дифференциальную диагностику заболеваний);
  • сбор анамнеза (позволяет выявить наследственный фактор заболевания);
  • осмотр пациента. Пальпация почек через переднюю брюшную стенку (при поликистозе почки увеличены в размере, бугристы). Данная процедура достаточно болезненна.

Дополнительные методы обследования

  • клинический анализ мочи;
  • анализ мочи по Нечипоренко (количество форменных элементов в моче);
  • анализ мочи по Зимницкому (позволяет определить выделительную, концентрационную функцию почек);
  • клинический анализ крови;
  • биохимический анализ крови (уровень креатинина, мочевины — конечные продукты белкового обмена, Ca, K, P);
  • бактериологический посев мочи.
  • УЗИ почек. Определяет наличие кист, расширение чашечно-лоханочного аппарата;
  • экскреторная урография — рентгенологический метод, в основе которого лежит введение контраста в кровь пациента с целью дальнейшей оценки выделительной функции почек;
  • ретроградная пиелография — также рентгенологический метод обследования, при котором поступление контраста происходит через мочевой катетер. Данный метод позволяет определить состояние полостных структур почек;
  • компьютерная томография (КТ), ядерная магнитно-резонансная томография: позволяет определить количество кист, их форму и размер;
  • почечная ангиография (определение сосудистых структур почки);
  • ЭКГ (оценка работы сердца).
Читайте также:
Утолщение ногтя на ногах - причины и лечение

Дифференциальную диагностику поликистоза почек необходимо проводить с гломерулонефритом, пиелонефритом, опухолевыми заболеваниями почек.

Лечение поликистоза почек

Ввиду того, что поликистоз почек — генетически обусловленное заболевание, предотвратить его развитие невозможно. Существует несколько экспериментальных форм лечения данного заболевания, однако основа лечения — симптоматическая терапия.

  1. Соблюдение диеты: исключение жирной, жареной пищи, специй, ограничение поваренной соли, жидкости, животных белков (мяса), содержащих калий продуктов (бананы, орехи, картофель, сухофрукты);
  2. Строгий контроль за артериальным давлением (целевой уровень цифр АД- 130/80- 140/80 мм.рт.ст);
  3. Ограничение физических нагрузок (исключаются интенсивные силовые тренировки, длительное занятие спортом);
  4. Санация очагов воспаления (кариес, тонзиллит, синуситы) и профилактика их появления.
  1. Антигипертензивная терапия (ингибиторы АПФ, АРА, блокаторы кальциевых каналов, бета-блокаторы). Препараты назначаются индивидуально каждому пациенту;
  2. Антибактериальные препараты (цефалоспорины, фторхинолоны) при наличии бактериальной инфекции;
  3. Препараты аминокислот — коррекция белковой недостаточности;
  4. Препараты железа, эритропоэтин — лечение анемии;
  5. Контроль фосфорно-кальциевых нарушений;
  6. Прием диуретиков при сниженном диурезе, наличии отеков;
  7. Гемостатическая терапия при макрогематурии;
  8. Хирургическое лечение. Целесообразно при массивных кровотечениях, образовании больших кистозных элементов. После вскрытия кист объем почки значительно уменьшается, тем самым улучшая кровообращение, выделительную функцию почки;
  9. При развитии почечной недостаточно происходит быстрое увеличение в крови продуктов азотистого обмена (креатинина, мочевины), что приводит к отравлению организма. В таких случаях решается вопрос о назначении гемодиализа (искусственное очищение крови специальным аппаратом), перитонеального диализа, трансплантации почки.

Врачи, к которым можно обратиться:

  • уролог/нефролог;
  • терапевт.

Прогноз при поликистозе почек

При врожденном поликистозе прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни — до 1 года. При развитии поликистоза в возрасте от 30 лет — прогноз относительно благоприятный. Заболевание развивается медленно, однако со временем приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Своевременная постановка диагноза, правильно назначенное лечение и полное соблюдение всех предписаний врача позволит значительно улучшить качество жизни пациента.

Поликистоз почек

Поликистоз почек – заболевание генетического происхождения, для которого характерно формирование в тканях парного органа множества кист. Постепенный рост кист приводят к сдавлению здоровых тканей, что провоцирует нарушение функциональности почек и всей мочевыводящей системы.

Врачи считают, что основной причиной развития поликистоза почек является генетический фактор, наследование патологии может быть как по рецессивному признаку, так и по доминантному. В последнем случае у человека, кому поставлен диагноз «поликистоз почек», такое же заболевание присутствует и у обоих родителей. Симптомы формирования множества кист у ребенка всегда более интенсивные. В отдельных случаях поликистоз почек развивается на фоне вынужденного длительного приема лекарственных препаратов, в перечне побочных действий у которых указано нефротоксического действия.

поликистоз почки

Поликистоз почек протекает в несколько стадий:

  • Бессимптомная (доклиническая). Какие-либо изменения в здоровье у человека отсутствуют, а результаты лабораторных исследований остаются в пределах нормы. Функции почек полностью сохранены, стадия компенсируется. Поликистоз почек диагностируется «случайно» — например, если в рамках общего обследования проводилось ультразвуковое исследование органов брюшной полости и брюшины.
  • Лабораторных изменений. Поликистоз почек никак не проявляется, симптомы отсутствуют и только незначительные изменения в результатах лабораторных исследований дают возможность опытному врачу заподозрить патологию. Подтвердить или опровергнуть развивающийся поликистоз почек поможет ультразвуковое исследование органов.
  • Клинические изменения компенсированного типа. У человека рецидивирует хронический пиелонефрит, в анализах мочи четко определяются признаки воспаления. У женщин диагностируют цистит (воспаление мочевого пузыря), у мужчин – уретрит (воспаление мочеиспускательного канала). Снижается функциональность почек, поликистоз прогрессирует и у больного человека постоянно присутствуют симптомы интоксикации – общая слабость, быстрая утомляемость, потеря аппетита.
  • Декомпенсированные изменения. У человека постоянно обостряется пиелонефрит, стандартная антибактериальная терапия не дает положительной динамики. У мужчин отмечаются проблемы в предстательной железе, у женщин – по гинекологическому направлению, потому что воспалительный процесс быстро распространяется. Большую часть времени больной проводит в постели – симптомы интоксикации слишком выражены и поэтому наблюдается слабость, сонливость и одновременно бессонница. Даже интенсивные терапевтические мероприятия дают положительный результат только на короткий промежуток времени.
  • Терминальное состояние. Диагностируется почечная недостаточность, симптомы заболевания присутствуют постоянно, отмечается сильная интоксикация. Консервативная терапия не дает положительных результатов, больной находится на гемодиализе.
Читайте также:
Рак головного мозга - симптомы, лечение, прогноз

Диагностика поликистоза почек

На протяжении многих лет поликистоз почек протекает без выраженных симптомов. Стоит обратить внимание на:

  • сильную жажду и частое мочеиспускание;
  • необъяснимые головные боли, снижение работоспособности и аппетита;
  • присутствие чувства тяжести в пояснице, ноющая боль.

Если к патологическому процессу присоединится инфекция, то будет наблюдаться повышение общей температуры тела.

Диагностировать поликистоз почек на ранней стадии тяжело – у человека отсутствуют симптомы, и он просто не обращается за квалифицированной медицинской помощью. Если же жалобы на изменения в самочувствии есть, то врач будет проводить следующие диагностические мероприятия:

  • осмотр и пальпаторное исследование;
  • поколачивание в области поясницы – поликистоз почек проявится болевым синдромом; мочи, крови; почек; ;
  • определение скорости клубочковой фильтрации.

Обязательно собирается семейный анамнез – поликистоз почек имеет генетическую этиологию и при подтверждении наличия в семье родственников с проблемами почек врач сможет сразу заподозрить рассматриваемое заболевание.

У женщин проводится диагностика гинекологических патологий, у мужчин обязательно обследуется предстательная железа: таким образом выявляют сопутствующие заболевания.

Лечение поликистоза почек – основные принципы

Поликистоз почек на компенсированной стадии течения лечится консервативной терапией: антибактериальные препараты, противовирусные, витамины и иммуномодуляторы. Такое лечение помогает купировать рост новообразований, поддержать общее самочувствие и предупредить присоединение инфекции. Терапия не приводит к полному выздоровлению, поэтому при тяжелых стадиях поликистоза почек назначается хирургическое вмешательство:

  • Иссечение кист – они удаляются полностью. Метод целесообразно использовать только в том случае, если большая часть тканей почек функционирует нормально и количество кист небольшое. У мужчин и женщин такая операция имеет благоприятный прогноз.
  • Резекция отдельных образований – вскрываются кисты, в которых развивается гнойный процесс. Выздоровления такое хирургическое вмешательство не приносит, но помогает снизить интенсивность симптоматики и сдержать прогрессирование дисфункциональности почек.
  • Удаление поликистозной почки. Применяется в случае поражения патологией только одной почки, выполняется для стабилизации общего состояния. У человека прекращается интоксикация, сохраняется функциональность здоровой почки.

При постановке диагноза «поликистоз почек» у женщины или мужчины врач будет настаивать на коррекции питания. Нужно будет отказаться от жирной пищи и продуктов, содержащих кофеин. Важно сократить количество употребляемой поваренной соли, потому что хлорид натрия сильно нагружает почки и провоцирует повышение артериального давления.

Поликистоз почек давно перестал быть приговором. Нужно лишь обратиться за помощью к урологу. Специалист не только облегчит симптомы, но и составит эффективную схему терапии, назначит хирургическое вмешательство. Полностью выздороветь не получится, но сократить частоту обострений, предупредить проникновение инфекции и сохранить функциональность почек вполне реально.

Читайте также:
Золотистый стафилококк в носу – причины, симптомы и лечение

Филиалы и отделения, в которых лечат поликистоз почек

НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Третье урологическое отделение, заведующий отделением, к.м.н. врач-уролог Сергей Александрович Маслов

Амбулаторный гемодиализ (дневной стационар), заведующая, нефролог, Коробова Татьяна Анатольевна

Уролог «СМ-Клиника» рассказал о поликистозе почек у взрослых

У 85 — 90% людей поликистоз почек передается по наследству от родителей, если у каждого из них окажется дефектный ген. Признаки поражения почек обычно проявляются к 30 — 45 годам, иногда раньше. Насколько это опасно?

АЛЕНА ПАРЕЦКАЯ
Врач-патофизиолог, иммунолог,
член Санкт-Петербургского
общества патофизиологов

АЛЕКСАНДР ДАНИЛОВ
К.м.н., врач уролог-андролог
«СМ-Клиника»

Что нужно знать о поликистозе почек

Что такое поликистоз

Термином поликистоз почки или поликистозной болезнью называют серьезный порок в развитии органов, при котором нарушается правильное формирование почечных канальцев, собирающих мочу и направляющих ее в лоханку. В области канальцев появляются мелкие кисты – пузырьки, заполненные жидкостью. Поражение почек при поликистозе всегда возникает с двух сторон, размеры кист могут быть от спичечной головки до крупной вишни и даже более. Внутри них содержится желеобразная масса светлого или коричневого цвета.

Рост кист по мере возраста приводит к тому, что число функционирующих клеток (нефронов) сокращается, а это ведет к развитию почечной недостаточности. Нередко при поликистозе почек также страдают селезенка, поджелудочная железа, семенные пузырьки, печень легкие или другие органы.

Причины поликистоза почек у взрослых

– Поликистоз – генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера, – говорит врач-уролог-андролог Александр Данилов. – Это происходит в результате нарушения формирования функциональных единиц почек – нефронов – во внутриутробном периоде. Часть нефронов при поликистозе не соединяются с собирательной системой почки. Это приводит к тому, что в них скапливается жидкость. Они превращаются в полости с жидкостью – кисты. Таких кист насчитывается от 20 до 50. Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм.

Однако при поликистозе у взрослых в почке сохраняется достаточное количество полностью функционирующей почечной ткани. Поэтому клинические проявления заболевания могут возникать поздно или полностью отсутствовать.

Симптомы поликистоза почек у взрослых

Во многом симптомы зависят от того, в каком возрасте проявляются первые признаки патологии. Если они возникают в новорожденном периоде, патология имеет неблагоприятное течение и достаточно быстро приводит к летальному исходу из-за развития уремии (отравление продуктами метаболизма, которые должны выводить почки).

Если это поликистоз взрослых, для него типично медленное, прогрессирующее развитие. Заболевание протекает в несколько стадий – компенсированная, субкомпенсированная и затем переход в декомпенсацию.

В стадии компенсации первоначально симптомов нет. Со временем могут возникать:

  • ощущение давления в области поясницы;
  • различные по характеру боли в животе;
  • расстройства мочеиспускания из-за растяжения ткани почек;
  • частая утомляемость;
  • головная боль;
  • кровь в моче.

На стадии субкомпенсациии появляются первые признаки недостаточности почек:

  • тошнота и сухость во рту, жажда;
  • приступы головной боли или мигрень;
  • очень стойкое повышение артериального давления;
  • полиурия (обильное выделение мочи) с низкой плотностью;
  • кровь в моче, цилиндры, лейкоциты (если присоединяется пиелонефрит);
  • лихорадка, токсикоз, озноб, если кисты нагнаиваются;
  • приступы почечной колики, если присоединяется мочекаменная болезнь.

Лечение поликистоза почек у взрослых

Тактика лечения поликистоза во многом зависит от стадии болезни, сопутствующих симптомов и возраста пациента. В начальных стадиях необходимо максимальное сохранение функций почек, защита от инфекций.

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз, нужно тщательно изучить историю семьи – чаще всего выявляются семейные случаи поликистоза. Также врач проводит полный осмотр, прощупывает живот – иногда он может определить увеличенные, бугристые почки. Но подтвердить диагноз можно только после проведения анализов и дополнительных обследований:

  • УЗИ почек;
  • нефросцинтиграфия (с использованием радиоизотопных веществ);
  • экскреторная урография (с введением контрастного вещества и рентгеном почек);
  • КТ или МРТ почек;
  • селективная ангиография (чтобы определить, как почка питается кровью);
  • внутривенная урография – она помогает определить значительное увеличение почек с двух сторон, вида деформация чашечек и лоханок.
Читайте также:
Диван с ортопедическим матрасом для ежедневного использования: виды

Современные методы лечения

– Поскольку поликистоз – это генетическое заболевание, специфического лечения не существует. То есть, предотвратить его развитие не представляется возможным, – говорит доктор Александр Данилов. – Основным является симптоматическое лечение. Оно подразделяется на консервативное и хирургическое.

Консервативное лечение. Его цель – уменьшение проявлений заболевания и предотвращение осложнений. Непример, при повышении артериального давления проводится антигипертензивная терапия. При развитии воспаления почек (пиелонефрите) используют антибактериальные препараты. При белковой недостаточности – препараты аминокислот. Если развивается анемия (снижения концетрация гемоглобина в крови), используют препараты железа, эритропоэтин.

При уменьшении количества выделяемой мочи (сниженном диурезе) могут быть назначены мочегонные препараты. При тяжелых нарушениях функции почек проводится гемодиализ, либо перитонеальный диализ.

Хирургическое лечение. При быстром увеличении кист в объеме выполняется пункция, либо лапароскопическое иссечение. Хирургическое уменьшение объема кист приводит к уменьшению сдавления оставшейся ткани почек и улучшению в ней кровообращения. Это позволяет наладить работу оставшейся нормальной почечной ткани. При тяжелой почечной недостаточности выполняется трансплантация почки.

Профилактика поликистоза почек у взрослых в домашних условиях

К сожалению, специфической профилактики болезни не существует. Это генетическое заболевание, предсказать его развитие крайне сложно. При наличии в семье больных поликстозом необходима контультация у генетика.

Популярные вопросы и ответы

Чем может осложняться поликистоз и можно ли его радикально вылечить, можно ли использовать народную медицину или БАДы мы спросили у врача уролога-андролога Александра Данилова.

Какие могут быть осложнения при поликистозе почек?

Наиболее частым осложнением поликистоза почек является развитие хронической почечной недостаточности. Также возможно инфицирование кист, инфаркт почки, почечные кровотечения, развитие мочекаменной болезни (отмечается у 20% пациентов с поликистозом).

На фоне стойкого повышения артериального давления (почечной артериальной гипертензии) могут развиться осложнения со стороны сердца – гипертрофия и недостаточность кровообращения левого желудочка, которая может спровоцировать острый инфаркт миокарда.

Наличие аневризмы сосудов головного мозга так же является серьезным отягощающим фактором при поликистозе почек. На фоне повышения артериального давления может произойти разрыв аневризмы, приводящий к смерти.

Когда вызвать врача на дом при поликистозе почек?

Срочно обратиться к врачу, либо вызвать бригаду скорой помощи пациенту с поликистозом почек необходимо в случае ухудшения состояния:

  • появление интенсивной боли в пояснице;
  • повышение температуры тела выше 37,5° С;
  • значительное повышение артериального давления;
  • появление крови в моче (гематурии).

Можно ли лечить поликистоз почек народными средствами, БАДами?

Пациент, страдающий поликистозом почек, должен находиться под наблюдением нефролога, уролога и терапевта. В случае осложнений заболевания (появление либо нарастание почечной недостаточности, нагноение кист почек, развитие артериальной гипертензии) только врач может назначить правильное лечение, которое предотвратит серьезные проблемы.

Народные средства, такие как отвары урологических трав (толокнянка, брусничный лист и другие) могут быть использованы в комплексном лечении для профилактики инфекционных осложнений (при воспалении почек – пиелонефрите), но они не смогут заменить полноценную терапию. Отсутствие полноценного лечения может привести к быстрому прогрессированию почечной недостаточности и развитию серьезных осложнений.

Поликистоз почек

Беляева Ольга Анатольевна

Это приводит к постепенному угнетению функций одной или обеих почек. Наследственный фактор наличествует в 90% случаев, а в 10% — происходит спонтанная мутация гена. Данное патологическое состояние часто становится причиной возникновения различных урологических заболеваний. У пациента могут быть диагностированы такие осложнения поликистоза почек, как:

Читайте также:
Зуд во влагалище - причины, возможные патологии и лечение

Болезнь впервые проявляется у пациентов среднего возраста обоих полов. Это связано с замедлением обменных процессов и различными эндокринными нарушениями.

Формы поликистоза почек

Принято выделять две формы данной патологии. Такая градация основывается на типах наследования. Таким образом, различают аутосомно-доминантную и аутосомно-рецессивную поликистозную болезни почек.

При аутосомно-доминантной форме данной патологии поликистоз почек обнаруживается у новорождённых детей, тогда как при аутосомно-рецессивном варианте мутации — у детей старшего возраста и у взрослых пациентов. В большинстве случаев поликистоз почек наследуется ребенком от его родителей.

При поликистозе почек образования бывают открытого и закрытого типа. Закрытые кисты чаще диагностируются у новорождённых и опасны тем, что почки становятся неспособными выполнять выделительную функцию. При данном варианте течения заболевания медицинский прогноз принято считать неблагоприятным.

Открытые кисты встречаются чаще у детей в старшем возрасте. Патология длительное время протекает бессимптомно, так как выделительные функции почек сохраняются на протяжении значительного промежутка времени.

По данным статистики, подобная патология встречается чаще у взрослых, чем у новорождённых детей.

Медицинский прогноз при поликистозе почек

Прогноз заболевания принято считать неблагоприятным. Достаточно часты случаи летального исхода. Огромное значение имеет своевременная диагностика и диспансерное наблюдение у нефрологов и урологов.

Ученые отмечают, что положительной динамики в процессе заболевания удается достичь при трансплантации почки и других хирургических методах лечения. В виду отсутствия адекватной терапии у пациентов, рано или поздно возникает почечная недостаточность, нередко заканчивающаяся летальным исходом.

Только своевременное обращение к врачу может дать пациенту шанс на выздоровление! Не стоит откладывать визит к врачу, чем раньше будет поставлен верный диагноз, тем больше шансов прожить долгую и полноценную жизнь.

Поликистоз почек: этиология и патогенез

Поликистоз почек относят к заболеваниям, передающимся по наследству от родителей детям. В данном случае патологическое состояние диагностируется у пациентов в возрасте 30-40 лет. Этот вариант наследования является аутосомно-доминантным.

При аутосомно-рецессивном поликистозе почек оба родителя являются носителями мутантного гена. Такой вариант наследования встречается гораздо реже и приводит к поликистозу почек у новорожденных.

Что касается патогенеза, то он обусловлен нарушением слияния экскреторных и секреторных структур нефронов, происходящим на эмбриональном уровне в стадии развития вторичной почки. При микроскопическом исследовании почки можно заметить неровную поверхность, возникающую из-за наличия большого количества кист. Такая почка увеличена по размеру и имеет большую массу, чем здоровый орган. Расширены и значительно увеличены лоханки и чашечки почки. Между некоторыми из кист находятся небольшие участки паренхимы, которая под постоянным давлением имеет свойство атрофироваться или подвергаться другим дистрофическим или дегенеративным процессам.

В силу подобных изменений почки перестают выполнять выделительную функцию, и нарушается работа организма пациента в целом.

Поликистоз почек: симптомы патологического состояния

Как уже было сказано выше, поликистоз почек у новорождённых имеет неблагоприятный прогноз и злокачественное течение. К сожалению, спасти младенцев с врожденным поликистозом почек удается не во всех случаях. Причиной этому становится уремия — синдром интоксикации организма. Возникает такое состояние у детей первых дней жизни достаточно стремительно, так как из организма не выводятся никакие токсины, нарушается водно-солевой баланс, появляются явления общей интоксикации, что приводит к дистрофии абсолютно всех тканей и невозможности нормального функционирования всех органов и систем человеческого организма.

У взрослых пациентов поликистоз имеет длительное течение и проходит три клинические стадии:

  • компенсированную;
  • субкомпенсированную;
  • декомпенсированную.

Стадия компенсации характеризуется достаточно длительным бессимптомным течением. Хотя функции почек на данной стадии практически не нарушены, тем не менее, у пациента со временем развиваются такие симптомы, как дизурия, периодические тянущие боли в пояснице, неопределенные боли в области живота и т.д. Также у больного могут наблюдаться некоторые явления общей интоксикации: головные боли, повышенная утомляемость и головокружение, легкая тошнота и т.д. Может появиться гематурия неясной этиологии. Такое состояние всегда требует более тщательного обследования пациента.

Читайте также:
Анатомия человека

Аллегория на заболевания почек

Стадия субкомпенсации характеризуется явными признаками нарастающей почечной недостаточности. Больной постоянно испытывает тошноту, сухость во рту и жажду. Наблюдаются явления эритроцитурии, изостенурии, а при стремительном развитии пиелонефрита — явления лейкоцитурии.

У пациента может начаться озноб и лихорадка, значительное повышение температуры тела, явления общей интоксикации. Такое состояние свидетельствует о нагноении кист и наличии воспалительного процесса. Если у пациента образуются камни в почках, то он может испытывать периодические приступы почечных колик.

Когда патология находится в стадии декомпенсации, у пациента наблюдаются нарушения работы почек и их дисфункция (хроническая уремия), а также появляются признаки почечной недостаточности. На этом этапе нередко возникают вторичные инфекции: ОРВИ, пневмония, грипп и т.д. Данное состояние принято считать угрожающим жизни пациента. При присоединении нагноения кист может стремительно развиваться уросепсис — инфицирование и застой мочи.

Также может развиваться ряд проявлений патологии со стороны других органов и систем. У больного появляется артериальная гипертензия с достаточно высоким повышением артериального давления, приводящая к различным изменениям со стороны сердечно-сосудистой системы, вплоть до сердечной недостаточности, гемморагического инсульта и аневризмы сосудов головного мозга.

Диагностика поликистоза почек

Большое значение в диагностике поликистоза почек имеет первичный опрос пациента и сбор анамнеза. В ходе опроса может быть выявлено наличие аналогичной патологии у ближайших родственников больного по отцовской или по материнской линии.

Так как пальпация не всегда позволяет выявить изменения размера или структуры почек, определяющее значение принадлежит визуализирующим инструментальным методам исследования:

  • ультразвуковому исследованию почек;
  • нефросцинтиграфии;
  • экскреторной урографии;
  • компьютерной томографии;
  • магнитно-резонансной томографии (МРТ);
  • селективной ангиографии и т.д.

Немаловажными являются лабораторные исследования крови и мочи, позволяющие определить характер патологических изменений. При явлениях пиелонефрита необходимо проведение бактериологического исследования мочи, помогающего установить причину возникновения воспалительных процессов.

Кроме прочего, необходима дифференциальная диагностика поликистоза почек с доброкачественными или злокачественными новообразованиями, хроническим гломерулонефритом и почечной недостаточностью.

В соответствии с назначениями врача могут быть проведены другие диагностические мероприятия.

Лечение поликистоза почек

Прежде всего, необходимо обратить внимание на ряд общих рекомендаций:

  1. Пациенту следует избегать травм, чрезмерных физических нагрузок и тяжелого физического труда.
  2. Необходимо обратить внимание на профилактику и своевременное лечение различных инфекционных заболеваний (фарингит, тонзиллит, кариозные зубы и т.д.)
  3. Соблюдать принципы диетического питания. Еда должна содержать остаточное количество калорий, витаминов и минеральных веществ, но следует ограничить употребление белковой и соленой пищи.

Если у пациента наблюдаются сопутствующие воспалительные заболевания почек (пиелонефрит и другие), то ему показана антибактериальная терапия (системный прием антибиотиков и уроантисептиков).

Другое направление лечения — симптоматическая терапия. Если у пациента нарушено мочевыделение, то ему показаны диуретики. В случае если наблюдается устойчивое повышение артериального давления, применяют гипотензивные препараты.

В некоторых случаях принимают решение о вскрытии наиболее крупных кист, трансплантации пораженного органа или о хроническом гемодиализе.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Поликистоз почек у взрослых

У 85-90% людей поликистоз почек передается по наследству от родителей, если у каждого из них окажется дефектный ген. Признаки поражения почек обычно проявляются к 30-45 годам, иногда раньше. Насколько это опасно?

Читайте также:
Золотистый стафилококк в носу – причины, симптомы и лечение

Поликистоз почек у взрослых

Что такое поликистоз

Термином поликистоз почки или поликистозной болезнью называют серьезный порок в развитии органов, при котором нарушается правильное формирование почечных канальцев, собирающих мочу и направляющих ее в лоханку. В области канальцев появляются мелкие кисты – пузырьки, заполненные жидкостью. Поражение почек при поликистозе всегда возникает с двух сторон, размеры кист могут быть от спичечной головки до крупной вишни и даже более. Внутри них содержится желеобразная масса светлого или коричневого цвета.

Рост кист по мере возраста приводит к тому, что число функционирующих клеток (нефронов) сокращается, а это ведет к развитию почечной недостаточности. Нередко при поликистозе почек также страдают селезенка, поджелудочная железа, семенные пузырьки, печень легкие или другие органы.

Причины поликистоза почек у взрослых

– Поликистоз – генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера, – говорит врач-уролог-андролог Александр Данилов. – Это происходит в результате нарушения формирования функциональных единиц почек – нефронов – во внутриутробном периоде. Часть нефронов при поликистозе не соединяются с собирательной системой почки. Это приводит к тому, что в них скапливается жидкость. Они превращаются в полости с жидкостью – кисты. Таких кист насчитывается от 20 до 50. Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм.

Важно! При поликистозе у взрослых в почке сохраняется достаточное количество полностью функционирующей почечной ткани, поэтому клинические проявления заболевания могут возникать поздно или полностью отсутствовать.

Симптомы поликистоза почек у взрослых

Во многом симптомы зависят от того, в каком возрасте проявляются первые признаки патологии. Если они возникают в новорожденном периоде, патология имеет неблагоприятное течение и достаточно быстро приводит к летальному исходу из-за развития уремии (отравление продуктами метаболизма, которые должны выводить почки).

Если это поликистоз взрослых, для него типично медленное, прогрессирующее развитие. Заболевание протекает в несколько стадий – компенсированная, субкомпенсированная и затем переход в декомпенсацию.

В стадии компенсации первоначально симптомов нет. Со временем могут возникать:

  • ощущение давления в области поясницы;
  • различные по характеру боли в животе;
  • расстройства мочеиспускания из-за растяжения ткани почек;
  • частая утомляемость;
  • головная боль;
  • кровь в моче.

Основные функции почек на этой стадии не нарушаются.

На стадии субкомпенсациии появляются первые признаки недостаточности почек:

  • тошнота и сухость во рту, жажда;
  • приступы головной боли или мигрень;
  • очень стойкое повышение артериального давления;
  • полиурия (обильное выделение мочи) с низкой плотностью;
  • кровь в моче, цилиндры, лейкоциты (если присоединяется пиелонефрит);
  • лихорадка, токсикоз, озноб, если кисты нагнаиваются;
  • приступы почечной колики, если присоединяется мочекаменная болезнь.

В стадии декомпенсации формируется постоянная уремия (мочекровие). Без проведения гемодиализа пациент крайне плохо себя чувствует, возникают серьезные осложнения.

Лечение поликистоза почек у взрослых

Тактика лечения поликистоза во многом зависит от стадии болезни, сопутствующих симптомов и возраста пациента. В начальных стадиях необходимо максимальное сохранение функций почек, защита от инфекций.

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз, нужно тщательно изучить историю семьи – чаще всего выявляются семейные случаи поликистоза. Также врач проводит полный осмотр, прощупывает живот – иногда он может определить увеличенные, бугристые почки. Но подтвердить диагноз можно только после проведения анализов и дополнительных обследований:

  • УЗИ почек;
  • нефросцинтиграфия (с использованием радиоизотопных веществ);
  • экскреторная урография (с введением контрастного вещества и рентгеном почек);
  • КТ или МРТ почек;
  • селективная ангиография (чтобы определить, как почка питается кровью);
  • внутривенная урография – она помогает определить значительное увеличение почек с двух сторон, вида деформация чашечек и лоханок.
Читайте также:
Аменорея - что это такое? Причины, диагностика, лечение

Дополнительно могут быть назначены пробы мочи по Ребергу, Зимницкому, биохимия крови, мочи, посев мочи на стерильность для исключения инфекции. Также проводится генетическое исследование.

Современные методы лечения

– Поскольку поликистоз – это генетическое заболевание, специфического лечения не существует. То есть, предотвратить его развитие не представляется возможным, – говорит доктор Александр Данилов. – Основным является симптоматическое лечение. Оно подразделяется на консервативное и хирургическое.

Консервативное лечение. Его цель – уменьшение проявлений заболевания и предотвращение осложнений. Непример, при повышении артериального давления проводится антигипертензивная терапия. При развитии воспаления почек (пиелонефрите) используют антибактериальные препараты. При белковой недостаточности – препараты аминокислот. Если развивается анемия (снижения концетрация гемоглобина в крови), используют препараты железа, эритропоэтин.

При уменьшении количества выделяемой мочи (сниженном диурезе) могут быть назначены мочегонные препараты. При тяжелых нарушениях функции почек проводится гемодиализ, либо перитонеальный диализ.

Хирургическое лечение. При быстром увеличении кист в объеме выполняется пункция, либо лапароскопическое иссечение. Хирургическое уменьшение объема кист приводит к уменьшению сдавления оставшейся ткани почек и улучшению в ней кровообращения. Это позволяет наладить работу оставшейся нормальной почечной ткани. При тяжелой почечной недостаточности выполняется трансплантация почки.

Современные методы лечения. Фото: Архив КП, Валерий Звонарев

Профилактика поликистоза почек у взрослых в домашних условиях

К сожалению, специфической профилактики болезни не существует. Это генетическое заболевание, предсказать его развитие крайне сложно. При наличии в семье больных поликстозом необходима контультация у генетика.

Популярные вопросы и ответы

Чем может осложняться поликистоз и можно ли его радикально вылечить, можно ли использовать народную медицину или БАДы мы спросили у врача уролога-андролога Александра Данилова.

Наиболее частым осложнением поликистоза почек является развитие хронической почечной недостаточности. Также возможно инфицирование кист, инфаркт почки, почечные кровотечения, развитие мочекаменной болезни (отмечается у 20% пациентов с поликистозом).

На фоне стойкого повышения артериального давления (почечной артериальной гипертензии) могут развиться осложнения со стороны сердца – гипертрофия и недостаточность кровообращения левого желудочка, которая может спровоцировать острый инфаркт миокарда.

Наличие аневризмы сосудов головного мозга так же является серьезным отягощающим фактором при поликистозе почек. На фоне повышения артериального давления может произойти разрыв аневризмы, приводящий к смерти.

Срочно обратиться к врачу, либо вызвать бригаду скорой помощи пациенту с поликистозом почек необходимо в случае ухудшения состояния:

● появление интенсивной боли в пояснице;
● повышение температуры тела выше 37,5° С;
● значительное повышение артериального давления:
● появление крови в моче (гематурии).

Так же срочная медицинская помощь необходима при снижении объема выделяемой мочи (олигурии) и появлении отеков.

Пациент, страдающий поликистозом почек, должен находиться под наблюдением нефролога, уролога и терапевта. В случае осложнений заболевания (появление либо нарастание почечной недостаточности, нагноение кист почек, развитие артериальной гипертензии) только врач может назначить правильное лечение, которое предотвратит серьезные проблемы.

Народные средства, такие как отвары урологических трав (толокнянка, брусничный лист и другие) могут быть использованы в комплексном лечении для профилактики инфекционных осложнений (при воспалении почек – пиелонефрите), но они не смогут заменить полноценную терапию. Отсутствие полноценного лечения может привести к быстрому прогрессированию почечной недостаточности и развитию серьезных осложнений.

А вы сталкивались с этим недугом? Делитесь опытом терапии поликистоза почек — собственным или ваших родных, близких:

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: