Нефронофтиз и медуллярная кистозная болезнь почек

Публикации в СМИ

Поликистозная болезнь почек (ПБП) — врождённое заболевание, характеризующееся образованием и ростом кист в обеих почках. Кисты могут располагаться в кортикальном или мозговом слое почек. В последнем случае говорят о нефронофтизе (медуллярной кистозной болезни). Обычно ПБП сопровождается артериальной гипертензией, макрогематурией и прогрессированием ХПН. В 50% случаев сочетается с поликистозом печени и в 6% — с аневризмой сосудов головного мозга. Частота — 0,08% новорождённых.

Классификация. Традиционно выделяют два типа: инфантильный (детского возраста, обычно при аутосомно-рецессивном наследовании) и взрослый (начало в 30–40 лет, аутосомно-доминантное наследование).

Генетические аспекты

• Поликистоз почек, взрослый тип I (#173900, 16p13.31–p13.12, дефект гена полицистина 1 PKD1 [*601313], Â ) — одно из наиболее распространённых генетических заболеваний (1 случай на 1 000 новорождённых).

• Поликистоз почек, взрослый тип II (*173910, 4q21–q23, дефекты генов PKD2, PKD4, Â ).

• ПБП аутосомно-рецессивная (*263200, 6p21.1–p12, дефекты генов PKHD1, ARPKD, r ) сочетается с множественными пороками развития (лица, печени, ССС и др.); лабораторно проявляется гигантскими митохондриями в гепатоцитах.

• Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склерозом (#600273, 16p13.3, дефект гена PKDTS, Â ) относят к микрохромосомным болезням.

• Микрокистоз почек врождённый финского типа (*256300, r ) — встречается в основном в Финляндии, на севере России.

• Нефронофтиз семейный •• Тип 1 (ювенильный) (*256100, 2q13, дефекты генов NPHP1, NPH1, r ). Клинически: анемия, энурез, полиурия, кисты мозгового вещества почек, почечная недостаточность при относительно сохранных клубочках, жажда, врождённый фиброз печени, задержка роста, смерть в возрасте от 4 до 15 лет. Лабораторно: изостенурия, гипокалиемия, гиперэкскреция натрия и калия с мочой, азотемия •• Тип 2 (детский) (*602088, 9q22–q31, дефекты генов NPHP2, NPH2, r ) — новый тип детского нефронофтиза, симптоматика варьирует от врождённого поликистоза до гиперэхогенных почек по данным УЗИ.

• Другие разновидности •• ПБП 3 (600666, Â ) проявляется у взрослых •• Поликистоз почек с катарактой и врождённой слепотой (263100, r ) •• Поликистоз почек с микробрахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями (*263210, r ).

Патогенез • У новорождённого почки увеличены и весят в 12 раз больше нормы • К 4–5 годам жизни почки уменьшаются до размеров, незначительно превышающих нормальные • Нарушение оттока из дистальных извитых канальцев нефрона • Образование кисты • Рост кисты • Сдавление паренхимы почки • Атрофия почечной паренхимы.

Клиническая картина (может длительное время протекать бессимптомно) • Боль в поясничной области • Пальпируемое опухолевидное образование • Почечная колика • Артериальная гипертензия.

Лабораторные исследования • Анализ крови — анемия, гипонатриемия, азотемия при развитии ХПН • Анализ мочи — гематурия, лейкоцитурия, протеинурия.

Специальные методы исследования • УЗИ почек и печени • КТ • Экскреторная пиелография.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Необходимо поддерживать нормальное АД — профилактика внутричерепных кровоизлияний, более длительное сохранение функций почек • Пункционная декомпрессия кист при сильном болевом синдроме и быстром росте кист • Гемодиализ или пересадка почки при развитии ХПН.

Осложнения • Мочекаменная болезнь • Пиелонефрит • ХПН.

Течение и прогноз — более чем у 50% больных развивается ХПН в течение 10 лет после первых проявлений заболевания. Большинство пациентов не доживает до 50 лет. Своевременное выявление и лечение осложнений ПБП способствует продлению жизни больного.

Сокращение. ПБП — поликистозная болезнь почек

МКБ-10 • Q61 Кистозная болезнь почек

Код вставки на сайт

Болезнь поликистозная почек

Поликистозная болезнь почек (ПБП) — врождённое заболевание, характеризующееся образованием и ростом кист в обеих почках. Кисты могут располагаться в кортикальном или мозговом слое почек. В последнем случае говорят о нефронофтизе (медуллярной кистозной болезни). Обычно ПБП сопровождается артериальной гипертензией, макрогематурией и прогрессированием ХПН. В 50% случаев сочетается с поликистозом печени и в 6% — с аневризмой сосудов головного мозга. Частота — 0,08% новорождённых.

Читайте также:
Эпидидимит. Бактериальный и небактериальный эпидидимит

Классификация. Традиционно выделяют два типа: инфантильный (детского возраста, обычно при аутосомно-рецессивном наследовании) и взрослый (начало в 30–40 лет, аутосомно-доминантное наследование).

Генетические аспекты

• Поликистоз почек, взрослый тип I (#173900, 16p13.31–p13.12, дефект гена полицистина 1 PKD1 [*601313], Â ) — одно из наиболее распространённых генетических заболеваний (1 случай на 1 000 новорождённых).

• Поликистоз почек, взрослый тип II (*173910, 4q21–q23, дефекты генов PKD2, PKD4, Â ).

• ПБП аутосомно-рецессивная (*263200, 6p21.1–p12, дефекты генов PKHD1, ARPKD, r ) сочетается с множественными пороками развития (лица, печени, ССС и др.); лабораторно проявляется гигантскими митохондриями в гепатоцитах.

• Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склерозом (#600273, 16p13.3, дефект гена PKDTS, Â ) относят к микрохромосомным болезням.

• Микрокистоз почек врождённый финского типа (*256300, r ) — встречается в основном в Финляндии, на севере России.

• Нефронофтиз семейный •• Тип 1 (ювенильный) (*256100, 2q13, дефекты генов NPHP1, NPH1, r ). Клинически: анемия, энурез, полиурия, кисты мозгового вещества почек, почечная недостаточность при относительно сохранных клубочках, жажда, врождённый фиброз печени, задержка роста, смерть в возрасте от 4 до 15 лет. Лабораторно: изостенурия, гипокалиемия, гиперэкскреция натрия и калия с мочой, азотемия •• Тип 2 (детский) (*602088, 9q22–q31, дефекты генов NPHP2, NPH2, r ) — новый тип детского нефронофтиза, симптоматика варьирует от врождённого поликистоза до гиперэхогенных почек по данным УЗИ.

• Другие разновидности •• ПБП 3 (600666, Â ) проявляется у взрослых •• Поликистоз почек с катарактой и врождённой слепотой (263100, r ) •• Поликистоз почек с микробрахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями (*263210, r ).

Патогенез • У новорождённого почки увеличены и весят в 12 раз больше нормы • К 4–5 годам жизни почки уменьшаются до размеров, незначительно превышающих нормальные • Нарушение оттока из дистальных извитых канальцев нефрона • Образование кисты • Рост кисты • Сдавление паренхимы почки • Атрофия почечной паренхимы.

Клиническая картина (может длительное время протекать бессимптомно) • Боль в поясничной области • Пальпируемое опухолевидное образование • Почечная колика • Артериальная гипертензия.

Лабораторные исследования • Анализ крови — анемия, гипонатриемия, азотемия при развитии ХПН • Анализ мочи — гематурия, лейкоцитурия, протеинурия.

Специальные методы исследования • УЗИ почек и печени • КТ • Экскреторная пиелография.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Необходимо поддерживать нормальное АД — профилактика внутричерепных кровоизлияний, более длительное сохранение функций почек • Пункционная декомпрессия кист при сильном болевом синдроме и быстром росте кист • Гемодиализ или пересадка почки при развитии ХПН.

Осложнения • Мочекаменная болезнь • Пиелонефрит • ХПН.

Течение и прогноз — более чем у 50% больных развивается ХПН в течение 10 лет после первых проявлений заболевания. Большинство пациентов не доживает до 50 лет. Своевременное выявление и лечение осложнений ПБП способствует продлению жизни больного.

Кистозная болезнь почек у детей

Кистозная болезнь почек – генетически детерминированное заболевание, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что вероятность развития заболевания у детей, родители которых страдают поликистозом почек, составляет 50%. Нет половых различий при наследовании болезни. Кисты в почках являются определяющим фактором для всей группы кистозных болезней. Кисты представляют собой наполненные жидкостью структуры различной величины, выстланные одним слоем измененного канальцевого эпителия. Кисты обнаруживают повсеместно: в корковом и мозговом слое почек, в области лоханок почек и окололоханочной области, реже на полюсах почки. По мере прогрессирования болезни число кист возрастает, увеличивается их размер и соответственно размер почек. [Тареева И.Е., 2000]

Читайте также:
Каштановый мед - полезные свойства, противопоказания, рецепты

Протокол “Кистозная болезнь почек у детей”

Коды по МКБ-10:

Q61.0 Врожденная одиночная киста почки

Q61.1 Поликистоз почки, детский тип

Q61.3 Поликистоз почки неуточненный

Q61.8 Другие кистозные болезни почек

Q61.9 Кистозная болезнь почек неуточненная

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Аутосомно-рецессивный тип поликистоза почек (тип Потер I).

2. Почечные и печеночные изменения по типу Поттер I как часть синдрома.

3. Аутосомно-доминантный тип поликистоза почек (тип Потер II).

4. Кистозная дисплазия (вся почка или сегмент).

5. Гломерулокистозная болезнь.

6. Простые кисты.

7. Приобретенная кистозная болезнь.

8. Ювенильный нефронофтиз, медуллярная кистозная болезнь.

9. Медуллярная губчатая почка.

10. Внепаренхимные почечные кисты.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: боль в брюшной полости, полиурия, гематурия, протеинурия, выявление кист почек по данным УЗИ обследования, анемия.

Физикальное обследование: интоксикация, болевой синдром, гипертензия, задержка физического развития, «лицо Поттер» (уплощенный нос, западающий подбородок, эпикант, гипертелоризм, микрогнатия, мягкие, деформированные и низко расположенные ушные раковины), при пальпации увеличенные бугристые почки.

Лабораторные исследования: протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, нарушение концентрационной функции почек.

Инструментальные исследования: УЗИ органов мочевой системы – наличие кист, повышение эхогенности паренхимы почек.

Необходимые консультации: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога – для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога при проявлениях аллергии; окулиста – для оценки изменений микрососудов и определения кристаллов цистина в роговице; уролог – при необходимости аспирации жидкости из кист; артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций – инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

– креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
– новорожденные – 33-40;

– препубертатный период – 38-48;

– постпубертатный период – 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций.

5. Определение АлТ, АсТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение фосфора, кальция в моче.

11. Посев мочи с отбором колоний.

12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

13. Анализ мочи по Зимницкому.

14. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Экскреторная урография.

3. Компьютерная томография почек.

5. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

6. Определение концентрации веществ в крови.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать прежде всего с кистозными дисплазиями и другими кистозными заболеваниями. В первую очередь исключить обструктивную дисплазию почек, которая чаще бывает односторонней и развивается в результате различных врожденных обструкций мочевыводящей системы, включая нейрогенный мочевой пузырь, уретероцеле, задние клапаны уретеры, пиелоуретеральную обструкцию, обструкцию пузырно-мочеточникового сегмента.

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения: купирование болевого синдрома, контроль артериальной гипертензии, коррекция анемии, электролитных нарушений, замедление темпов прогрессирования ХПН.

Немедикаментозное лечение: низкобелковая диета, режим охранительный.

Читайте также:
Асцит при циррозе печени - симптомы и лечение

Медикаментозное лечение:

1. Купирование болевого синдрома – трициклические антидепрессанты.

2. При присоединении инфекции – а/б терапия, с преимущественным использованием препаратов, способных проникать через капсулу кисты.

3. При артериальной гипертензии – гипотензивная терапия с использованием блокаторов Ca-каналов, ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов и т.д.

4. При наличии анемии, которая может присоединяться в более поздние сроки – рекомбинантный эритропоэтин.

5. При развитии хронической почечной недостаточности – посиндромная терапия.

Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.

Дальнейшее ведение: контроль концентрационной функции почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек.

Нефрология «под микроскопом». Медуллярная кистозная болезнь почек

Резюме. Медуллярная кистозная болезнь почек — что это за состояние, каковы его проявления? Как заподозрить и диагностировать болезнь? Как лечить таких пациентов? Об этом редком заболевании в нефрологии рассказывает доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Дмитриевич Иванов, заслуженный врач Украины, заведующий кафедрой нефрологии и почечнозаместительной терапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, член Европейской почечной ассоциации — Европейской ассоциации диализа и трансплантации (European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association — ERA-EDTA), Европейского общества педиатров-нефрологов/Международной ассоциации педиатров-нефрологов (European Society for Paediatric Nephro­logy/International Pediatric Nephro­logy Association — ESPN/IPNA) и Международного общества нефрологов (International Society of Nephrology — ISN).

Медуллярная кистозная болезнь почек — что это за состояние?

Понятие самостоятельной или ассоциированной болезни нередко является краеугольным в диагностике редких заболеваний почек (Иванов Д.Д., 2017). Это в определенной мере относится и к медуллярной кистозной болезни почек. Нефронофтиз и медуллярная кистозная болезнь почек — наследственные заболевания, которые приводят к образованию кист исключительно в мозговом веществе почек или на границе коркового и мозгового вещества и впоследствии к терминальной стадии болезни почек (Jaipaul N., 2017). Эти расстройства традиционно считаются составляющими комплекса NPH, поскольку они обладают многими общими клиническими и гистопатологическими признаками (Devarajan P. et al., 2015).

Как заподозрить медуллярную кистозную болезнь почек?

С морфологической точки зрения заболевания приводят к формированию триады: канальцевой атрофии, дезинтеграции базальной мембраны канальцев и интерстициальному фиброзу. Кистозному перерождению подвергаются собирательные трубочки, дистальные канальцы и петля Генле; кисты не связаны с клубочками. Размер кист составляет 1–10 мм. Важным признаком является наличие интерстициального фиброза. Макроскопически почки нормального или несколько уменьшенного размера. Заболевание характеризуется прогрессирующим интерстициальным фиброзом, поэтому также упоминается как аутосомно-­доминантное интерстициальное заболевание почек (Autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease — ADTKD).

Нефронофтиз и медуллярная кистозная болезнь почек объединены в одну группу также по клиническим признакам, включающим:

  • вазопрессин (антидиуретический гормон)-резистентное нарушение концентрационной способности почек, приводящее к полиурии и полидипсии, энурезу (у детей);
  • достаточно существенную потерю натрия, требующую восполнения;
  • анемию;
  • отсутствие или минимальное изменение в мочевом осадке;
  • развитие терминальной стадии хронической почечной недостаточности (Jaipaul N., 2017).

Основные отличия между нефронофтизом и медуллярной кистозной болезнью почек состоят в механизме наследования, периоде развития хронической почечной недостаточности и сопутствующих внепочечных проявлений заболевания (таблица).

Нефронофтиз наследуется аутосомно-рецессивным путем и приводит к развитию хронической почечной недостаточности в детстве, в то время как медуллярная кистозная болезнь почек наследуется аутосомно-доминантным путем и приводит к формированию хронической почечной недостаточности в возрасте 30–50 лет.

Признаки Нефронофтиз Фанкони Медуллярная кистозная болезнь почек
Общие признаки Наследственные заболевания, не имеющие различий по полу и расе, которые приводят к образованию кист исключительно в мозговом веществе почек или на границе коркового и мозгового вещества и впоследствии к терминальной стадии болезни почек
Общие клинико-­лабораторные признаки Полиурия, полидипсия, гипонатриемия, анемия
Тип наследования Аутосомно-рецессивный Аутосомно-доминантный
Генетическая характеристика 11 причинно-следственных генов (NPHP1–11, NPH1L), все из которых, по-видимому, кодируют белки, выраженные в первичных ресничках почечных эпителиальных клеток; следовательно, эти расстройства упоминаются как цилиопатии (Devarajan P. et al., 2015) MUC1 (1-я хромосома), UMOD (16-я хромосома), REN (низкий ренин и ангиотензин)
Дебют заболевания Детский возраст Взрослые
Период развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности 1–3; 13; 19 лет в зависимости от генотипа Тип 1 — в среднем 62, тип 2 — 32 года
Возможные экстраренальные проявления Пигментный ретинит, окуломоторная апраксия, нистагм, птоз, фиброз печени, скелетные дефекты, снижение интеллекта, мозжечковая аплазия Гиперурикемия (подагра)
Читайте также:
Вакцинация детей

При нефронофтизе, который является причиной терминальной хронической почечной недостаточности у 15% детей, различают три клинических варианта:

  • детский (средний возраст начала — 1 год) — дефект гена NPHP2;
  • ювенильный (средний возраст начала — 8–9 лет) — дефект гена NPHP3;
  • подростковый (средний возраст начала — 14–15 лет) — у пациентов с этой клинической формой нефронофтиза описано 9 генных мутаций NPHP1, NPHP4, NPHP5, NPHP6, NPHP7, NPHP8, NPHP9, NPH11 и NPH1L (Devarajan P. et al., 2015; Jaipaul N., 2017).

Экстраренальные проявления нефронофтиза нередко классифицируют как самостоятельные синдромы. К ним относят:

  • синдром Когана (Cogan): окуломоторная апраксия;
  • синдром Сениора — Локена (Senior — Loken): пигментный ретинит;
  • синдром Майнцера — Салдино (Mainzer — Saldino): фиброз печени, дисплазия костной ткани;
  • синдром Жубера (Joubert): колобома или дегенерация сетчатки, нистагм, птоз, аплазия червя мозжечка с развитием атаксии, психомоторная задержка развития, полидактилия, неонатальное тахипное или одышка;
  • синдром Сенсенбреннера (Sensenbrenner): краниоэктодермальная дисплазия, ретинальные аномалии.

Почечные гистологические особенности, сходные с таковыми при нефронофтизе, отмечают при синдромах:

  • Жена (Jeune) (удушающая грудная дисплазия): маленькая грудная клетка, короткие конечности, гипопластические крылья подвздошной кости;
  • Эллиса — ван Кревельда (Ellis — van Creveld): хондроэктодермальная дисплазия;
  • синдром RHYNS: пигментный ретинит, гипопитуитаризм, нефронофтиз, скелетная дисплазия;
  • Лоуренса — Муна — Барде — Бидля (Laurence — Moon — Bardet — Biedl): пигментный ретинит, ожирение, полидактилия, умственная отсталость (Devarajan P. et al., 2015).

При медуллярной кистозной дисплазии обычно существует семейная история гиперурикемии и прогрессирующего заболевания почек. Остается неуточненным вопрос эффективности гипоурикемической терапии у этих пациентов. Тем не менее пока не получено иных данных, гипоурикозурические препараты назначают до достижения целевых значений мочевой кислоты в пожизненном режиме. Пациенты с мутацией гена UMOD (более распространенная форма) — как правило, подростки или люди молодого возраста с подагрой и хронической болезнью почек с практически нормальным анализом мочи. У пациентов с мутациями MUC1 обычно отмечают позднее развитие гиперурикемии, что нередко ошибочно принимают за подагрическую нефропатию.

Помимо нефронофтиза, среди группы заболеваний, называемых цилиопатиями, рассматривают аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный поликистоз почек, синдром Барде — Бидля, синдром Меккеля — Грубера, орально-лицевой синдром, торакальную дистрофию Жена и туберозный склероз.

Доминантные мутации в гене REN, кодирующем ренин, описаны недавно в семьях с гиперурикемией, анемией, прогрессирующей почечной недостаточностью и прогрессирующим интерстициальным фиброзом, то есть морфологическим субстратом медуллярной кистозной болезни.

Как классифицируют данное заболевание?

Различают следующие клинические варианты медуллярной кистозной болезни почек (Devarajan P. et al., 2015):

  • тип 1 — характеризуется медианным началом терминальной стадии хронической почечной недостаточности (средний возраст — 62 года), обусловлен дефектами в гене MUC1, кодирующем муцин 1.
  • тип 2 — характеризуется более ранним началом терминальной хронической почечной недостаточности (средний возраст — 32 года) и является результатом дефектов в гене UMOD, кодирующем мукопротеин уромодулин (гликопротеин Тамма — Хорсфалла). Тип 2 также упоминается как заболевание почек, связанное с уромодулином (Uromodulin-associated kidney disease — UAKD), и как семейная гиперурикемическая нефропатия (Familial juvenile hyperuricemic nephropathy — FJHN) с развитием в подростковом возрасте.
Читайте также:
Туберкулез - первые признаки, симптомы, лечение и профилактика

Как диагностировать болезнь, на какие нюансы в диагностике следует обратить внимание?

Диагностика заболевания базируется на первичной визуализации кист при ультразвуковом исследовании или магнитно-­резонансной томографии. По возможности следует провести генетическое тестирование.

В отличие от нефронофтиза, медуллярная кистозная болезнь передается аутосомно-доминантно, развивается во взрослом возрасте, а наличие кист в мозговом слое при ультразвуковом исследовании не всегда удается документировать.

Каково же лечение и прогноз
для этих пациентов?

Лечение нефронофтиза и медуллярной кистозной дисплазии почек заключается в терапии ассоциированных расстройств и поддерживающем лечении болезни почек: коррекции проявлений сниженной функции почек, полиурии и хронической почечной недостаточности (Вороненко Ю.В. та співавт., 2015). Учитывая преимущественно канальцевый характер поражения нефрона, целесообразно назначение препаратов, обладающих ренопротекторным эффектом (блокаторы рецепторов ангиотензина II/ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента), продлевающих функцию почек. Возможно, существует ниша для применения фитопрепаратов. В частности фитониринговый препарат Кане­фрон ® Н реализует свои эффекты также на уровне канальцев и обладает доказанной эффективностью при гипер­урикемии и воспалительных заболеваниях почек.

Трансплантация почек эффективна, болезнь не развивается de nоvо в трансплантате.

Список использованной литературы

  • Вороненко Ю.В., Шекера О.Г., Іванов Д.Д. та ін. (2015) Актуальні питання нефрології в практиці сімейного лікаря. Заславський, Київ, 356 с.
  • Иванов Д.Д. (2017) Нефрология «под микроскопом». Ангиомиолипома почки: самостоятельная и ассоциированная болезнь. Укр. мед. часопис, 4(120): 78–79 (http://www.umj.com.ua/article/112485).
  • Devarajan P., Windle M.L., Kaskel F.J. et al. (2015) Medullary Cystic Disease. Medscape, Nov. 16 (http://emedicine.medscape.com/article/982359-overview).
  • Jaipaul N. (2017) Сочетание нефронофтиза и медуллярной кистозной болезни (http://www.msdmanuals.com).

346346

Фитониринговый препарат Канефрон ® Н обладает сбалансированным комплексом лечебных эффектов, воздействующих практически на все основные патологические процессы, лежащие в основе заболеваний почек и мочевыводящих путей. Доказанная эффективность и возможность долговременной терапии позволяют применять его в лечении и профилактике острых и хронических заболеваний почек и мочевыводящих путей различного генеза. Очевидно, что доказательная база и клиническая эффективность фитонирингового препарата не могут быть экстраполированы на препараты других производителей, состоящие из тех же ботанических видов растений.
Информация для профессиональной деятельности медицинских и фармацевтических работников Канефрон ® Н
Р.с. № UA/4708/01/01, UA/4708/02/01 от 22.12.2016 г.
Состав. 1 таблетка, покрытая оболочкой, содержит порошок высушенных лекарственных растений: травы золототысячника 18 мг, корня любистка 18 мг, листьев розмарина 18 мг; 100 г капель оральных содержат 29 г водно-спиртового экстракта (1:16) лекарственных растений: травы золототысячника 0,6 г, корня любистка 0,6 г, листьев розмарина 0,6 г. Фармакотерапевтическая группа. Средства, применяемые в урологии. Код АТС. G04B X50**. Показания. Базисная терапия, а также как компонент комп­лексной терапии при острых и хронических инфекциях мочевого пузыря и почек; хронические неинфекционные заболевания почек; профилактика образования мочевых камней. Побочные реакции. Очень редко при повышенной чувствительности — аллергические реакции (сыпь, крапивница, зуд, гиперемия кожи), нарушения со стороны пищеварительного тракта (тошнота, рвота, диарея).
Производитель: «Bionorica SE» (Германия).
Представительство в Украине: ООО «Бионорика», 02095, Киев, ул. Княжий затон, 9.
Тел.: (044) 521-86-00, факс: (044) 521-86-01, e-mail: office@bionorica.com
С полной информацией о препарате можно ознакомиться в инструкции по медицинскому применению.

Поликистоз почек

Поликистоз почек входит в группу кистозных заболеваний почек (КЗП).

В генетическом и клиническом отношении наследственные кистозные заболевания почек составляют гетерогенную группу. Они могут проявляться еще до рождения либо протекать бессимптомно в течение жизни. За последние годы отмечен существенный прогресс в изучении этиологии КЗП. Оказалось, что, несмотря на различную генетическую природу КЗП, процесс образования кист основан на схожих принципах.

Читайте также:
Красные пятна на шее

КЛАССИФИКАЦИЯ КИСТОЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПОЧЕК

К наследственным КЗП относятся:

  • аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП);
  • аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП);
  • гломерулярная кистозная болезнь и состояния, относящиеся к комплексу нефронофтиза, медуллярной кистозной болезни.

АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫЙ ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК (АДПКП)

АДПКП является одним из часто встречающихся заболеваний человека (1 случай на 400 — 1000 людей, 12,5 млн. больных в мире). Около 5-10% взрослого населения, нуждающихся в заместительной почечной терапии (ЗПТ), страдают АДПКП.

  • Артериальная гипертензия
  • Хроническая боль или тяжесть в поясничной области, на передней или боковой поверхности живота.
  • Кровь в моче
  • Инфекции мочевыводящих путей
  • Образование кист в других эпителиальных органах (особенно в печени)

КАК Я СЕБЯ БУДУ ЧУВСТВОВАТЬ ПРИ АДПКП?

Учитывая, что при данном типе заболевания прогрессирование очень медленное, вначале могут и не быть симптомов вообще. Часто первым признаком может стать высокое артериальное давление, кровь в моче, или чувство тяжести или боли в спине, боках, или брюшной полости. Иногда первым признаком является инфекция мочевыводящих путей и / или камни в почках.

Со временем, когда кисты будут расти, почки будут увеличиваться в размере и весе. В некоторых случаях, почки становятся настолько большими, что они вызывают увеличение объема живота.

ЧТО Я МОГУ СДЕЛАТЬ, ЧТОБЫ ЗАМЕДЛИТЬ ИЛИ ОСТАНОВИТЬ ПРОГРЕССИРОВАНИЕ АДПКП?

Есть несколько правил, при соблюдении которых, пациенты могут попытаться задержать наступление почечной недостаточности:

  1. Контроль артериального давления. Для детей артериальное давление индивидуальное для каждого возраста. Для 2-х летнего ребенка АД 120/80 мм.рт.ст. не норма!
  2. Поддержание здоровья сердечно-сосудистой системы, т.е. соблюдать режим здорового питания и тем самым поддерживать нормальную массу тела; ежедневные физические нагрузки; отказ от курения и т.д.
  3. Как и в любом другом виде заболевания почек, необходимо избегать лекарства, которые могут повредить почки (нефротоксические препараты).
  4. Регулярно проходит контрольные осмотры у врача (с проведением анализа функции почек, контрольные УЗИ почек и органов брюшной полости).
  5. Своевременное лечение инфекции мочевыводящих путей, выбор антибиотика необходимо проводить тщательно, со знанием нефротоксичности препарата, учитывая также степень снижения функции почек.

АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЙ ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК (АРПКП)

АРПКП встречается значительно реже, чем АДПКП. АРПКП относят к детским заболевания.

У новорожденных почки увеличены симметрично в размерах (иногда в 10 раз), сохраняя бобовидную форму.

В тяжелых случаях у плода развивается синдром Поттера, характеризующийся олигогидрамнионом (уменьшение околоплодных вод), легочной гипоплазией (недоразвитие легких), характерным хабитусом (внешностью), косолапостью. Из них до 50% умирают вскоре после рождения вследствие дыхательной и почечной недостаточности.

Одна треть детей с АРПКП, выжившых период новорожденности, может потребовать почечной заместительной терапии и почечной трансплантации до возраста 10 лет.

У 80% детей развивается артериальная гипертензия, коррекция которой может потребовать назначения препаратов (в частности препараты из группы ингибиторы Ангиотензин превращающего фермента (АПФ)). Тщательный мониторинг АД очень важен для предотвращения последствий гипертензии (гипертрофии сердца, застойной сердечной недостаточности и др.) и нарушения функции почек.

При УЗ-исследовании выявляется двустороннее увеличение почек с повышенной эхогенностью т плохой дифференциацией, наличие больших кист характерно для детей старшего возраста.

При рецессивном типе обязательным является наличие поражения печени, которое характеризуется врожденным фиброзом. В клинической картине заболевания, особенно у детей старшего возраста, могут превалировать гепатобилиарные осложнения (печеночные осложнения: портальная гипертензия, гиперспленизм (увеличение селезенки) с панцитопенией, развитие гнойного холангита, который может привести к фульминантной печеночной недостаточности).

Частота выявления мутаций у пациентов с полной клинической картиной АРПКП составляет 80%, а именно мутации гена PKHD1.

Читайте также:
Чувство тяжести в груди - причины и лечение симптома

ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

В связи с возникновением заболевания в 25% случаев в семьях, где уже имеется больной ребенок, необходима ранняя пренатальная диагностика. Обычно по данным УЗИ заболевание обнаруживается в поздние сроки беременности или после рождения. Поэтому надежная пренатальная диагностика АРПКП в семьях из групп риска осуществима только с помощью молекулярно-генетического анализа гена PKHD1.

На сегодняшний день эффективной терапии АРПКП не существует, но разработаны методы, способные замедлить прогрессирование заболевания, что является первым существенным шагом.

Медуллярная или губчатая почка – характеристика, сопутствующие патологии. Часть1

Медуллярная или губчатая почка – характеристика, сопутствующие патологии. Часть1

Врач уролог-андролог, онколог. Высшая квалификационная категория. Действительный член Профессиональной ассоциации андрологов России (ПААР). Стаж 28 лет. Принимает в Университетской клинике. Стоимость приема 1700 руб.

  • Запись опубликована: 16.01.2021
  • Время чтения: 1 mins read

Медуллярная почка – доброкачественная врожденная патология, характеризующаяся расширенными собирающими канальцами одного или нескольких почечных сосочков. Встречается поражение одной или обеих почек.

Несмотря на то, что это врожденное заболевание, медуллярная губчатая почка обычно не диагностируется до второго-третьего десятилетия жизни. Это происходит из-за того, что во многих случаях патология протекает бессимптомно.

Общие сведения о патологии медуллярная губчатая почка

Медуллярная губчатая почка – врожденное заболевание, характеризующееся аномалией развития терминальных собирательных протоков в области почечных пирамид. Патология вызывает расширение внутреннего мозгового и папиллярного собирательных протоков. Это расширение собирательного протока, или эктазия, связано с образованием как маленьких (микроскопических), так и больших мозговых кист, которые часто диффузны, но не затрагивают кору.

Расширенные протоки могут содержать (или не содержать) конкременты и/или нефрокальциноз.

Кроме того, заболевание из-за дисфункции канальцев характеризуется:

  • гиперкальциурией;
  • изменениями показателей мочи: легким отклонением концентрации и закислением.

Термин “медуллярная губчатая почка” в некотором роде неправильный, поскольку на самом деле патологическая почка на губку не похожа. В качестве других названий расстройства были предложены тубулярная эктазия и кистозное расширение/дилатация, однако чаще всего используется название “медуллярная губчатая почка”.

Синонимы медуллярной губчатой почки

  • болезнь/синдром Какки-Риччи (по имени итальянских урологов R. Cacchi, V. Ricci);
  • прекаликальная канальцевая эктазия;
  • кистозное расширение почечных собирательных трубок;
  • губчатая почка;
  • трубчатая эктазия.

Медуллярная губчатая почка (первоначально называемая болезнью Какки-Риччи) обычно протекает бессимптомно. Диагноз в основном ставится случайно во время визуального обследования по другому показанию. Например, она может быть неожиданно обнаружена на внутривенной пиелограмме, которая показывает характерное скопление контрастного вещества внутри кист.

МГП также развивается у людей с различными заболеваниями, в том числе с синдромом Беквита-Видемана.

Несмотря на то, что патология считается доброкачественной, многих беспокоят сопутствующие осложнения медуллярной губчатой почки, например, нефролитиаз и инфекции мочевыводящих путей, редко, но она может приводить к хроническому заболеванию почек и даже к почечной недостаточности. При своевременном обращении к урологу, прогноз отличный.

Причины развития медуллярной губчатой почки и патофизиология

Точная причина медуллярной губчатой почки неизвестна, и большинство случаев происходят спорадически без видимой причины.

Формирование губчатой почки

Формирование губчатой почки

Считается, что изменения, наблюдаемые в губчатой ​​почке, отражают аномалию развития, хотя основной дефект полностью не изучен. Связь медуллярной губчатой ​почки с пороками, поражающими почку, такими как гемигипертрофия и синдром Беквита-Видемана, привела к предположению, что заболевание является результатом нарушения взаимодействия между зачатком мочеточника и метанефрической бластемой во время эмбрионального развития.

Некоторые случаи, происходят в семьях и могут быть унаследованы как аутосомно-доминантный генетический признак. Зарегистрировано приблизительно 5% случаев семейного заболевания. Однако четкая генетическая основа для МГП не установлена. Отдельные семьи с МГП демонстрируют аутосомно-доминантное наследование, но положительный семейный анамнез часто отсутствует.

В исследовании 50 пациентов с задокументированной медуллярной губчатой ​​почкой у 27 были больны ближайшие родственники, идентифицированные с помощью изображений (компьютерная томография с контрастным усилением [КТ] или УЗИ). Не все члены семьи с медуллярной губчатой почкой имели фенотип, идентичный фенотипу индексных случаев.

Читайте также:
Растяжение связок голеностопа - лечение, первая помощь

Доказательства генетической передачи губчатой ​​почки ограничены. У некоторых пациентов с медуллярной губчатой ​​почкой есть мутации в гене нейротрофического фактора глиальных клеток (GDNF), белка, который играет ключевую роль в развитии почек.

Одно исследование показало, что мутации в GDNF могут приводить к остеогенной дифференцировке в почечных папиллярных клетках, что приводит к образованию губчатого мозгового вещества почки. В этом исследовании пациенту с медуллярной губчатой ​​почкой, гетерозиготной по мутации GDNF, была выполнена нефрэктомия по другому клиническому показанию. Клетки из сосочка резецированной почки культивировали, и через несколько месяцев у них развилась минерализация.

Впоследствии исследователи показали, что подобная минерализация произошла в иммортализованной линии клеток почек человека, когда ген GDNF был отключен. поэтому связь с мутацией в GDNF под вопросом.

Некоторые исследования показали, что существует связь между гиперактивностью паращитовидной железы (гиперпаратиреоз) и медуллярной губчатой почкой.

Распространенность медуллярной губчатой почки

Медуллярная губчатая почка-редкое заболевание, которое поражает несколько больше женщин, чем мужчин.

Распространенность МГП в общей популяции не известна. Частота патологии может быть недооценена, потому что у некоторых пациентов заболевание остается полностью бессимптомным. До 20% пациентов с нефролитиазом имеют как минимум легкую степень медуллярной губчатой почки.

Примерно у 13 %всех людей, у которых развиваются камни в почках, в конечном итоге диагностируется медуллярная губчатая почка. Однако, экскреторная урография указывает на частоту заболевания примерно у 1 из 5000 человек.

Сопутствующие патологии

Медуллярная губчатая почка связана с несколькими нарушениями развития и генетическими нарушениями.

Медуллярно-кистозная почка. Это редкое наследственное заболевание почек (нефропатия), характеризующееся избыточным количеством мочевины и других отходов жизнедеятельности в моче (уремия). Нарушение функции почек происходит вследствие развития многочисленных кист внутри мозгового слоя почек.

В большинстве случаев первые симптомы этого расстройства появляются в детском или подростковом возрасте (семейный ювенильный нефронофтиз). У людей с медуллярной кистозной болезнью почек обычно вырабатывается большой объем мочи (полиурия), причем моча содержит аномально высокие уровни соли (чрезмерное выведение натрия).

Другие симптомы включают чрезмерную жажду (полидипсия), общую слабость, отсутствие нормального цвета лица (бледность) и неспособность контролировать функцию мочевого пузыря (недержание мочи), особенно в ночное время.

Поликистоз почек. Это наследственное заболевание, характеризующееся наличием кист в обеих почках (двусторонняя почечная поликистозная болезнь). Прогрессирующее увеличение этих кист вызывает потерю нормальной функции почек и аномальное повышение сосудистого кровяного давления вокруг почек (почечная гипертензия). Различают инфантильную и взрослую формы поликистоза почек.

  • увеличение живота;
  • боли в спине;
  • потерю веса;
  • и/или необычно низкое содержание жидкости в организме (обезвоживание).

У некоторых людей с этим расстройством также могут быть проблемы с печенью и аномальное увеличение селезенки (спленомегалия).

Поликистоз почек

Поликистоз почек

Синдром Беквита-Видемана. Это редкое врожденное заболевание, характеризующееся аномально увеличенным языком (макроглоссия), отверстием в брюшной стенке, через которое могут выступать органы брюшной полости (омфалоцеле), чрезмерными размерами и высотой (макросомия) и необычными ушными складками.

У некоторых детей с этим расстройством наблюдается мало или вообще нет видимых симптомов, но возможны различные комбинации.

Другие симптомы включают аномально низкий уровень сахара в крови (гипогликемия), умственную отсталость, аномальное увеличение количества эритроцитов (полицитемия) и необычно маленькую голову (микроцефалия). У некоторых детей с синдромом Беквита-Видемана развиваются медуллярные губчатые почки и/или злокачественные новообразования почек.

Синдром Беквита-Видемана

Синдром Беквита-Видемана

Синдром ЭД или Элерса-Данлоса (ЭДС). Это группа передающихся по наследству заболеваний соединительной ткани, характеризующихся дефектами основного структурного белка в организме (коллагена). Коллаген, жесткий, волокнистый белок, играет важную роль в удержании, укреплении и обеспечении эластичности клеток и тканей организма.

Читайте также:
Вредные привычки - Лекарства от алкоголизма, табакокурения, наркомании

Из-за дефектов коллагена первичные симптомы и результаты ЭД синдрома включают аномально гибкие, рыхлые суставы (суставная гипермобильность), которые могут легко вывихнуться, необычно рыхлую, тонкую, эластичную кожу, и чрезмерную хрупкость кожи, кровеносных сосудов и других тканей и мембран организма.

Синдром Марфана – это наследственное заболевание, которое поражает соединительную ткань сердца и кровеносные сосуды (сердечно-сосудистую систему). Поражаются также опорно-двигательный аппарат (связки и мышцы) и глаза. Основные симптомы также включают необычный рост, большие руки и ноги, а также поражение легких.

Синдром Марфана

Синдром Марфана

Сопутствующие расстройства/симптомы вышеперечисленных расстройств могут быть аналогичны симптомам медуллярной губчатой почки. Знание этих патологий и сравнение полезны для дифференциальной диагностики.

Губчатая почка ( Медуллярная губчатая почка , Медуллярная спонгиозная почка , Почка с губчатыми пирамидами )

Губчатая почка – это врожденная мультикистозная деформация собирательных почечных канальцев мальпигиевых пирамид, придающая почечной ткани вид мелкопористой губки. При развитии осложнений губчатой почки (нефрокальциноза и пиелонефрита) наблюдаются почечные колики, гематурия, пиурия. Патология выявляется при экскреторной урографии, ретроградной пиелографии. Лечение при наличии клинических проявлений направлено на устранение осложнений; при неэффективности консервативной терапии проводят удаление камней из почки, нефростомию, резекцию почки, нефрэктомию.

Губчатая почка

Общие сведения

Губчатая почка – это врожденная патология, характеризующаяся изменением структуры органа. Обычно имеет двухсторонний характер. Может долгое время протекать бессимптомно и становиться случайной находкой при проведении обследования мочеполовой системы по другому поводу. Функция почки длительное время сохраняется нормальной; ее искажение чаще провоцирует инфекционный процесс, прогрессирование камнеобразования и нарушение проходимости верхних мочевыводящих путей.

Губчатая почка

Причины

Большинство исследований в сфере современной урологии подтверждают, что губчатая почка как аномалия внутриутробного развития по этиологии и патогенезу близка к поликистозной почке. Считается, что возникновение аномалии связано с поздними нарушениями эмбриогенеза, а изменения в собирательных почечных канальцах могут наблюдаться и в постнатальном периоде. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев – спорадический. Диагностируется патология в основном у людей среднего и старшего возраста, преимущественно у мужчин. В связи с длительным латентным течением заболевания в детском возрасте губчатая почка обнаруживается сравнительно редко.

Патанатомия

В большинстве случаев наблюдается двухсторонняя аномалия медуллярного вещества почек, при этом кистозные изменения различной степени выраженности могут затрагивать некоторые или все почечные сосочки. В отличие от поликистозной, губчатая почка внешне имеет правильную форму, ровные контуры, гладкую поверхность и несколько увеличена в размере по сравнению с возрастной нормой. На разрезе определяются расширения терминальных почечных канальцев с множественными мелкими кистами и полостями в области пирамид.

Размеры кист колеблются в пределах от 1 до 5 мм, увеличиваясь по направлению к центру. Наблюдаются кисты двух видов – боковые веретено- или дивертикулообразные выпячивания в просветы почечных канальцев, выстланные цилиндрическим эпителием, или замкнутые кистозные полости, образованные при слиянии мелких кист, изолированные от почечных канальцев и выстланные плоским эпителием. Кистозные полости могут содержать прозрачную желтоватую жидкость (при отсутствии воспаления), слущившиеся клетки, кальцифицированные конкременты (от песчинок до мелких камней). В результате вымывания мелкие камни из кистозных канальцев могут появиться в чашечках или почечной лоханке.

Почечная ткань в области пирамид, как правило, плотная и фиброзно-измененная, при сопутствующем пиелонефрите – с воспалительной трансформацией. Кальцификация почечной паренхимы (нефрокальциноз) является вторичным нарушением, поскольку стаз мочи в расширенных почечных канальцах и кистозных полостях способствует осаждению солей кальция.

Симптомы губчатой почки

Как правило, в течение длительного времени аномалия клинически не проявляется. Симптоматика возникает обычно в возрастном интервале от 20 до 40 лет при присоединении различных осложнений: камнеобразования в кистозных полостях, инфекций почек и мочевыводящих путей. Основные клинические проявления осложненной губчатой почки – это тупые или острые приступообразные боли в области поясницы, макро- и микрогематурия, пиурия.

Читайте также:
Боль в области почек - причины, симптомы, лечение

Сосочковый нефрокальциноз встречается при губчатой почке более чем в 60% случаев. Почечные колики возникают вследствие миграции мелких камней из кистозных полостей в чашечки и лоханку. Развитие воспаления из-за попадания мелких камней в чашечно-лоханочную систему и нарушения оттока мочи проявляется периодическим повышением температуры тела, нарушением мочеиспускания. Редко, при тяжелом течении мочекаменной болезни и рецидивирующей вторичной инфекции происходит гнойное расплавление и гибель почечной паренхимы, что проявляется признаками почечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз губчатой почки устанавливается специалистом-нефрологом по результатам расширенного урологического обследования, в котором основным методом является экскреторная урография. На урограмме видны интенсивно контрастированные, мозаично и веерообразно расположенные гроздевидные кистозные полости и расширения собирательных канальцев. Морфологические изменения затрагивают обычно дистальную медуллярную зону почки, а кортико-медуллярная зона и корковое вещество остаются неизмененными. В кистозных полостях сосочковой зоны рентгенконтрастное вещество задерживается дольше, чем в чашечках, что говорит о стазе в собирательных канальцах. На нефрокальциноз указывают затемненные рентгеноконтрастными средствами сосочковые конкременты.

Реже в диагностике губчатой почки используют ретроградную пиелографию, т. к. на пиелограммах не всегда определяются изменения в расширенных собирательных протоках почки. Рентгенологическое исследование почек целесообразно проводить при сочетании губчатой почки с нефрокальцинозом или нефролитиазом для обнаружения кальцинатов и микролитов, расположенных в дистальных отделах пирамид. В этом случае на обзорном снимке видны тени мелких камней в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадают с тенями полостей на экскреторной урограмме.

УЗИ почек не всегда позволяет обнаружить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечной ткани. Лабораторные исследования помогают подтвердить наличие гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии. Дифференциальную диагностику губчатой почки проводят с заболеваниями, при которых имеются поликистозные поражения медуллярной почечной ткани (поликистозом почки, кистозным пиелитом, папиллярным некрозом, хроническим пиелонефритом), а также нефрокальцинозом, туберкулезом, почечнокаменной болезнью.

Лечение губчатой почки

При неосложненной аномалии и ее бессимптомном течении никакого лечения не проводится; показаны профилактические назначения для снижения риска развития осложнений. При клинических проявлениях губчатой почки лечение ориентировано на устранение вторичной инфекции мочевыводящих путей и метаболических нарушений (дальнейшего отложения солей кальция в кистозно-измененных почечных канальцах). При присоединении пиелонефрита назначают обильное питье, диету с низким содержанием Ca, пролонгированную антибактериальную терапию. Для профилактики развития ятрогенной инфекции урологические инструментальные манипуляции больным с губчатой почкой показаны в исключительных случаях.

Нефростомия требуется при осложнении патологии мочекаменной болезнью или пиелонефритом и отсутствии эффективности консервативного лечения. При очаговой кистозной деформации, затрагивающей отдельный сегмент почки, производят ее резекцию. Удаление почки (нефрэктомия) выполняется очень редко и строго при одностороннем поражении почек. Миграция мелких конкрементов, нарушающая отток мочи может быть показанием к хирургическому удалению камней из почек – пиелолитотомии, нефролитотомии, перкутанной нефролитотрипсии, дистанционной нефролитотрипсии.

Прогноз и профилактика

В неосложненных случаях исход при губчатой почке благоприятный, функции почек сохраняются. При развитии и прогрессировании нефрокальциноза, присоединении инфекции со временем прогноз может ухудшаться. Профилактические мероприятия не разработаны.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: