Polycysty. True: причины, симптомы, диагностика, лечение Компетентность здоровья на Ilive

Polycysty. True: причины, симптомы, диагностика, лечение Компетентность здоровья на Ilive

Истинная полицитемия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Все контент ILIVE проверены медицинскими экспертами, чтобы они настолько точны и на основе фактов.

У нас строгие правила, касающиеся выбора источников информации и цитаты только известных веб-сайтов, академических исследовательских институтов и, если возможно, проверенные медицинские исследования. Обратите внимание, что номера в скобках ([1], [2] и т. Д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что одно из наших материалов неточно, устарело или другие сомнительные, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

    Код ICD-10 Эпидемиология Причина Патогенез
    Симптомы Осложнения и последствия Диагноз Уход Прогноз

Истинный поликисты (первичный поликисти) представляет собой идиопатическую хроническую гибкую слепоту, характеризующуюся увеличением количества эритроцитов (эритроцитоз), повышенного гематокрита и вязкости крови, которая может привести к тромбозу. Гепатоспленомегалия может развиваться в этой болезни. Чтобы определить диагноз, необходимо определить количество эритроцитов и исключить другие причины эритроцитоза. Лечение состоит в периодической упадении крови, а в некоторых случаях используются блюда.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

True (IP) поликисты более чаще, чем другие заболевания овладелец; Уровень заболеваемости составляет 5 случаев на 1 000 000, что чаще встречается у мужчин (приблизительно 1,4: 1 соотношение). Средний возраст пациентов на момент диагностики заболевания составляет 60 лет (от 15 до 90 лет, болезнь редко встречается у детей); 5% пациентов имеют менее 40 лет, когда заболевание возникает.

[1], [2], [3], [4], [5]

Причины истинной полицитемии

Уменьшенные точники поднятыми тканями: заболевания легких, присматривания на высоких высотах (над уровнем моря), внутри кровопоставляющие, гиповентиляционные единицы, гемоглобинопатия, карбобоглобинемия в курильщиках. Эртропоэтинские расстройства производства: опухоли, кисты

Родственник (ложь или гейсбецба)

Гемоконцентрирование: диуретики, ожоги, диарея, стресс

[6], [7], [8], [9]

Патогенез

Оригаты характеризуются увеличением распространения всех клеточных линий, включая эритроциты, лейкоциты и эмбрионы. Изолированное увеличение пролиферации эритроцитов называется «первичным эритроцитозом». В настоящей полицитемической основе повышенное образование эритроцитов происходит независимо от эритропоэтина (EPO). Гематопооза, несовместители наблюдаются в селезенке, печени и других потенциальных местах, которые могут быть сайтом Hematopoeis. Жизненный цикл периферических клеток крови должен быть сокращен. На последующих этапах заболевания наблюдаются около 25% пациентов, уменьшение эритроцитов и неадекватных гематопоев. Может развивать анемию, тромбоцитопению и миелофиброс; Предшественники Erithrocyte и Leukocyte могут быть выпущены для системного кровотока. В зависимости от лечения процент преобразования заболеваний при остром лейкемии варьируется от 1,5% до 10%.

В настоящей полицистемии увеличивается объем и вязкость крови, что создает предрасположенность к тромбозу. Поскольку действие тромбоцитов нарушается, существует повышенный риск кровотечения. Быстрый интенсивность метаболизма может иметь место. Сокращение клеток клеточного цикла приводит к гиперурикемии.

[10], [11], [12], [13],

Симптомы истинной полицитемии

Истинная поликисти часто является бессимптомным. Иногда увеличенный объем и вязкость крови сопровождается слабостью, болью и головокружением, визуальными расстройствами, усталостью и остынью. Это часто происходит зуд, особенно после горячего душа / ванны. Вы можете наблюдать застой лица и полноту волейбольных вен. Нижние конечности могут быть опухшены, горячие на ощупь и болезненные, иногда есть ишемия пальцев (эритромелальгия). Печень характерен характерно, и 75% пациентов также находят спленомегал, которые могут быть очень выражены.

Сгустки крови могут образовываться в различных сосудах, вызывая инсульты, преходящие ишемические атаки, тромбоз глубоких вен, инфаркт миокарда, обструкцию артериальных вен или вен сетчатки, инфаркт селезенки и синдром Будды-Киари.

Кровотечение (обычно в пищеварительном тракте) возникает у 10-20% пациентов.

Осложнения и последствия

Осложнения гиперурикемии (например, подагра, камни в почках) обычно возникают на более поздних стадиях истинной поликемии. Гиперметаболизм может вызвать субфебрильную температуру и потерю веса.

Читайте также:  Мазь UltraProct®: Инструкция по применению, показания

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Диагностика истинной полицитемии

IP следует исключить у пациентов с характерными симптомами (особенно при наличии синдрома Будды-Киари), но первое подозрение на это заболевание появляется чаще, когда обнаруживаются отклонения в общем анализе крови (например, при Ht> 1,5 кг). 54% у мужчин i> 49% у женщин). Количество нейтрофилов и тромбоцитов может быть повышено, а морфологическая структура этих клеток может быть ненормальной. Поскольку IP – это панмиелез, диагноз однозначен в случае гиперплазии всех 3 стволов периферической крови в сочетании со спленомегалией при отсутствии вторичной причины эритроцитоза. Однако не все из перечисленных выше изменений происходят всегда. При миелофиброзе может развиться анемия, тромбоцитопения и массивная спленомегалия. В периферической крови видны предшественники лейкоцитов и эритроцитов, имеется выраженный анизоцитоз и пойкилоцитоз, присутствуют микроциты, эллиптоциты и капельные клетки. Исследование костного мозга обычно показывает панмиелоидоз, увеличенные и агрегированные мегакариоциты и (иногда) волокна ретикулина. Цитогенетический анализ костного мозга иногда выявляет аномальный клон, характерный для миелопролиферативного синдрома.

Поскольку Ht отражает количество эритроцитов на единицу объема цельной крови, повышенный Ht также может быть вызван уменьшением объема плазмы (относительный или ложный эритроцитоз, также известный как стрессовая политемия или синдром Гейсбека). Подсчет эритроцитов был предложен как один из первых, чтобы отличить истинную полицитемию от повышенного гематокрита, вызванного гиповолемией. Обратите внимание, что при истинной полицитемии объем плазмы также может увеличиваться, особенно при наличии спленомегалии, что делает Ht ложным нормальным, несмотря на наличие эритроцитоза. Поэтому для диагностики истинного эритроцитоза необходимо наблюдать увеличение массы эритроцитов. Когда вес эритроцитов определяется с использованием красных кровяных телец с радиоактивным хромом (51 Cg), вес красных кровяных телец у мужчин превышает 36 мл / кг (нормальный 28,3 ± 2,8 мл / кг) и больше 32 мл / кг. кг у женщин (норма 25,4 + 2,6 мл / кг) считается ненормальным. К сожалению, многие лаборатории не проводят анализы объема крови.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Диагностические критерии истинной полицитемии

Эритроцитоз, отсутствие вторичной политемии и характерные изменения в костном мозге (панмиелез, увеличенные мегакариоциты с наличием агрегатов) S в сочетании с любым из следующего:

    Спленомегалия. Уровень эритропоэтина в плазме 400000 / мкл. Положительные эндогенные колонии. Уровень нейтрофилов>. 10 000 / мкл при отсутствии инфекции. Клональные цитогенетические аномалии костного мозга

Необходимо задуматься о причинах эритроцитоза (которых довольно много). Наиболее частым из них является вторичный эритроцитоз, вызванный гипоксией (HbO 2 в артериальной крови 32 P) эффективен в 80-90% случаев. Продолжительность ремиссии колеблется от 6 месяцев до нескольких лет. Переносится хорошо, а при стабильном течении заболевания количество посещений клиники можно сократить. Однако терапия P ассоциирована с повышенной частотой лейкемической трансформации, и когда лейкемия развивается после лечения фосфором, она часто оказывается резистентной к индукционной химиотерапии. Следовательно, Р-терапия требует тщательного отбора пациентов (например, проводится только пациентам с высокой вероятностью смерти от других заболеваний в течение 5 лет).

Гидроксикарбамид, ингибитор фермента рибонуклеозиддифосфатредуктазы, давно используется при миелосупрессии, и его лейкозогенный потенциал все еще исследуется. Ht снижается ниже 45% путем кровопускания, после чего пациенты получают гидроксикарбамид перорально в дозе 20-30 мг / кг перорально один раз в сутки. За пациентами еженедельно наблюдают, определяя общее количество клеток крови. После достижения устойчивого состояния интервалы последующих анализов крови увеличиваются до 2 недель, а затем до 4 недель. Если уровень лейкоцитов падает ниже 4000 / мкл или тромбоцитов ниже 100000 / мкл, введение гидроксикарбамида приостанавливается, а если параметры нормализуются, прием возобновляется в дозе, сниженной на 50%. У пациентов с плохим контролем болезни, требующих частых флеботомий, или у пациентов с тромбоцитозом (уровень тромбоцитов> 600000 / мкл) дозу можно увеличивать на 5 мг / кг в месяц. Острая токсичность возникает редко, иногда возникают сыпь, симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, лихорадка, поражения ногтей и язвы кожи, которые могут потребовать отмены гидроксикарбамида.

Читайте также:  Хромийный пиколинин эффективен в похудение - миф или реальность?

Интерферон a2b использовался, когда гидроксикарбамид не мог контролировать количество клеток крови или когда препарат не переносился. Обычная начальная доза составляет 3 единицы подкожно 3 раза в неделю.

Анагрелид – это новый препарат, который более специфично влияет на пролиферацию мегакариоцитов, чем другие препараты, и используется для снижения уровня тромбоцитов у пациентов с миелопролиферативными заболеваниями. Долгосрочная безопасность этого препарата в настоящее время исследуется, но не было обнаружено, что он способствует прогрессированию заболевания до острого лейкоза. Во время лечения препаратом возможно расширение сосудов с головными болями, сердцебиением и задержкой жидкости. Чтобы свести к минимуму эти побочные эффекты, препарат применяют в начальной дозе 0,5 мг два раза в сутки, затем дозу еженедельно увеличивают на 0,5 мг до тех пор, пока количество тромбоцитов не упадет ниже 450000 / мкл, или дозу 5 мг два раза в сутки. день. Средняя доза препарата составляет 2 мг / сут.

Большинство алкилирующих агентов и в меньшей степени радиоактивный фосфор (который ранее использовался для миелосупрессии) являются лейкозными, и их следует избегать.

Лечение осложнений истинной полицитемии

При гиперурикемии, если присутствуют симптомы или если пациент получает сопутствующую миелосупрессивную терапию, требуется 300 мг аллопуринола перорально один раз в сутки. Зуд может исчезнуть с помощью антигистаминных препаратов, но это не всегда так; Наиболее эффективным лечением этого осложнения часто является миелосупрессивная терапия. Для снятия зуда можно также использовать: холестирамин 4 г перорально 3 раза в день, ципрогептадин 4 мг внутрь 3-4 раза в день, циметидин 300 мг внутрь 4 раза в день, пароксетин 20-40 мг перорально 1 раз в день. После купания аккуратно протрите кожу. Аспирин снимает симптомы эритромелалгии. Хирургические процедуры по поводу истинной полиэтиемии следует проводить только после снижения Ht.

Авторские права © 2011-2021 iLive. Все права защищены.

Полицитемия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения Министерства здравоохранения Республики Казахстан)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2017

Общая информация

Краткое описание

У новорожденных диагностируется синдром повышенного уровня элементов крови (преимущественно эритроцитов) [1].

Код (ы) МКБ-10:

МКБ-10
КодИмя
Р61.1Полицитемия новорожденных

Дата составления / доработки протокола: 2017 г.

Сокращения, используемые в протоколе:

UPPВрожденный порок сердца
ЭхоКГЭхокардиография
OPNОстрая почечная недостаточность
ХБПОбъем циркулирующей крови
RCTРандомизированное контролируемое испытание
IBCМеждународная классификация болезней

Пользователи протокола: неонатологи, педиатры, акушеры и гинекологи.

Категория пациентов: новорожденные.

Уровень доказательности:

АКачественный метаанализ, систематический обзор РКИ или крупных РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
ВКачественная (++) когорта систематического обзора или тематическое исследование или высококачественная (++) когорта или тематическое исследование с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с низким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть расширены соответствующему населению.
СКогортное исследование, исследование случай-контроль или нерандомизированное контролируемое исследование с низким риском систематической ошибки (+), которое может быть распространено на соответствующую популяцию, или РКИ с очень низким или низким риском систематической ошибки (++ или +), которые нельзя напрямую расширить до соответствующей популяции.
DОписание серии дел или неконтролируемого аудита или экспертного заключения.
GPPЛучшая клиническая практика.
Читайте также:  Боль в правом боку при беременности | Что делать, если при беременности болит правый бок? | Лечение боли и симптомы на EUROLAB

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
    Автоматизация клиники: быстро и дешево! 290 взаимосвязанных клиник из 4 стран 1 место – 800 руб / 4500 тг в месяц.

Автоматизация клиники быстро и недорого!
    Клиника + кассир – 15800 руб. / 79000 тг в год С нами сотрудничают 290 клиник из 4 стран Подключение 1 АРМ – 800 USD / 4500 тг в месяц.

Узнайте больше о системе.

Классификация

Я заинтересован в! свяжитесь со мной

Классификация

Первичная (истинная) полицитемия

Это было связано с повреждением гематопоэтического предшественника, вызывая неадекватно высокое увеличение красных кровяных телец, лейкоцитов и тромбоцитов;
Вторичная полицитемия – это реакция на изменения в окружающей среде.
Вторичный для переливания:
– Отсроченное пережатие пуповины;
– переливание крови от плода к плоду;
– переливание крови от матери к плоду;
– перинатальная асфиксия;

– быть ниже матери сразу после рождения.
Вторично по отношению к внутриутробной гипоксии:
– задержка внутриутробного развития;
– гипертония, вызванная беременностью;
– Сахарный диабет при беременности;
– курение матерью;
Материнский ИБС;

– Недоношенность.
Причины, связанные с плодом:
– трисомия 13,18,21;
– гипотиреоз, тиреотоксикоз;
– врожденная гиперплазия надпочечников;

Диагностика

– Синдром Беквита-Видемана.

ДИАГНОСТИКА И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ

Диагностические критерии
Скрининг на неонатальную полицитемию рекомендуется в следующих ситуациях:
– Новорожденный маленький для гестационного возраста;
– новорожденный от матери-диабетика;
– новорожденный, крупный для гестационного возраста;
– однояйцевые близнецы, особенно с одним большим ребенком;

– морфологическая картина задержки развития.
Результаты физических испытаний:
Наиболее частые симптомы неонатальной полицитемии:
– Изменение цвета кожи: в основном цианоз периферической вишни;

– Изменения центральной нервной системы: первые симптомы: гипотония, сонливость, раздражительность, возбужденное состояние.
Нарушения обмена веществ:
– гипогликемия;
– желтуха;

– гипокальциемия.
Нарушения кровообращения и дыхания:
– тахикардия, тахипноэ, нарушение дыхания;

– цианоз, хорея.
Желудочно-кишечные расстройства:

– Рвота, плохое всасывание, некротический энтероколит.
Расстройства мочеиспускания:

– олигомочевина.
Гематологические изменения:
– умеренная тромбоцитопения;
– тромбоз.

Внимание! Примерно в 40% случаев симптомы полицитемии слабо выражены или отсутствуют (бессимптомная гипогликемия).
Лабораторные тесты:
– Важным показателем является центральный венозный гематокрит, который при полихеморрагии превышает 65%;
– биохимические анализы крови всегда показывают гипогликемию (уровень глюкозы опускается ниже 2,2 ммоль / л); гипокальциемия (снижение уровня кальция в сыворотке до уровня ниже 1,74 ммоль / л или снижение уровня ионизированного кальция до уровня ниже 0,75 ммоль / л), гипомагниемия (уровень магния ниже 0,62 ммоль / л).

Примечание: другие диагностические мероприятия направлены на выявление причины полицитемии у новорожденных. При подозрении на конкретную нозологию используются разные методы диагностики.
Инструментальные исследования:
– Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия, отек легких (при развитии нарушений дыхания, сердца (другие части тела по мере необходимости);

– ЭхоКГ: повышенное сопротивление легочных сосудов, снижение сердечного выброса (при подозрении на кардиопатию и ИБС).

Показания для консультации специалиста: Консультация кардиолога, невролога, нефролога для обсуждения лечения врожденных пороков сердца, легких и почек.
Алгоритм диагностики:

Оцените статью
Добавить комментарий