Опухоль Вильмса или нефробластома у детей: фото, симптомы, стадии, лечение

Опухоль Вильмса или нефробластома у детей: фото, симптомы, стадии, лечение

Нефробластома

UPD 13.04.2021.
Нефробластома или опухоль Вильмса – это рак почки, на который приходится 6% всех злокачественных новообразований у детей. Опухоль названа в честь немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего болезнь в конце 18 века.

Стандарт лечения нефробластомы – комплексный подход: химиотерапия, нефроуретерэктомия опухоли и лучевая терапия. Прогноз этого заболевания при современном подходе к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.

Распространенность нефробластом у детей

    Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки. Заболеваемость составляет 1 из 100 000 детей в возрасте до 14 лет. Эта опухоль в основном выявляется в возрасте 1-6 лет. Нет разницы в заболеваемости по полу. Двусторонняя нефробластома встречается в 5% случаев.

Точные причины опухоли Вильмса неизвестны. Было высказано предположение, что развитие заболевания связано с мутацией в гене опухоли Wilms 1 (WT 1), расположенном на хромосоме 11. Этот ген важен для нормального развития почек, и любые отклонения в его работе могут привести к образованию опухолей или других аномалий в развитии почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными пороками развития. Аниридия (без радужки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, вентральная грыжа белой линии, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, послеродовой гигантизм), аномалии мочеполовых органов, WAIR (опухолевый синдром, WAIR-синдром) Wilmsaalierydia мочеполовой системы, олигофрения), синдром Дени-Драша (опухоль Вильмса, нефропатия, генитальная аномалия, задержка роста, аномалии ушных раковин).

Если у кого-то в семье раньше была опухоль Вильмса, у ребенка в этой семье повышенный шанс заболеть нефробластомой. Однако частота «семейных» случаев не превышает 1%, при этом обычно поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

Различают гистологические и клинические стадии опухоли Вильмса:

I) Гистологическое определение стадии по Smidt / Harms выполняется после удаления опухоли и позволяет прогнозировать 3 степени злокачественности, влияющие на прогноз (низкий, средний и высокий) в зависимости от структуры опухоли.

II) Стадия клинического продвижения

В настоящее время используется единая система стадирования нефробластомы, что имеет решающее значение при лечении:

I стадия – опухоль находится внутри почки, возможно удаление полностью

II стадия – опухоль выходит за пределы почки, возможно полное удаление, в том числе:

    Инвазия капсулы почки с распространением в околопочечную ткань и / или почечные ворота, поражение регионарных лимфатических узлов (II стадия N +), внеадреналовое поражение кровеносных сосудов, повреждение мочеточника

III стадия – опухоль выходит за пределы почки, возможно неполное удаление:

    В случае разреза или аспирационной биопсии пред – или интраоперационный разрыв, метастазы в брюшину, поражение внутрибрюшных лимфатических узлов, за исключением регионарных лимфатических узлов, опухолевый экссудат в брюшную полость, нерадикальное удаление

IV стадия – наличие отдаленных метастазов

V стадия – двусторонняя нефробластома

В настоящее время TNM-классификация нефробластомы в большинстве случаев сохраняет свое историческое значение и не используется в клинической практике.



3D-реконструкции опухоли Вильмса у педиатрических больных онкологического отделения Н. Н. Петров НИЧЕГО. Н. Н. Петров

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома долгое время может протекать бессимптомно. Первый симптом заболевания, который замечают родители, – это увеличение размера живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. Микроскопическое исследование мочи позволяет обнаружить микрокровотечение.

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса в первую очередь направлены на морфологическую верификацию диагноза и определение степени протекания процесса в организме.

Читайте также:  Боль на ранних сроках беременности

Основными инструментальными методами диагностики опухолей почек у детей и подростков являются:

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с пероральным и внутривенным контрастированием. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (дает дополнительную информацию о размерах и связи опухоли с окружающими органами). Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия почек позволяет оценить как общую функцию почек, так и функцию каждой из них в отдельности. Для исключения метастазов в легких проводится рентгенография грудной клетки и компьютерная томография.

Лабораторные анализы являются стандартными и включают в себя анализы крови, анализы мочи и биохимические анализы крови.

Обязательным условием постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под контролем УЗИ с цитологическим исследованием полученного материала.


Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли ее исследуют морфологически. В зависимости от гистологического строения (мезобластная нефрома, рабдомиоматозная нефробластома плода, частично дифференцированная кистозная нефробластома, классический вариант без анаплазии, нефробластома с очаговой анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) пациенты делятся на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей проводится по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает неоадъювантный курс полихимиотерапии, оперативное вмешательство – нефроуретерэктомию опухоли, послеоперационную химиотерапию и, по показаниям, лучевую терапию.

Предоперационная химиотерапия длится от 4 до 6 недель (при IV стадии). Цель терапии – максимально уменьшить размер опухоли, чтобы предотвратить ее интраоперационный разрыв, то есть во время операции, и добиться максимальной резектабельности – возможности удаления пораженного органа. Основными лекарствами, используемыми в этом курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Хирургический этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одноэтапном удалении всей опухолевой ткани. Нефроуретерэктомия выполняется срединным доступом. Обязательна ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

В последние десятилетия накоплен значительный опыт резекции почки при односторонней опухоли Вильмса, и отдаленные результаты сопоставимы с классической нефрэктомией.

Лапароскопическая нефрэктомия по поводу опухоли Вильмса была впервые выполнена в 2004 году в Университете Сан-Паулу (Бразилия) у детей, получавших неоадъювантное лечение в соответствии с протоколом SIOP-2001. К настоящему времени мы накопили обширный опыт его использования, в том числе в нашем Центре, что позволяет использовать малоинвазивную хирургию как минимум у 20% пациентов.

Метод лапароскопической резекции почки возможен у пациентов с односторонней опухолью Вильмса только после неоадъювантной ПКТ и при условиях, указанных в протоколе SIOP-RTSG 2016 «UMBRELLA»:

    Объем первичной опухоли менее 300 мл; Расположение по периметру и однофокальное расположение; отсутствие инвазии в таз согласно предоперационным исследованиям визуализации; отсутствие сгустков и инвазии опухоли в соседние органы и ткани; отсутствие симптомов разрыва капсулы, возможность радикального удаления опухоли с сохранением более 66% здоровой ткани почек.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения пациентов на группы риска в зависимости от гистологического строения опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно с послеоперационной полихимиотерапией и начинается через 2-3 недели после удаления опухоли. Продолжительность лучевой терапии 7-10 дней. Количество радиационного облучения зависит от результатов операции.

Читайте также:  Панкреатит у детей - причины, симптомы, диагностика и лечение

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за вылеченными пациентами проводится для выявления рецидивов заболевания и отдаленных эффектов лечения.

Пациенты наблюдаются каждые три месяца в течение первых двух лет после прекращения лечения. Затем до пятилетнего периода наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования входит: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография грудной клетки при каждом посещении. При необходимости рекомендуется дополнительно провести функциональные исследования почек (анализ мочи, биохимические анализы крови, ренография), углубленные исследования системы кровообращения (ЭКГ, ЭХО-КГ), а также аудиометрию.

После пятилетнего наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, прошедшие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских групп (школа, детский сад).

Публикация автора:
СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА КУЛЕВА
Заведующий отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных новообразований у детей, д. м.н.

Нефробластома у детей – опухоль Вильмса

Нефробластома была впервые описана Вильмсом в 1899 году, поэтому ее иногда называют опухолью Вильмса. Он развивается в эмбриональном периоде и часто связан с другими аномалиями развития (особенно со злокачественными опухолями брюшной полости).

Нефробластома у детей (опухоль Вильмса) – общие данные

Нефробластома возникает у плода, новорожденного, младенца в возрасте до 1 года и у детей в возрасте до 5 лет. Позже заболеваемость нефробластомой снижается.

Опухоль Вильмса встречается с одинаковой частотой в каждой почке, по данным некоторых авторов, в 4,4% случаев она двусторонняя, описаны случаи ее возникновения и роста в области почки. У девочек нефробластома диагностируется немного позже, чем у мальчиков. Нефробластома может весить в среднем до 500 г.

Причины нефробластомы у детей и взрослых

Точная причина опухоли Вильмса пока неизвестна. Рассмотрены несколько возможных причин и факторов риска.

    Наследственность.

Считается, что нефробластома возникает в результате мутации ДНК. Это может быть унаследованная черта, но таких случаев очень мало, чтобы говорить об общей закономерности.

    Пол и раса

У девочек больше шансов заболеть нефробластомой, чем у мальчиков. Также было замечено, что опухоль Вильмса у белых встречается реже, чем у чернокожих.

    Связь с врожденными дефектами.

Нефробластома часто возникает в сочетании с такими врожденными дефектами, как аниридия (патология радужной оболочки), крипторхизм (одно или оба яичка не опущены в мошонку), гемигипертрофия (одна половина тела более развита, чем другая).

Нефробластома является частью этого синдрома:

    Синдром Дени-Драша (сочетание нефробластомы, мужского псевдогермафродизма и почечной патологии); Синдром WAGR (сочетание опухоли Вильмса, аниридии, расстройств мочевыводящих путей и умственной отсталости); Синдром Беквита-Видеманна (сочетание нарушения работы внутренних органов и макроглоссии – увеличенного языка).

Стадии нефробластомы

Выделяют следующие клинические стадии нефробластомы.

    Нефробластома 1 стадии

Нефробластома ограничивается одной почкой. Возможно его удаление. Выживаемость при диагностике у хороших специалистов составляет более 95%.

    Нефробластома 2 стадии

Нефробластома не ограничивается одной почкой, но выходит за ее пределы. Его удаление вполне возможно. Прогноз хороший (выживают около 90% больных).

    Нефробластома 3 стадии

Появляются негематогенные метастазы в брюшной полости, удаление опухоли невозможно. Иногда перед операцией проводят курс химиотерапии, чтобы уменьшить размер опухоли. Прогноз достаточно благоприятный. Выживаемость составляет около 60%.

    Нефробластома 4 стадии

Гематогенные отдаленные метастазы в печень, мозг, легкие, кости и др. Выживаемость до 20%.

    Нефробластома 5 стадии

Опухоль Вильмса развивается двусторонне в обеих почках. После операции необходима пересадка почки.

Читайте также:  Спиронолактон: инструкция по применению

Нефробластома у детей – симптомы

На 1 стадии нефробластома протекает бессимптомно. Симптомы, такие как:

    субфебрилитет; похудание при отсутствии аппетита; бледная кожа.

Менее распространенные симптомы нефробластомы:

    полнота; беспокойство; Неравномерность стула (склонность к запорам); рвота; боль в животе, которая распространяется на грудь или пах и ноги.

По мере роста нефробластомы появляются следующие симптомы:

    Живот увеличивается в размерах и выступает вперед, в стороны и вниз; На животе появляется венозная сеть; Туловище увеличено внизу и имеет вид бочки.

Поздние стадии нефробластомы, когда опухоль сдавливает соседние органы и ткани, характеризуются такими симптомами, как

    пупочная грыжа; варикоцеле (расширенные вены семенного канатика), гидроцеле (гидроцеле яичка), отек мошонки; отек ног; повышенное артериальное давление (до 95% случаев); Сдавление спинного мозга вызывает паралич, парез, радикулит, затрудненное мочеиспускание, слабость в ногах и затруднения при ходьбе и стоянии.

Диагностика нефробластомы у детей

Диагностика нефробластомы у детей складывается из нескольких пунктов.

    Лабораторные тесты.

Следует сдать анализы мочи и крови, чтобы узнать об общем состоянии организма. Может возникнуть гипохромная анемия и, на более поздних стадиях, лейкоцитоз. Может быть обнаружена гематурия. Однако, как правило, функция почек не нарушена, а функциональные тесты в норме.

    Инструментальные методы исследования.

Рентгенография брюшной полости, особенно контрастная урография, имеет большое значение в диагностике нефробластомы у детей. Примерно в 10% случаев пораженная почка будет «немой», то есть без выделения контрастного вещества. В этом случае необходимо провести ретроградную урографию. Если спинной мозг сдавлен, следует провести миелографию.

Ультразвук, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография – важные диагностические методы для обнаружения первичной опухоли и метастазов. Они позволяют оценить размер и топографию опухоли Вильмса. Радиоизотопная томография кости позволяет обнаруживать опухолевые метастазы.

Лечение нефробластомы

Лечение нефробластомы (опухоли Вильмса) зависит от гистологии опухоли, ее локализации, злокачественности процесса и возраста ребенка. Обычно это радикальная процедура, за которой следует химиотерапия. Правильный диагноз очень важен, потому что аналогичная картина получается, например, при мезобластной нефробластической нефробластоме, которая, однако, не дает метастазов и ее прогноз благоприятный. Мезобластическая нефрома возникает при обнаружении каждой второй опухоли почки.

Нефробластома в Германии лечится современными малоинвазивными методами. Обычно используются небольшие лапароскопические разрезы (минимум 1,5 см), криоабляция (замораживание раковых клеток) и лазер. Подробнее о лечении нефробластомы, химиотерапии, классических и современных методах лечения рака почки вы можете прочитать в статье «Современные методы лечения рака почки в Германии».

Нефробластома почки у детей – прогноз

В настоящее время благодаря современным достижениям в диагностике и лечении опухоли Вильмса прогноз для детей с нефробластомой хороший. Ремиссия до 2 лет достигается в 80% случаев, а выживаемость пациентов в течение двух лет – до 90%. При своевременной и правильной диагностике, если нефробластома обнаружена до 1 года, шансы на рождение детей выше, чем в старости. Прогноз ухудшается при появлении метастазов и крови в моче. Эффективная диагностика и лечение в современных и хорошо оборудованных клиниках Германии дают хороший прогноз для детей с опухолью Вильмса.

Оцените статью
Добавить комментарий