Наследственный нефрит: симптомы, диагноз и лечение наследственного нефрита

Нефрит

Воспалительный процесс в почках может иметь вялотекущий характер и практически не проявлять себя, но чаще о патологии свидетельствует целый набор характерных симптомов. Болезнь получила название «нефрит», различные виды которого сегодня детально изучены и описаны в медицинской литературе. Воспаление может затронуть ткани одной или обеих почек, что уточняется в процессе диагностики. Практический опыт лечения болезни «нефрит» позволяет рассчитывать на стойкие и продолжительные результаты. Особенно если пациент своевременно обратится за медицинской помощью и будет строго выполнять предписания специалиста.

Виды нефритов

В зависимости от локализации воспалительного процесса различают:

  • Гломерулонефрит – воспаление в области почечных клубочков. Заболевание носит аутоиммунный характер.
  • Пиелонефрит, или нефрит почек – поражение почечной ткани и лоханок.
  • Наследственный нефрит – заболевание, первые симптомы которого обнаруживаются в детском возрасте.
  • Интерстициальный нефрит – воспаление в области почечных канальцев, вследствие чего нарушается проводящая функция почек.
  • Лучевой нефрит – воспалительный процесс вследствие облучения организма или прохождения курса лучевого лечения.

Комплексная диагностика организма пациента позволяет точно выявить участок локализации воспаления и принять меры по замедлению его распространения и постепенному угасанию.

Причины

Нефрит

Основная причина заболевания – проникновение инфекции в ткани почек и мочевыводящих путей извне или из другого органа, где наблюдается воспалительный процесс на той или иной стадии. Запустить инфекционный процесс могут:

  • Недавно перенесенные инфекционные заболевания, полностью уничтожить возбудителей которых не удалось.
  • Регулярное переохлаждение организма.
  • Сбои в работе иммунной системы, ее угнетенное состояние вследствие оперативного вмешательства или тяжелого заболевания.
  • Нарушение процесса кровоснабжения почек.
  • Застой мочи, химическая среда которых благоприятна для развития патогенных микроорганизмов.

В зависимости от длительности течения и характера заболевания различают острый и хронический нефрит. Первый тип заболевания чаще возникает вследствие приема «агрессивных» лечебных препаратов: антибиотиков, противовоспалительных средств, иммунодепрессантов и мочегонных составов, анальгетиков и лекарств, подавляющих возбудителей вирусных и бактериальных заболеваний. Негативная реакция почек на принимаемое средство становится основной причиной воспаления, особенно у пожилых пациентов и лиц с застойными явлениями в организме.

Хронический нефрит возникает вследствие длительного течения острой стадии заболевания и отсутствия грамотного лечения. Ситуацию ухудшает неконтролируемый прием лекарственных средств и наличие в организме очагов онкологических заболеваний. Если точно установить причину воспаления почек не представляется возможным, пациенту ставится диагноз «идиопатический нефрит», а курс лечения разрабатывается в строго индивидуальном порядке.

Симптомы нефрита

Симптомы нефрита

На воспалительный процесс в почках с высокой долей вероятности указывают следующие признаки:

  • повышение температуры тела до 40⁰С;
  • ломота в мышцах и боль в пояснице;
  • отечность лица и конечностей;
  • потемнение мочи;
  • снижение количества мочеиспусканий в течение суток.

В группе риска – дети и молодые мужчины, воспалительный процесс у которых развивается достаточно быстро и часто приобретает опасный характер.

Возможные осложнения

При отсутствии своевременного лечения нефрит может дать следующие побочные эффекты:

  • почечную эклампсию;
  • заражение крови;
  • уремию;
  • острую почечную недостаточность;
  • нагноение тканей почек.

Быстрое течение заболевания на фоне побочных эффектов может привести к необратимым последствиям в организме и вызвать летальный исход.

Диагностика

Схожесть симптомов нефрита с признаками гриппа и ОРВИ заставляет специалистов прибегнуть к методам дифференцированной диагностики. Подтвердить предположение врачей по поводу воспаления в области почек могут следующие способы диагностики нефрита:

    и биохимический анализ крови;
  • бактериологический посев мочи; , исследование по Зимницкому и Нечипоренко; с эффектом контрастной подсветки (допплерометрии); , мониторинг артериального давления;
  • иммунологические исследования;
  • радиоизотопный метод диагностики воспалительных заболеваний.

В редких случаях, если результаты анализов вызывают сомнения, принимается решение о биопсии тканей почек. Часто к осмотру привлекают сторонних специалистов других областей медицины: ЛОР-врача, гинеколога, стоматолога, инфекциониста и т.д. Их участие в обследовании позволяет точно назвать причину заболевания и выявить источник инфекции, скрытый внутри организма.

Лечение

Пациенту с признаками нефрита показан строгий постельный режим, что позволяет снизить скорость распространения инфекции по кровеносной системе и внутренним органам. Справиться с заболеванием позволяют:

Лечение нефрита

  • Прием препаратов для устранения причин воспаления. Хороший эффект дает курс антибиотиков, противовирусных препаратов, процедуры гемосорбции и плазмафореза для уничтожения возбудителя заболевания в крови пациента.
  • Блокирование путей развития воспалительного процесса и его распространения по организму. Эффект достигается благодаря приему гормональных препаратов, антигистаминных составов, лекарственных средств для активизации кровообращения в тканях почек.
  • Симптоматическое лечение, позволяющее облегчить состояние пациента. В курс включают водно-электролитные капельницы, проводится контроль суточного мочевыделения, кишечный или гемодиализ, позволяющий вывести из организма продукты обмена веществ.
Читайте также:
Анатомия человека

Обязательным условием успешного лечения является диета при нефрите, основные требования которой – сокращение количества соли в рационе и ограничение объема жидкости до уровня 700-800 мл в зависимости от веса тела пациента. Лечение проходит под строгим наблюдением врача, а его содержание корректируется по мере изменения показателей мониторинга и появления признаков выздоровления.

Диагностика и лечение нефрита в Москве

Клиника АО «Медицина» приглашает пациентов с подозрением на нефрит для прохождения комплексного обследования и курса лечения. Все необходимые услуги можно получить на базе центра, что избавит больного от необходимости записываться на анализы и подолгу ждать своей очереди. Каждому пациенту гарантирована конфиденциальность, внимательное и радушное отношение, возможность пройти осмотр и получить консультации других профильных специалистов, а также качество и безопасность предлагаемых лечебных процедур. Записаться на первичный прием можно по указанному телефону или через сайт клиники, оформив соответствующую заявку.

Вопросы и ответы

Какие симптомы указывают на развитие нефрита?

О воспалительном процессе в почках свидетельствует повышение температуры тела до 40⁰С, озноб и головная боль, неприятные ощущения в мышцах и ломота. Перечисленные симптомы напоминают грипп и острую стадию инфекционных заболеваний. Предположение о патологии в почках врач может сделать на основании потемнения мочи и снижения частоты мочеиспускания, а также болевых ощущениях в области почек.

Как проводится диагностика нефрита?

При подозрении на воспаление почек пациент направляется на комплексное обследование. Обязательным является анализ мочи по различным параметрам, общий и биохимический анализ крови. Уточнить состояние почек позволяет ультразвуковое и радиоизотопное исследование, а также биопсия тканей в предположительной области воспаления. Основная цель диагностических мероприятий — выявить причины и пути распространения инфекции внутри организма.

Существуют ли методы профилактики воспалительных заболеваний почек?

Полностью избежать риска воспалительного процесса можно при условии своевременного лечения заболеваний внутренних органов и инфекционных процессов, заботы о своем здоровье, ношения одежды по сезону и исключения случаев возможного переохлаждения. При первых признаках недомогания следует как можно раньше обратиться за квалифицированной медицинской помощью и полностью отказаться от любых попыток самолечения.

Наследственный нефрит ( Семейный гломерулонефрит )

Наследственный нефрит — это генетически обусловленная неиммунная гломерулопатия, часто приводящая к возникновению почечной недостаточности. Проявляется астеническим, интоксикационным синдромами, задержкой физического развития у детей, макрогематурией, полиурией, никтурией, отеками, артериальной гипертензией. Диагностируется с помощью общего анализа мочи, пункционной биопсии, электронной микроскопии. Рекомендована симптоматическая терапия ингибиторами АПФ, блокаторами рецепторов ангиотензина, иммуномодуляторами, анаболиками, ингибиторами кальциневрина. При терминальной ХПН показаны заместительная терапия, трансплантация почки.

МКБ-10

Наследственный нефрит

Общие сведения

Распространенность наследственного нефрита, по данным зарубежных специалистов в сфере нефрологии, составляет 0,01-0,02%. В России заболевание выявляется у 0,017% детей. Первые наблюдения за пациентами с семейными формами гломерулопатий, приводящими к уремии, проводились в 1902-1923 годах.

В 1927 году британский ученый Артур Альпорт выявил вариант наследственного сочетания уремии и тугоухости, который впоследствии был назван его именем – синдром Альпорта. Генетическая основа наследуемых вариантов нефрита была установлена в 1985 году. Более чем в 80% случаев заболевание дебютирует в возрасте 3-10 лет и протекает более тяжело у пациентов мужского пола, что связано с преобладанием Х-сцепленного типа наследования.

Наследственный нефрит

Причины

Заболевание передается по наследству и связано с генетическим дефектом, при котором нарушается биосинтез коллагеновых волокон IV типа, входящих в состав базальных мембран нефронов и ряда других органов. За кодирование цепей коллагена, которые формируют гломерулярные мембраны, отвечает несколько генов (C0L4A5, C0L4A3, C0L4A4), расположенных в разных хромосомах.

Читайте также:
Изолированная вегетативная недостаточность

Наследственные формы нефрита генетически гетерогенны, что сказывается на выраженности клинической симптоматики, темпах развития болезни, времени наступления декомпенсации. Чаще всего делециям, точковым мутациям, нарушениям сплайсинга подвергается ген COL4A5, кодирующий α-5 цепь коллагеновых волокон. У 80% пациентов заболевание наследуется по Х-сцепленному типу, у 15% — по аутосомно-рецессивному, у 5% — по аутосомно-доминантному.

Патогенез

Механизм развития патологических изменений при наследственном нефрите основан на нарушении нормальной структуры базальных мембран в тканях почек и некоторых других органов. При мутации гена C0L4A5, который расположен в локусе Xq21.3 на длинном плече Х-хромосомы, изменяется строение α-5 цепи коллагена 4 типа. Повреждение генов C0L4A3, C0L4A4, локализованных во 2-й хромосоме, сопровождается нарушением синтеза α-3 и α-4 цепей коллагеновых волокон.

Аномалии любой из этих цепей влияют на формировании базальных мембран гломерул, дистальных канальцев, собирательных трубочек. Из-за более плотного многослойного переплетения или неправильного пространственного распределения волокон базальные мембраны утолщаются, расслаиваются, истончаются. В почечных тельцах происходит пролиферация мезангиоцитов, накапливается мезангиальный матрикс, клубочки склерозируются, при этом локальный гломерулосклероз сменяется сегментарным, глобальным и усугубляется гиалинозом.

Одновременно атрофируются канальцы, развивается интерстициальный фиброз, кроме нормальных клеток интерстиция появляются пенистые клеточные элементы. Патоморфологические изменения клинически проявляются нарушением функций фильтрации и реабсорбции. Поскольку аналогичные волокна коллагена входят в состав специфических мембран хрусталика и кортиева органа, у пациентов, кроме урологической патологии, отмечаются наследственные формы нарушения зрения, слуха.

Классификация

При систематизации форм наследственного нефрита учитывают характер и выраженность клинических проявлений нефрологической патологии, динамику развития заболевания, время появления почечной недостаточности, наличие признаков поражения других органов. Существование различных вариантов патологии обусловлено типом и степенью экспрессии мутировавших генов. Специалисты в сфере клинической урологии и медицинской генетики выделяют следующие формы наследственной нефропатии:

  • ТипI: ювенильный нефрит с поражением почек, тугоухостью и нарушениями зрения (синдром Альпорта). Проявляется при повреждении гена C0L4A5 (сцепленное с Х-хромосомой доминантное наследование). Манифестирует рано, отличается прогредиентным течением с развитием ХПН. У 50% пациентов терминальные стадии почечной недостаточности возникают до 25 лет, у 90% — до 40 лет.
  • ТипII: наследственная форма нефрита без тугоухости. Передается по аутосомно-рецессивному механизму. Мутации выявляются в обоих аллелях генов COL4A3 или COL4A4. В клинической картине проявляется почечная симптоматика. Заболевание имеет прогрессирующее течение, терминальная почечная недостаточность формируется к 30 годам.
  • ТипIII: доброкачественная семейная гематурия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией одного из генов 2-й хромосомы (COL4A3 либо COL4A4). Проявляется позже, иногда во взрослом возрасте. Отличается малопрогредиентным течением с умеренно выраженной нефрологической симптоматикой и низкой вероятностью развития ХПН.

Симптомы наследственного нефрита

На раннем этапе заболевания клиническая картина характеризуется общими нарушениями: замедлением темпов роста и физического развития, интоксикационным синдромом, проявляющимся слабостью, быстрой утомляемостью, головокружениями, бледностью и сухостью кожных покровов, ухудшением аппетита, снижением мышечного тонуса, частыми головными болями, шумом в ушах, бессонницей.

При прогрессировании нефрита возникают такие симптомы, как частое мочеиспускание, увеличение объема мочи, выделяемого ночью, боль в области живота или таза, появление утренних отеков, видимой крови в моче (макрогематурия), стойкое повышение артериального давления. Кроме того, у пациента с наследственными гломерулопатиямии могут выявляться стигмы (малые аномалии эмбриогенеза) – деформация ушных раковин, эпикант, высокое небо, асимметрия грудной клетки, синдактилия (сращивание двух и более пальцев).

У 30-50% больных определяются признаки нарушения слуха — от незначительных изменений, выявляемых на аудиограмме, до полной нейросенсорной глухоты. В 15-30% случаев диагностируются аномалии строения хрусталика и нарушения зрения в виде переднего лентиконуса, миопии, гиперметропии, астигматизма, катаракты, кератоконуса, сферофакии, пигментного ретинита, амавроза, нистагма и др.

Осложнения

При длительном течении наследственного нефрита происходит постепенная гибель нефронов, вследствие чего заболевание обычно осложняется нарастающей почечной недостаточностью. При ювенильных формах нефропатии ХПН возникает к 16-20 годам и при отсутствии адекватного лечения приводит к смерти пациента до 30-летнего возраста. Генетически детерминированный нефрит, сопровождающийся нарушением метаболических процессов, может приводить к избыточному образованию и отложению солей, вследствие чего развивается мочекаменная болезнь. При повышении функциональной нагрузки на почки возможно развитие ОПН с необходимостью проведения экстренной терапии.

Читайте также:
Периодонтит - что это такое? Фото, причины, симптомы и лечение

Диагностика

Важную роль в постановке диагноза наследственного нефрита играет тщательное генеалогическое исследование. У 80% больных удается выявить в роду семейные формы урологической патологии, наследуемое снижение слуха, зрения с более выраженной симптоматикой у мужчин. При предполагаемой связи заболевания с генетическими аномалиями рекомендованы методы исследований, которые выявляют признаки повреждения базальных мембран, функциональной недостаточности почек, морфологические изменения паренхимы, характерные для наследственных форм нефрита:

  • Общий анализ мочи. Не менее чем в двух пробах мочи, собранных в разное время, определяются измененные эритроциты в количестве от 3 единиц в поле зрения и больше. Характерны протеинурия (более 0,35 г/л), лейкоцитурия, цилиндрурия, нарастающие по мере развития заболевания.
  • Пункционная биопсия почек. При гистологическом изучении биоптата почек в канальцах выявляются скопления эритроцитов, интерстициальная ткань инфильтрирована, клубочки уплотнены. При иммунофлюоресцентном анализе выявляется атипичный коллаген 4 типа.
  • Электронная микроскопия. На начальных этапах нефрита гломерулярные базальные мембраны утончены, на более поздних стадиях они истончаются или утолщаются, становятся слоистыми, расщепленными. Характерна пролиферация мезангиоцитов, расширение мезангия.

Методы, направленные на выявление мутировавшего гена, в настоящее время применяются редко в связи с технической сложностью и высокой стоимостью исследования. О развитии почечной недостаточности, осложняющей течение нефрита наследственного типа, свидетельствуют изменения биохимии крови (нарастание уровней креатинина, мочевой кислоты, азота мочевины, снижение уровня общего белка) и соответствующие изменения в анализе мочи (положительные почечные пробы).

Заболевание дифференцируют с паранеопластической нефропатией, туберкулезом почек, острым и хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, подагрическим интерстициальным нефритом, поражениями гломерул при системных заболеваниях соединительной ткани. Кроме осмотра нефролога или уролога пациенту рекомендованы консультации медицинского генетика, по показаниям — оториноларинголога, офтальмолога, терапевта, эндокринолога, ревматолога, иммунолога, онколога, онкогематолога.

Лечение наследственного нефрита

Эффективной этиопатогенетической терапии заболевания не предложено. Назначение гормонов и иммуносупрессоров обычно оказывается неэффективным. Пациентам с наследственной формой нефрита рекомендована ренопротекция: низкобелковая диета, ограничение физических нагрузок, санация очагов хронической инфекции, осторожность при проведении плановой вакцинации и назначении препаратов с нефротоксическим действием. Для предотвращения раннего развития интерстициального фиброза назначается активная антипротеинурическая терапия, предотвращающая повреждение и атрофию эпителиоцитов почечных канальцев:

  • Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента(иАПФ). Являются препаратами первой линии; вызывают дилатацию сосудов, улучшают почечный кровоток, снижают повышенное внутриклубочковое давление, уменьшают реабсорбцию натрия и воды. За счет ингибиции ангиотензина II оказывают антифиброгенный эффект и тормозят развитие тубулоинтерстициального фиброза.
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Применяются как средства второй линии. Связывают АТ-1-рецепторы ангиотензина II, блокируя его действие. Хотя почечные эффекты БРА в целом сходны с иАПФ, лекарственные средства этой группы влияют более мягко и точечно, не воздействуют на ангиотензин-превращающую ферментную систему, ионные каналы, другие рецепторы.

Противопротеинурическое лечение дополняют витаминными комплексами, витаминоподобными препаратами, лекарственными средствами с иммуномодулирующим и анаболическим эффектом, ингибиторами кальциневрина, гипербарической оксигенацией. Появление признаков терминальной почечной недостаточности служит показанием для проведения заместительной почечной терапии — гемодиализа, перитонеального диализа, гемофильтрации.

Единственным способом радикального улучшения состояния больного является трансплантация почек, хотя проведение такой операции имеет специфические показания и противопоказания по сравнению с другими видами нефрологической патологии. При выборе донора-родственника необходимо учитывать, что у него также может быть бессимптомная наследственная предрасположенность к нефриту, которая декомпрессируется после удаления одной из почек. Кроме того, наличие нормальной альфа-цепи коллагена, присутствующей в базальных мембранах трансплантируемого органа, может спровоцировать иммунный ответ и отторжение почки.

Прогноз и профилактика

Болезнь характеризуется прогредиентным течением, ранним нарушением работы почек. Прогноз наследственного нефрита неблагоприятный: ХПН может формироваться даже у детей, вызывая раннюю инвалидизацию пациента. Однако проведение адекватной симптоматической или заместительной терапии позволяет замедлить прогрессирование патологического процесса. Важное звено профилактики — ранняя диагностика заболевания в медико-генетических лабораториях. При подозрении на наследственный характер гломерулопатии проводят скрининг всех членов семьи, особенно тех, кто имеет в анамнезе артериальную гипертензию, заболевания органов зрения и слуха, множественные малые аномалии развития.

Читайте также:
Ушные капли Кандибиотик - инструкция по применению

1. Детская нефрология. Практическое руководство/ Под редакцией Лойманна Э., Цыгина А.Н., Саркисяна А.А. – 2010.

2. Характеристика наследственного нефрита у детей/ Белькевич А.Г., Козыро И.А., Сукало А.В.// Актуальные вопросы педиатрии: сборник материалов межрегиональной научно-практической конференции с международным участием, Гродно, 19-20 апреля 2018 г.

3. Наследственные заболевания почек, протекающие с гематурией/ Игнатова М.С., Длин В.В.// Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2014.

4. Диагноз и прогноз наследственного нефрита у детей с учетом его клинико-морфологического полиморфизма и генетической гетерогенности: Автореферат диссертации/ Цаликова Ф.Д. – 1997.

Лечение наследственного нефрита (синдрома Альпорта) в Израиле — современные методы и высокие результаты

Развитие в Израиле научной и практической медицины, успешная разработка и осуществление лечения различных редко встречающихся заболеваний делают страну все более популярной. В израильские клиники обращаются тысячи пациентов из зарубежных государств, которых привлекает высокая эффективность терапии, мировой уровень подготовки специалистов, приемлемая стоимость предоставляемых услуг. Лечение наследственного нефрита (синдрома Альпорта) в Израиле предусматривает использование лекарственных препаратов последнего поколения, гемодиализ, современные методы физиотерапии. Проведение адекватного терапевтического курса на начальных этапах болезни более, чем у 80% пациентов предупреждает дальнейшее развитие патологического процесса и улучшает прогноз.

наследственный нефрит

Во время консультаций и диагностического обследования собирается подробный семейный анамнез, проводится ряд лабораторных исследований, включая молекулярно-генетическое тестирование. В клиниках Израиля практикуется мультидисциплинарный подход, подразумевающий принятие решений группой специалистов различного профиля, каждый из которых является высококвалифицированным опытным врачом. При разработке схемы терапии принимаются во внимание специфика и выраженность симптомов, особенности больного. Прошедшие лечение пациенты оставляют отзывы, в которых говорится о быстром улучшении самочувствия, внимательности медицинского персонала, комфортных условиях.

Как проходит лечение заболевания

Наследственный нефрит, или синдром Альпорта, является наследственным почечным заболеванием, которое развивается в результате недостаточной выработки коллагена, входящего в базальные мембраны структур почек, хрусталика глаза и внутреннего уха. Таким образом, классической триадой симптомов выступают урологические расстройства (микрогематурия, хроническая почечная недостаточность), тугоухость и проблемы со зрением.

Этот тип наследственного нефрита был назван в честь американского доктора Артура Альпорта, впервые предположившего наследственный характер болезни. На такие выводы врача натолкнуло то, что у мужчин симптомы заболевания проявлялись практически всегда, в то время как у пациенток-женщин наблюдалась слабая выраженность или полное отсутствие симптоматики.

Исследования показали, что причины развития заболевания заключаются в мутациях генов, кодирующих структуру цепочек коллагена IV типа. Примерно в 85% случаев наследственный нефрит обусловлен мутационными изменениями гена, расположенного в Х-хромосоме. При этом внешние симптомы ярко проявляются у пациентов-мужчин, тогда как у женщин выработка коллагена компенсируется за счет локализованного во второй Х-хромосоме нормального гена.

Обязательным нарушением, выявляющимся практически у всех пациентов, независимо от пола, является микрогематурия. При синдроме Альпорта также отмечаются повышенное содержание в моче белка, почечная недостаточность, артериальная гипертензия. У пациентов диагностируется тугоухость и расстройство зрительной функции, в некоторых случаях прогрессирующее до слепоты. При позднем начале специфического лечения могут развиваться судороги, мышечная слабость, тремор, боли.

Сегодня не существует способов излечения от данного заболевания. Терапия направлена на снятие болезненных симптомов, нормализацию состояния пациента и предупреждение развития осложнений.

Лекарственная терапия

В схему лечения входят следующие виды медикаментозных средств:

  • препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента — их действие способствует активизации почечного кровообращения, расширению кровеносных сосудов, также средства применяются для профилактики фиброза и некоторых других осложнений;
  • блокаторы рецепторов ангиотензина II — оказывают такой же эффект, что и предыдущие, но действуют более мягко;
  • анаболические средства;
  • иммуномодуляторы;
  • комплексы витаминов.

Диализная терапия

Пациентам старше 60 лет, а также при запущенной стадии почечной недостаточности показано регулярное прохождение диализа — очистки крови от продуктов метаболизма и токсический соединений.

Читайте также:
Психотерапевт и психиатр - в чем разница? Когда и к кому обращаться

В программу лечения входят:

  • гемодиализ — кровь забирается из вены больного, очищается в аппарате «искусственная почка» и вводится обратно в кровоток;
  • перитонеальный диализ — введение в брюшную полость пациента раствора для диализа, который поглощает накопившиеся токсины и затем выводится из организма, при этом брюшина действует как мембрана.

Оксигенобаротерапия

Эта физиотерапевтическая процедура, также известная как гипербарическая оксигенация, направлена на насыщение клеток организма кислородом. Пациента помещают в барокамеру, куда под давлением подается обогащенная кислородом смесь газов. Поглощение клетками в несколько раз большего объема кислорода, чем в нормальных условиях, способствует ускорению метаболизма и восстановительных процессов, укреплению и активизации сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Образ жизни

Поскольку способы лечения данного заболевания отсутствуют, большое внимание уделяется профилактике обострений и развития серьезных осложнений. При синдроме Альпорта на протяжении всей жизни необходимо придерживаться ряда правил:

  • соблюдать низкобелковую диету, исключая из рациона богатые белком продукты;
  • быть физически активным, но при этом избегать излишних нагрузок;
  • вовремя санировать очаги патологии, не допуская развития хронических инфекционных воспалений;
  • прививки делать исключительно по эпидемиологическим показаниям;
  • всегда сообщать о своем заболевании врачам, поскольку, прописывая медикаментозное лечение, доктор должен учитывать, что при синдроме Альпорта противопоказаны препараты с нефротоксическим эффектом.

Как проводится диагностика заболевания

Устанавливает окончательный диагноз и разрабатывает лечебную программу группа врачей, состоящая из специалистов-урологов, терапевтов и генетиков. На комплексное обследование пациента и принятие решения касательно способов терапии, обычно, требуется примерно три дня.

Первый день

После прибытия в клинику пациент проходит консультацию лечащего нефролога, на которой врач знакомится с больным, уточняет характер и время появления симптомов, собирает семейный анамнез. Во время поверхностного осмотра выявляются характерные для заболевания бледность кожи и слизистых, пониженный тонус мускулатуры. Прием завершается составлением списка необходимых исследований.

Второй день

  • общий анализ мочи;
  • биопсия почек;
  • молекулярно-генетическое тестирование;
  • консультации ЛОР-врача и окулиста.

Третий день

Полученные результаты рассматриваются врачебной комиссией, состоящей из нефролога и узкопрофильных специалистов, которые, изучив их, коллегиально приходят к решению по поводу диагноза и способов терапии.

Сколько стоит лечение

Цена терапевтического курса имеет большое значение при выборе клиники. В Израиле лечение обходится приблизительно на 30% дешевле, чем в западноевропейских странах, и на 50% — чем в США.

Преимущества лечения в Израиле

  • Мировой уровень подготовки специалистов.
  • Оснащение клиник новейшей аппаратурой.
  • Применение инновационных методик лечения.
  • Комфортные условия.
  • Лояльные цены.

Сегодня в Израиле с успехом удается восстановить здоровье пациентам с наследственным нефритом, еще недавно считавшимся неизлечимым заболеванием, угрожающим жизни пациента. Самое главное — не медлить, обращаться за помощью и не позволять болезни победить.

Наследственный нефрит

Наследственный нефрит — это генетически обусловленная неиммунная гломерулопатия, часто приводящая к возникновению почечной недостаточности. Проявляется астеническим, интоксикационным синдромами, задержкой физического развития у детей, макрогематурией, полиурией, никтурией, отеками, артериальной гипертензией. Диагностируется с помощью общего анализа мочи, пункционной биопсии, электронной микроскопии. Рекомендована симптоматическая терапия ингибиторами АПФ, блокаторами рецепторов ангиотензина, иммуномодуляторами, анаболиками, ингибиторами кальциневрина. При терминальной ХПН показаны заместительная терапия, трансплантация почки.

Общие сведения

Распространенность наследственного нефрита, по данным зарубежных специалистов в сфере нефрологии, составляет 0,01-0,02%. В России заболевание выявляется у 0,017% детей. Первые наблюдения за пациентами с семейными формами гломерулопатий, приводящими к уремии, проводились в 1902-1923 годах.

В 1927 году британский ученый Артур Альпорт выявил вариант наследственного сочетания уремии и тугоухости, который впоследствии был назван его именем – синдром Альпорта. Генетическая основа наследуемых вариантов нефрита была установлена в 1985 году. Более чем в 80% случаев заболевание дебютирует в возрасте 3-10 лет и протекает более тяжело у пациентов мужского пола, что связано с преобладанием Х-сцепленного типа наследования.

Причины

Заболевание передается по наследству и связано с генетическим дефектом, при котором нарушается биосинтез коллагеновых волокон IV типа, входящих в состав базальных мембран нефронов и ряда других органов. За кодирование цепей коллагена, которые формируют гломерулярные мембраны, отвечает несколько генов (C0L4A5, C0L4A3, C0L4A4), расположенных в разных хромосомах.

Читайте также:
Спайки в малом тазу - симптомы, диагностика и лечение

Наследственные формы нефрита генетически гетерогенны, что сказывается на выраженности клинической симптоматики, темпах развития болезни, времени наступления декомпенсации. Чаще всего делециям, точковым мутациям, нарушениям сплайсинга подвергается ген COL4A5, кодирующий α-5 цепь коллагеновых волокон. У 80% пациентов заболевание наследуется по Х-сцепленному типу, у 15% — по аутосомно-рецессивному, у 5% — по аутосомно-доминантному.

Патогенез

Механизм развития патологических изменений при наследственном нефрите основан на нарушении нормальной структуры базальных мембран в тканях почек и некоторых других органов. При мутации гена C0L4A5, который расположен в локусе Xq21.3 на длинном плече Х-хромосомы, изменяется строение α-5 цепи коллагена 4 типа. Повреждение генов C0L4A3, C0L4A4, локализованных во 2-й хромосоме, сопровождается нарушением синтеза α-3 и α-4 цепей коллагеновых волокон.

Аномалии любой из этих цепей влияют на формировании базальных мембран гломерул, дистальных канальцев, собирательных трубочек. Из-за более плотного многослойного переплетения или неправильного пространственного распределения волокон базальные мембраны утолщаются, расслаиваются, истончаются. В почечных тельцах происходит пролиферация мезангиоцитов, накапливается мезангиальный матрикс, клубочки склерозируются, при этом локальный гломерулосклероз сменяется сегментарным, глобальным и усугубляется гиалинозом.

Одновременно атрофируются канальцы, развивается интерстициальный фиброз, кроме нормальных клеток интерстиция появляются пенистые клеточные элементы. Патоморфологические изменения клинически проявляются нарушением функций фильтрации и реабсорбции. Поскольку аналогичные волокна коллагена входят в состав специфических мембран хрусталика и кортиева органа, у пациентов, кроме урологической патологии, отмечаются наследственные формы нарушения зрения, слуха.

Классификация

При систематизации форм наследственного нефрита учитывают характер и выраженность клинических проявлений нефрологической патологии, динамику развития заболевания, время появления почечной недостаточности, наличие признаков поражения других органов. Существование различных вариантов патологии обусловлено типом и степенью экспрессии мутировавших генов. Специалисты в сфере клинической урологии и медицинской генетики выделяют следующие формы наследственной нефропатии:

  • ТипI: ювенильный нефрит с поражением почек, тугоухостью и нарушениями зрения (синдром Альпорта). Проявляется при повреждении гена C0L4A5 (сцепленное с Х-хромосомой доминантное наследование). Манифестирует рано, отличается прогредиентным течением с развитием ХПН. У 50% пациентов терминальные стадии почечной недостаточности возникают до 25 лет, у 90% — до 40 лет.
  • ТипII: наследственная форма нефрита без тугоухости. Передается по аутосомно-рецессивному механизму. Мутации выявляются в обоих аллелях генов COL4A3 или COL4A4. В клинической картине проявляется почечная симптоматика. Заболевание имеет прогрессирующее течение, терминальная почечная недостаточность формируется к 30 годам.
  • ТипIII: доброкачественная семейная гематурия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутацией одного из генов 2-й хромосомы (COL4A3 либо COL4A4). Проявляется позже, иногда во взрослом возрасте. Отличается малопрогредиентным течением с умеренно выраженной нефрологической симптоматикой и низкой вероятностью развития ХПН.

Симптомы наследственного нефрита

На раннем этапе заболевания клиническая картина характеризуется общими нарушениями: замедлением темпов роста и физического развития, интоксикационным синдромом, проявляющимся слабостью, быстрой утомляемостью, головокружениями, бледностью и сухостью кожных покровов, ухудшением аппетита, снижением мышечного тонуса, частыми головными болями, шумом в ушах, бессонницей.

При прогрессировании нефрита возникают такие симптомы, как частое мочеиспускание, увеличение объема мочи, выделяемого ночью, боль в области живота или таза, появление утренних отеков, видимой крови в моче (макрогематурия), стойкое повышение артериального давления. Кроме того, у пациента с наследственными гломерулопатиямии могут выявляться стигмы (малые аномалии эмбриогенеза) – деформация ушных раковин, эпикант, высокое небо, асимметрия грудной клетки, синдактилия (сращивание двух и более пальцев).

У 30-50% больных определяются признаки нарушения слуха — от незначительных изменений, выявляемых на аудиограмме, до полной нейросенсорной глухоты. В 15-30% случаев диагностируются аномалии строения хрусталика и нарушения зрения в виде переднего лентиконуса, миопии, гиперметропии, астигматизма, катаракты, кератоконуса, сферофакии, пигментного ретинита, амавроза, нистагма и др.

Осложнения

При длительном течении наследственного нефрита происходит постепенная гибель нефронов, вследствие чего заболевание обычно осложняется нарастающей почечной недостаточностью. При ювенильных формах нефропатии ХПН возникает к 16-20 годам и при отсутствии адекватного лечения приводит к смерти пациента до 30-летнего возраста. Генетически детерминированный нефрит, сопровождающийся нарушением метаболических процессов, может приводить к избыточному образованию и отложению солей, вследствие чего развивается мочекаменная болезнь. При повышении функциональной нагрузки на почки возможно развитие ОПН с необходимостью проведения экстренной терапии.

Читайте также:
Недержание мочи у мужчин и женщин: причины, обследование, диагностика и лечение недержании мочи у женщин и мужчин

Диагностика

Важную роль в постановке диагноза наследственного нефрита играет тщательное генеалогическое исследование. У 80% больных удается выявить в роду семейные формы урологической патологии, наследуемое снижение слуха, зрения с более выраженной симптоматикой у мужчин. При предполагаемой связи заболевания с генетическими аномалиями рекомендованы методы исследований, которые выявляют признаки повреждения базальных мембран, функциональной недостаточности почек, морфологические изменения паренхимы, характерные для наследственных форм нефрита:

  • Общий анализ мочи. Не менее чем в двух пробах мочи, собранных в разное время, определяются измененные эритроциты в количестве от 3 единиц в поле зрения и больше. Характерны протеинурия (более 0,35 г/л), лейкоцитурия, цилиндрурия, нарастающие по мере развития заболевания.
  • Пункционная биопсия почек. При гистологическом изучении биоптата почек в канальцах выявляются скопления эритроцитов, интерстициальная ткань инфильтрирована, клубочки уплотнены. При иммунофлюоресцентном анализе выявляется атипичный коллаген 4 типа.
  • Электронная микроскопия. На начальных этапах нефрита гломерулярные базальные мембраны утончены, на более поздних стадиях они истончаются или утолщаются, становятся слоистыми, расщепленными. Характерна пролиферация мезангиоцитов, расширение мезангия.

Методы, направленные на выявление мутировавшего гена, в настоящее время применяются редко в связи с технической сложностью и высокой стоимостью исследования. О развитии почечной недостаточности, осложняющей течение нефрита наследственного типа, свидетельствуют изменения биохимии крови (нарастание уровней креатинина, мочевой кислоты, азота мочевины, снижение уровня общего белка) и соответствующие изменения в анализе мочи (положительные почечные пробы).

Заболевание дифференцируют с паранеопластической нефропатией, туберкулезом почек, острым и хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, подагрическим интерстициальным нефритом, поражениями гломерул при системных заболеваниях соединительной ткани. Кроме осмотра нефролога или уролога пациенту рекомендованы консультации медицинского генетика, по показаниям — оториноларинголога, офтальмолога, терапевта, эндокринолога, ревматолога, иммунолога, онколога, онкогематолога.

Лечение наследственного нефрита

Эффективной этиопатогенетической терапии заболевания не предложено. Назначение гормонов и иммуносупрессоров обычно оказывается неэффективным. Пациентам с наследственной формой нефрита рекомендована ренопротекция: низкобелковая диета, ограничение физических нагрузок, санация очагов хронической инфекции, осторожность при проведении плановой вакцинации и назначении препаратов с нефротоксическим действием. Для предотвращения раннего развития интерстициального фиброза назначается активная антипротеинурическая терапия, предотвращающая повреждение и атрофию эпителиоцитов почечных канальцев:

  • Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента(иАПФ). Являются препаратами первой линии; вызывают дилатацию сосудов, улучшают почечный кровоток, снижают повышенное внутриклубочковое давление, уменьшают реабсорбцию натрия и воды. За счет ингибиции ангиотензина II оказывают антифиброгенный эффект и тормозят развитие тубулоинтерстициального фиброза.
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Применяются как средства второй линии. Связывают АТ-1-рецепторы ангиотензина II, блокируя его действие. Хотя почечные эффекты БРА в целом сходны с иАПФ, лекарственные средства этой группы влияют более мягко и точечно, не воздействуют на ангиотензин-превращающую ферментную систему, ионные каналы, другие рецепторы.

Противопротеинурическое лечение дополняют витаминными комплексами, витаминоподобными препаратами, лекарственными средствами с иммуномодулирующим и анаболическим эффектом, ингибиторами кальциневрина, гипербарической оксигенацией. Появление признаков терминальной почечной недостаточности служит показанием для проведения заместительной почечной терапии — гемодиализа, перитонеального диализа, гемофильтрации.

Единственным способом радикального улучшения состояния больного является трансплантация почек, хотя проведение такой операции имеет специфические показания и противопоказания по сравнению с другими видами нефрологической патологии. При выборе донора-родственника необходимо учитывать, что у него также может быть бессимптомная наследственная предрасположенность к нефриту, которая декомпрессируется после удаления одной из почек. Кроме того, наличие нормальной альфа-цепи коллагена, присутствующей в базальных мембранах трансплантируемого органа, может спровоцировать иммунный ответ и отторжение почки.

Прогноз и профилактика

Болезнь характеризуется прогредиентным течением, ранним нарушением работы почек. Прогноз наследственного нефрита неблагоприятный: ХПН может формироваться даже у детей, вызывая раннюю инвалидизацию пациента. Однако проведение адекватной симптоматической или заместительной терапии позволяет замедлить прогрессирование патологического процесса. Важное звено профилактики — ранняя диагностика заболевания в медико-генетических лабораториях. При подозрении на наследственный характер гломерулопатии проводят скрининг всех членов семьи, особенно тех, кто имеет в анамнезе артериальную гипертензию, заболевания органов зрения и слуха, множественные малые аномалии развития.

Читайте также:
Акне на лице - виды, симптомы и лечение болезни

Наследственный нефрит

Среди всех наследственных гломерулопатий самым изученным и актуальным на сегодняшний день является наследственный нефрит, включая синдром Альпорта. Данная болезнь очень распространена в большинстве регионов мира и имеет описание у представителей различных народностей.

Наследственный нефрит, поданным нефрологического отдела НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ, по многолетним наблюдениям составляет в разные годы 6—8% от общего числа больных с патологией почек.

В свете современной медицины наследственный нефрит представляет собой генетически обусловленную неиммунную гломерулопатию, характеризующуюся выделением крови с мочой (гематурией) и выделениями белка с мочой, принимающими наклонность к прогрессированию до момента развития хронической почечной недостаточности. Данная патология довольно часто комбинируется с заболеваниями слуха и зрения.

Заболевание проявляется как генетически, так и клинически разнообразно. По наличию тех или иных признаков в клинической картине заболевания выделяют наследственный нефрит с тугоухостью (называемый еще синдром Альпорта) и наследственный нефрит без патологии функции слуха. Также имеются другие классификации, в которых под термином «синдром Альпорта» понимают клинические варианты течения заболевания при отсутствии у больных тугоухости.

Одним из наиболее полных вариантов классификации наследственного нефрита можно считать клинико-патологическую классификацию, представленную на XXII конгрессе педиатров-нефрологов Европы.

Согласно данной классификации выделяют:

1) синдром Альпорта, который характеризуется сочетанием прогрессирующего гематурического нефрита, нейрогенного типа тугоухости и дефектом зрения. Возможны клинические варианты, включающие сочетания нефрита с патологией крови(тромбоцитопенией);

2) наследственный нефрит без тугоухости — прогрессирующее в своем развитии заболевание. При электронно-микроскопическом исследовании почечного биоптата характеризуется изолированным истончением базальных мембран;

3) так называемую семейную доброкачественную эссенциальную гематурию, при которой почечная недостаточность не развивается. При иммунологическом исследовании базальных мембран выявляется снижение их антигенных характеристик.

Генетические аспекты болезни

Существует несколько гипотез об особенностях наследования синдрома Альпорта. Возможны следующие предположения:

1) доминантное наследование с частичным сцеплением с полом;

2) преимущественная сегрегация (аутосомы с мутантным геном с Х-хромосомой);

3) доминантное, сцепленное с полом наследование (в некоторых семьях отмечена передача болезни от отца сыну);

4) влияние гена-модификатора (аутосомно-доминантное наследование с доминантным геном-модификатором на Х-хромосоме);

5) аутосомно-доминантное наследование с ограниченной пенетрантностью гена среди мужского потомства больных отцов.

С генетической точки зрения были проанализированы 4 признака:

1) наличие в семье гематурии и хронической почечной недостаточности;

2) присутствие на электронограммах почек типичных тонких мембран;

3) выраженность офтальмологических изменений;

4) присутствие высокотональной тугоухости.

Доказано, что при наличии в семье 3-х признаков из 4 заболевание передается доминантным путем, сцепленным с Х-хромосомой. Этот вариант считается классическим. У больного отца сыновья здоровы, а дочери — носители мутантного гена.

При синдроме Альпорта у большинства больных установлено отсутствие антигена Гудпасчера, однако данная особенность является вторичной. Такой феномен антигенных структур характеризуется возможностью развития аутоиммунного гломерулонефрита в пересаженных почках.

Частота синдрома Альпорта в популяции точно не установлена. Несмотря на то что мутантный ген синдрома Альпорта выявлен, механизм его проявления остается неясным.

Клиническая картина заболевания

Следует отметить, что болезнь протекает гораздо легче у заболевших женского пола, чем у мужского. Также у женщин наследственный нефрит реже комбинируется с тугоухостью. Следует отметить, что достаточно серьезную опасность заболевание представляет при беременности. В большинстве случаев у женщины, страдающей данной патологией, беременность протекает с токсикозом, довольно часто отмечаются спонтанные аборты, мертворождения.

Клинические проявления заболевания могут отмечаться в любом возрасте. При своевременном и рациональном обследовании семей, отягощенных поданной патологии, выделение крови с мочой часто выявляется уже в первые месяцы жизни ребенка. Заболевание протекает скрытно, выявляется изолированный мочевой синдром, чаще в виде появления эритроцитов и небольшого количества белка в моче (эритроцитурия и микропротеинемия соответственно). Нередко имеет место не связанная с бактериальным поражением лейкоцитурия (появление лейкоцитов в моче). У большинства детей определяется несколько внешних и соматических небольших аномалий развития. Характерны симптомы интоксикации и гипотония. Последняя в определенной степени связана с нарушением функции коры надпочечников.

Читайте также:
Мононуклеоз у взрослых - причины, симптомы и лечение

Клиническим отличием синдрома Альпорта от другого варианта наследственного нефрита оказывается наличие неврита слухового нерва, однако его присутствие можно выявить при аудиометрическом исследовании не ранее 7—8-летнего возраста ребенка. Патология органа зрения, разнообразные катаракты встречаются у пятой части лиц, страдающих данным заболеванием. Ярко выраженного синдрома тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов в крови) у наблюдаемых в клинике детей не выявлялось, однако она имела место у некоторых из них. В случаях близкородственного брака у детей могут иметь место грубые пороки развития: «волчья пасть», «заячья губа», врожденные пороки сердца. Именно в таких семьях может отмечаться сочетание наследственного нефрита с другой, в том числе генетически обусловленной, патологией — гипофизарным нанизмом (низкорослостью), талассемией, гемолитической анемией неустановленного происхождения. Как правило, при наследственном нефрите имеют место некоторая неврологическая симптоматика и признаки вегетососудистой дистонии.

Снижение функционального состояния почек при синдроме Альпорта происходит уже в дошкольном возрасте. В препубертатном и особенно пубертатном возрасте (периоде полового созревания) возможно появление гомеостатических нарушений, которые могут расцениваться как ранняя стадия хронической почечной недостаточности. Наиболее ранними и характерными признаками оказываются метаболический ацидоз (смещение рН крови в кислую сторону) и нарушение баланса электролитов в организме (дизэлектролитемия). Развитие полного комплекса симптомов хронической почечной недостаточности характерно для людей, достигших совершеннолетия. До применения заместительной терапии и трансплантации почек летальный исход обычно наступал на 4-м десятилетии жизни.

Лечение. Специфических методов терапии наследственного нефрита нет. Применение кортикостероидов, иммунодепрессантов, индометацина противопоказано.

Улучшение самочувствия, уменьшение признаков интоксикации, некоторое снижение гематурии проявляется у детей, которым проводилось лечение АТФ, кокарбоксилазой, витамином В6. В некоторых случаях аналогичный результат был получен при использовании ретаболила в возрастных дозах.

Рекомендуются симптоматическая терапия, профилактика сопутствующих заболеваний. Почечная трансплантация больных с наследственным нефритом в стадии хронической почечной недостаточности может проводиться без предшествующего хронического гемодиализа.

Нефрит у детей

Нефрит – это группа заболеваний почек воспалительной природы. У детей бывает двух основных форм: наследственный и приобретенный.

Воспалительный процесс обычно возникает в обеих почках ребенка, распространяется на чашечно-лоханочную систему, почечные клубочки и канальца. Такой недуг может появляться даже у новорожденных, в медицине сейчас нет единого мнения о том, каков механизм зарождения и развития недуга. Острый тубулоинтерстициальный нефрит обычно провоцируется у детей наследственной предрасположенностью, сопровождается инфекцией и аллергией. Источник:
Н.И. Хлебовец
Тубулоинтерстициальный нефрит у детей
// Журнал Гродненского государственного университета, 2014, №1, с.94-97

Основные причины недуга в детском возрасте:

  • различные болезни матери в период беременности;
  • сахарный диабет;
  • онкология;
  • аутоиммунные процессы;
  • миелома;
  • васкулит;
  • острые инфекции;
  • тромбоз;
  • поражение организма солями тяжелых металлов;
  • самолечение лекарственными препаратами без контроля специалиста (особенно опасно применение антибиотиков без соответствующего назначения);
  • реакции на вакцины;
  • переохлаждение;
  • туберкулез.

Симптоматика заболевания

Симптомы обычно одинаковы, вне зависимости от причины поражения почек, а также сходны для детей любого возраста – от новорожденных до подростков:

  • отеки;
  • сниженный аппетит;
  • общая слабость;
  • ощущение сухости во рту;
  • озноб;
  • покраснение кожи;
  • сухость кожи, волос, ногтей;
  • головная боль;
  • болезненность в зоне поясницы;
  • судороги;
  • малый объем суточной мочи;
  • вздутие живота;
  • рвота и другие расстройства ЖКТ.

Если болезнь протекает длительно, то происходит гибель большого числа почечных клубочков. В результате этого формируется почечная недостаточность.

Для хронической формы недуга характерны:

  • интенсивная потливость, увеличивающаяся ночью;
  • сниженный аппетит;
  • желтый оттенок кожи;
  • частые позывы к мочеиспусканию;
  • боль во время мочеиспускания;
  • мутная моча.

Классификация нефритов

Воспалительный процесс в чашечно-лоханочной системе. Имеет бактериальную природу, провоцируется кишечной палочкой, стафилококком и рядом других возбудителей.

Негативному воздействию подвергаются почечные клубочки. Может быть трех форм: острым, подострым и хроническим. Характеризуется отечностью, кровью в моче, повышенным АД. Источник:
Lechon FC, Espi MT, Abal RP, Peiro JLE
Acute glomerulonephritis associated with pneumonia: review of three cases.
Ped. Nephrol. 2010; 25: 161-164

Читайте также:
Как избавиться от похмелья в домашних условиях?

Поражение почечных тканей и канальцев. Причинами служат вирусы, бесконтрольный прием мочегонных лекарств и антибиотиков.

Поражение интерстициальной ткани почек и канальцев, асептическое воспаление тканей. В процесс вовлекается лимфоток, кровеносные сосуды.

Причиной служит красная волчанка, провоцирующая воспаление не только в почках. Источник:
Г.А. Маковецкая, Л.И. Мазур, В.Н. Баринов, Е.А. Баранникова, Е.М. Ромаданова, П.В. Моринец
Волчаночный нефрит у детей: манифестация, диагностика, лечение
// Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2017, №62(4), с.185-186

Стрептококковая инфекция у новорожденного, поражение ткани почек.

Провоцируется ионизирующим излучением, в результате чего нарушается функция почечных канальцев. При хронической форме развивается почечная недостаточность либо артериальная гипертензия.

В начале развития симптоматика почти полностью отсутствует. По мере течения болезни может понижаться слух и зрение, проявляться необычная утомляемость, нередко бледнеют кожные покровы.

Диагностика недуга

Определение вида и степени тяжести нефрита заключается в сборе анамнеза, в том числе семейного, а также проведении следующих исследований:

  • биохимический и клинический анализы крови;
  • общий анализ мочи и исследование по Нечипоренко;
  • УЗИ.

Методы лечения заболевания

Важно! Лечение должен проводить только врач, строго контролирующий ход терапии. Запрещено самостоятельно пытаться вылечить ребенка, применять народные средства и ориентироваться на опыт других родителей.

После установления диагноза врач назначает ребенку специальную диету. Ребенок обязательно должен соблюдать постельный режим, не подвергаться нагрузкам и стрессам.

Проводится медикаментозная терапия с применением витаминных комплексов, антибиотиков. Она может корректироваться при отсутствии ожидаемого эффекта. Длительность медикаментозного лечения обычно большая – до полутора месяцев.

Иногда (при наличии токсинов в плазме крови) проводят плазмоферез и гемосорбцию (очистку крови).

Любая терапия подразумевает участие специалиста, регулярные анализы для контроля хода лечения. Когда окончен основной курс, нередко детей направляют в санатории, рекомендуют физиотерапию.

Нужна ли операция?

В ряде случаев причина нефрита может быть устранена только хирургически. Это нужно при локальных опухолях, перекрутах мочеточников, неправильном строении органов мочевыводящей системы, мочекаменной болезни. Редко проводится радикальная операция по удалению почки – в случаях, когда воспаление провоцирует другие тяжелые болезни.

Методы профилактики детского нефрита

Родителям следует знать, что недопустимо самостоятельное назначение профилактических препаратов. Даже после обследования делать это должен только врач.

В рамках профилактики важно следить за образом жизни ребенка, своевременно выявлять тревожную симптоматику, проводить диспансеризацию по данному профилю. Детям, находящимся в группе риска, рекомендуется лечебная физкультура, закаливания, умеренная физическая нагрузка, соблюдение определенной диеты (получите консультацию врача для ее составления).

Преимущества «СМ-Клиника»

В нашем медицинском центре работают одни из лучших специалистов Северной столицы: детские нефрологи, урологи, педиатры.

«СМ-Клиника» имеет современное оснащение, благодаря чему болезни диагностируются быстро и точно. Это дает возможность возвращать детей к нормальной жизни в короткие сроки. У нас нет очередей, подход к каждому ребенку всегда индивидуальный и деликатный. Если требуется стационарное наблюдение, предоставляются комфортабельные палаты.

  1. Н.И. Хлебовец. Тубулоинтерстициальный нефрит у детей // Журнал Гродненского государственного университета, 2014, №1, с.94-97.
  2. Lechon FC, Espi MT, Abal RP, Peiro JLE. Acute glomerulonephritis associated with pneumonia: review of three cases. Ped. Nephrol. 2010; 25: 161-164.
  3. Г.А. Маковецкая, Л.И. Мазур, В.Н. Баринов, Е.А. Баранникова, Е.М. Ромаданова, П.В. Моринец. Волчаночный нефрит у детей: манифестация, диагностика, лечение // Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2017, №62(4), с.185-186.

Лаврищева Юлия Владимировна
Clinic

Лаврищева Юлия Владимировна

Врач первой квалификационной категории

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: