Медуллярная губчатая почка: причины, диагноз, лечение медуллярной губчатой почки

Губчатая почка

Губчатой (медуллярной) почкой назвали врождённую патологию, когда мозговое (медуллярное) вещество почки аномально разрастается, а канальцы почек расширяются, формируя множество мелких полостей (кист) в области мальпигиевых пирамид, вид которых напоминает гроздья винограда. В разрезе такие почки (обычно поражаются обе) выглядят, как ноздреватая губка, однако функциональные возможности почек практически не снижаются. Бертениевы столбы в почках в данный процесс не вовлечены. Кистозные образования бывают:

  • в виде боковых мешковидных выпираний в просветы собирательных канальцев, выстланных цилиндрическим эпителием;
  • в виде отделённых от собирательных канальцев полостей, выстланных плоским эпителием и заполненных прозрачной жидкостью желтоватого цвета.

В большинстве пустых и заполненных прозрачной жидкостью кист собираются отмершие клетки, к которым позже присоединяются конкременты или песчинки, вымываемые затем в почечные лоханки, где чаще всего продолжают кальцинироваться и превращаться в почечные камни. Иногда несколько полостей сливаются в одну, образуя кисту большего размера.

Внешний вид губчатой почки несильно отличается от обычного здорового органа: у неё правильное строение, цвет и форма, поверхность ровная и почти гладкая, без аномальных выступов и разрастаний, однако размер немного увеличен. Небольшого размера кисты иногда прорастают в почечные чашечки, образуя сосочки. Кистозным изменениям подвергаются только некоторые или все сосочки одной почки, однако чаще происходит их двустороннее поражение.

Доказано нередкое формирование губчатой (спонгиозной) ткани почек у детей с трёхнедельного возраста. Аномальное образование губчатой почки, т.е. нарушение эмбрионального генеза, отмечено учёными на поздних сроках внутриутробного развития плода. Возрастные группы больных разделяются на средний и пожилой возраст.

Причины губчатой почки

Губчатая почка является врожденным патологическим явлением, возникающим на поздних этапах развития эмбриона во время формирования почек. Наследственный фактор этого заболеванияне закономерен и носит случайный характер, однако выявлено, что сей порок развития почек обнаруживается при некоторых генетических нарушениях, как синдром Марфана или Эллерса-Данлоса, и нередко сопутствует другим отклонениям развития. Наследственная природа губчатой почки подтверждена, но тип наследования в большинстве случаев — спорадический. Возможно, наследование дистального почечного канальцевого ацидоза по аутосомно-доминантному типу (синдром Олбрайта-Батлера).

Медицинскими исследованиями в области урологии подтверждена очевидность аномального внутриутробного развития в виде губчатой почки, имеющего сходство с поликистозом почек по этиологии и патогенезу. Нарушения в формировании эмбриона, приведшие к развитию губчатой почки, обнаруживаются намного позднее рождения ребенка в виде изменённых собирательных канальцев. Медуллярная почка имеет скрытое течение и, как правило, редко беспокоит человека в детском возрасте, и вообще может быть обнаружена случайно при профилактическом обследовании. Чаще всего болезнь проявляется в среднем и пожилом возрасте, в основном, у мужского пола.

Симптомы губчатой почки

Медуллярная почка — в принципе, заболевание доброкачественное и продолжительное время протекает бессимптомно. Однако само присутствие аномалии приводит к формированию других болезней почек, ведущих к осложнениям патологии, например, образованию камней в почках, инфицированию почек (пиелонефрит), вызывая такие симптомы:

  • почечная колика вследствие перемещения камней в чашечку и лоханку;
  • наличие крови в мочевой жидкости (гематурия);
  • появление белка в моче (альбуминурия);
  • выявление лейкоцитов в анализе мочи (лейкоцитурия);
  • тупая ноющая боль в области поясницы;
  • кальциурия в сыворотке крови;
  • цистит и мочекаменная болезнь с обострениями;
  • инфекционные и воспалительные процессы в мочевом пузыре и почках;
  • повышение температуры, артериального давления;
  • затруднённое мочеиспускание;
  • гнойное отделяемое в моче (пиурия);
  • иногда ослабление концентрационной способности почки.

Отложение кальция в почках наблюдается у большей половины пациентов с губчатой почкой. Нефрокальциноз совместно с медуллярной почкой характеризуется мелкими конкрементами, распространенными по всей паренхиме почек, и отражается на рентгенограмме в виде кальциноза почки на фоне избытка гормонов паращитовидных желез или новообразования в них (гиперпаратиреоидиза), а также характерным расстройством кальциево-фосфорного обмена. Нефрокальцинозом сосочков, сопутствующим губчатой почке, страдает более 60% больных.

Читайте также:
Парацетамол - инструкция по применению взрослым и детям

Редким явлением в результате осложнённой мочекаменной болезни и обострений вторичного инфицирования при наличии патологической губчатой почки случается гнойное расплавление и отмирание почечных тканей, что приближает состояние больного к симптоматике почечной недостаточности.

Во множестве случаев наблюдаются ещё и признаки почечного канальцевого ацидоза типа I (дистального), чьё появление означает отсутствие секреции ионов водорода в просвете дистального канальца или увеличение их захвата эпителиоцитами этой части нефрона. Иной фактор формирования — сниженная доступность мочевых буферов, а именно, ионов аммония, когда уменьшается их образование или отмечается избыточное накопление в пространстве между нефронными узлам (в интерстиции).

Диагностика губчатой почки

Медуллярная почка диагностируется на основании результатов расширенного урологического обследования, состоящего из:

Экскреторной урографии как основного способа исследования, где урограмма показывает интенсивно подцвеченные рентген-контрастным веществом кистозные разрастания в виде гроздей и расширение мочевых канальцев, а также сосочки в кистозных полостях, где контрастное вещество остается дольше, чем в чашечках, что обозначает стаз в собирательных канальцах. Притемнённые рентгенконтрастным веществом сосочковые отложения показывают присутствие нефрокальциноза.

Традиционная пиелография используется в диагностике данного заболевания гораздо реже, потому как на пиелограмме чаще всего не видны изменения в расширенных мочевых канальцах, чашечках и лоханках почек.

Рентген почек целесообразно использовать, когда губчатая почка сочетается с нефрокальцинозом или нефролитиазом, с целью выявления кальцинатов и микролитов из дистальных отделов пирамид. На обзорном снимке будут просматриваться тени мелких камешков в кистах сосочков, которые частично или полностью совпадут с тенями полостей на урограмме.

Ультразвуковое исследование почек тоже не всегда помогает выявить мельчайшие кисты в глубоких слоях почечных тканей.

Лабораторные исследования при губчатой почке могут убедить в наличии гематурии, пиурии, незначительной протеинемии, гиперкальциурии.

Компьютерная томография с контрастным веществом предоставит послойные снимки всех патологических процессов почек, поможет выбрать участок для биопсии, осуществит послеоперационный контроль.

При диагностике губчатой почки необходимо дифференцировать болезни с аналогичными явлениями поликистозных поражений медуллярной почечной ткани:

  • поликистозом почек;
  • кистозным пиелитом;
  • папиллярным некрозом;
  • хроническим пиелонефритом;
  • нефрокальцинозом;
  • туберкулезом почки;
  • сосочковым некрозом почки;
  • почечнокаменной болезнью.

Урограммы одной и той же почки могут показать изменения, варьирующиеся от простой туманной тени контрастного вещества в зоне пирамид до изменений, характерных для губчатой почки. И даже больше, при микроскопическом исследовании сосочков одной и той же почки, на рентгенограммах которой определялась только «пирамидальная окраска», можно выявить кистозные изменения и другой выраженности.

Лечение губчатой почки

При таком диагнозе, как губчатая почка, лечение долго не начинается из-за отсутствия симптомов и сопутствующих заболеваний. Лечение должно проводиться только направленно на осложнения. Неосложненная кальцинозом патология губчатой почки бессимптомна и не требует никакой терапии. Отсутствие осложнений — это обычно хороший прогноз.

Основная терапия должна направляться на предотвращение осложнений и усугубления процесса камнеобразования. Определённая клиническая картина с наличием конкрементов в чашечках и лоханках требует соответствующего ургентного лечения, вплоть до оперативного вмешательства.

При возможном прогрессировании нефрокальциноза можно принимать тиазиды, потреблять большое количество очищенной воды, соблюдать диету с низким содержанием кальция, что поможет задержать процесс камнеобразования и уменьшить осложнения, связанные с обструкциями. Однако конкременты, инфекции и воспаления необходимо тщательно исследовать и держать под неусыпным наблюдением врача.

Инфекции лечатся традиционными методами, однако при пиелонефрите бывает нерезультативной антибактериальная терапия, тогда требуется весьма длительное медикаментозное лечение. Хирургическое вмешательство показано только в случаях возникновения обструкций или при частичном поражении почки. Благотворное влияние оказывает удаление пораженной ткани.

Нефрология «под микроскопом». Медуллярная губчатая почка

Резюме. Медуллярная губчатая почка — что это за состояние, каковы его проявления? Как заподозрить и диагностировать болезнь? Как лечить таких пациентов? Об этом редком заболевании в нефрологии рассказывает доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Дмитриевич Иванов, заслуженный врач Украины, заведующий кафедрой нефрологии и почечнозаместительной терапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, член Европейской почечной ассоциации — Европейской ассоциации диализа и трансплантации (European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association — ERA-EDTA), Европейского общества педиатров-нефрологов/Международной ассоциации педиатров-нефрологов (European Society for Paediatric Nephrology/International Pediatric Nephrology Association — ESPN/IPNA) и Международного общества нефрологов (International Society of Nephrology — ISN).

Читайте также:
Тазовая боль: причины, диагностика, лечение тазовой боли

Медуллярная губчатая почка — что это за состояние, с какой частотой оно встречается в популяции?

Медуллярная губчатая почка — доброкачественное врожденное заболевание, характеризующееся расширением собирательных канальцев в одном или нескольких почечных сосочках (внутрипирамидные и внутрипапиллярные кисты), затрагивающих чаще обе, реже одну почку. Фактически это — аномальное анатомическое строение части собирательной системы почек. Термин «медуллярная губчатая почка» вводит в заблуждение, так как пораженная почка не похожа на губку. В качестве альтернативных названий предложены «трубчатая эктазия», «кистозная дилатация собирательных канальцев», однако термин «медуллярная губчатая почка» является наиболее часто используемым (Ghosh A.K., Ghosh K., 2016).

Медуллярная губчатая почка может быть выявлена у 0,5–1% людей без симптомов, проходящих визуализационные исследования почек по различным клиническим показаниям (Trachtman H., 2013). Чаще заболевание выявляют в возрасте старше 20–30 лет.

Как заподозрить заболевание?

Как правило, анатомическая аномалия как таковая не проявляет себя клинической манифестацией. Диагноз устанавливают при возникновении почечного заболевания, как-то: пиелонефрита, мочекаменной болезни, тубулопатии (почечно-тубулярного ацидоза 1-го типа — дистального). Таким образом, структурная неполноценность создает предпосылки для развития приобретенного заболевания или сочетается с другой генетической аномалией.

Большинство пациентов с медуллярной губчатой почкой не имеют семейной истории наследования, хотя существует редкая семейная аутосомно-доминантная форма заболевания. Редкая аутосомно-рецессивная форма связана с болезнью Кароли.

Кисты в медуллярной губчатой почке обычно имеют размер 1–7 мм и заполнены прозрачным желеобразным содержимым. У 12–20% пациентов в нем происходит концентрация солевого седимента мочи, что приводит к образованию мелких конкрементов, трактуемому как нефрокальциноз (Ghosh A.K., Ghosh K., 2016). Именно эта высокая плотность ткани позволяет заподозрить наличие медуллярной губчатости при визуализационных исследованиях. Существует обоснованное мнение, что люди с нефрокальцинозом чаще формируют группу пациентов с мочекаменной болезнью.

Как диагностировать болезнь, на какие нюансы в диагностике следует обратить внимание?

Диагноз устанавливают, как правило, при наличии изолированной невысокой эритроцитурии, редко — альбуминурии или сопутствующей патологии. Проведение ультразвукового исследования почек или обзорной рентгенографии выявляет кальцификацию в медуллярной области как случайную находку. Нередко у пациентов несколько увеличены размеры почек. В более ранних случаях медуллярной губчатой почки без кальцификации сосочки могут казаться яркими за счет имбибиции солями кальция расширенных собирательных канальцев. Высококачественная экскреторная урография с компьютерной томографией почек являются наиболее точными методами идентификации медуллярной губчатой почки. При компьютерной томографии документируют папиллярную кальцификацию (hyperdense papilla) и эктазию в сосочках по типу «гроздей винограда» или «букетов цветов». Нефробиопсия неинформативна.

Клиническая картина неосложненной нефрокальцинозом губчатой медуллярной почки не имеет характерных признаков. Остаются нормальными и анализы мочи. Длительное нарушение пассажа мочи в собирательных трубочках, начиная с 30-летнего возраста, сопровождается медленным снижением концентрационной функции почек, что затем приводит к снижению скорости клубочковой фильтрации. Таким образом, формируется хроническая болезнь почек, обусловленная аномальным строением собирательной канальцевой системы почек.

При нефрокальцинозе, осложняющем течение медуллярной почки, нередко имеет место гиперпаратиреоз; снижение парциальных функций почек развивается в более ранние сроки, усугубляя течение хронической болезни почек. Целесообразно суточное определение экскретируемых солей для выявления гипоцитратурии, гиперкальциурии, гиперурикозурии и гипероксалурии.

Читайте также:
Как делать шугаринг в домашних условиях - рецепты, советы

Другие почечные заболевания (пиелонефрит, мочекаменная болезнь) «используют» субстрат нефизиологического пассажа мочи. Однако они относятся скорее к осложняющим факторам, что не позволяет рассматривать сочетанно медуллярную губчатую почку и мочекаменную болезнь или микробно-воспалительные заболевания.

Медуллярная губчатая почка может возникать в сочетании с другими врожденными аномалиями, таким как:

  • анодонтия;
  • аутосомно-доминантный поликистоз почек;
  • синдром Беквит — Видеманна (Beckwith — Wiedemann): избыточная масса тела при рождении, макроглоссия, омфалоцеле, висцеромегалия, умственная отсталость, кисты в коре надпочечников, увеличенные почки, медуллярная губчатая почка и гемигипертрофия; имеет высокую активность опухоли Вильмса и может ассоциироваться с раком надпочечников и гепатобластомой;
  • синдром Кароли (Caroli);
  • врожденная гемигипертрофия (у 10% пациентов с гемигипертрофией есть медуллярная губчатая почка, у 25% пациентов с медуллярной губчатой почкой — гемигипертрофия);
  • врожденный пилоростеноз;
  • дистальный почечно-тубулярный ацидоз;
  • синдром Элерса — Данлоса (Ehlers — Danlos);
  • синдромом Рабсона — Менденхолла (Rabson — Mendenhall);
  • подковообразная почка;
  • синдром Марфана (Marfan);
  • аденомы паращитовидной железы;
  • стеноз почечной артерии;
  • удвоение мочеточников.

Как лечат таких пациентов?

Эффективных методов лечения пациентов с медуллярной губчатой почкой не существует. Теоретическое значение имеет солевой состав мочи при нефрокальцинозе. По концентрации выводимых солей можно предположить состав конкрементов и влиять на их концентрацию. Пиелонефрит, очевидно, требует длительной противомикробной профилактики. Мочекаменная болезнь может рассматриваться в едином ключе с нефрокальцинозом.

Профилактика не имеет научно обоснованной базы. При имеющемся нефрокальцинозе, по-видимому, необходимо поддерживать физиологический диурез в объеме 1,5–2 л и использовать пероральные добавки цитрата калия, что способствует повышению рН мочи, уменьшению гиперкальциурии и увеличению плотности костной ткани (Trachtman H., 2013). Если присутствует ассоциированное с гиперкальциурией заболевание почек, могут быть оправданы назначение тиазидных диуретиков или другие меры для снижения гиперкальциурии. Допускают, что применение ренопротекторных препаратов (блокаторов рецепторов ангиотензина II/ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента), фитониринговых препаратов (Канефрон ® Н, способствущий поддержанию нормального рН мочи и объема диуреза, оказывающий антипротеинурическое, защитное антиоксидантное действие) может в определенной мере замедлить прогрессирование потери функции почек (Вороненко Ю.В. та співавт., 2015).

Ограничения физической активности таким людям не требуется.

Каков же прогноз?

Прогноз определяется двумя факторами: степенью выраженности анатомического дефекта канальцев (объем и распространенность в почках) и наличием осложнений. При незначительном повреждении канальцев (рассматривают даже возможность одностороннего повреждения) и отсутствии приобретенных заболеваний или врожденных синдромов диагноз может быть случайной находкой. Наоборот, наличие медуллярной губчатой почки как составляющей врожденного синдрома повышает риск развития почечной недостаточности. Пиелонефрит, очевидно, имеет тенденцию к более тяжелому течению, как и мочекаменная болезнь, характеризующаяся наличием конкрементов не только в мочевыводящей системе почек (чашечки, лоханки), но и собирательных трубочках нефрона. В этом случае прогноз в отношении развития хронической почечной недостаточности считается неблагоприятным.

Список использованной литературы

  • Вороненко Ю.В., Шекера О.Г., Іванов Д.Д. та ін. (2015) Актуальні питання нефрології в практиці сімейного лікаря. Заславський, Київ, 356 с.
  • Ghosh A.K., Ghosh K. (2016) Medullary sponge kidney. Medscape, Oct. 26 (http://emedicine.medscape.com/article/242886-overview).
  • Trachtman H. (2013) Pediatric medullary sponge kidney. Medscape, Feb. 28 (http://emedicine.medscape.com/article/982470-overview).

Фитониринг: возможности современных технологий в реализации потенциала природы

Основная задача фитониринга — решить проблему стандартизации фитопрепаратов по основным биологически активным веществам (БАВ) лекарственных растений, обусловливающим терапевтический эффект. Эта концепция подразумевает идентификацию ключевых БАВ в растениях, выращивание последних в оптимальных условиях до получения собственного сырьевого фонда, разработку специальных инновационных производственных методов, позволяющих извлекать из растений ключевые БАВ в щадящих условиях. Заключительное звено концепции фитониринга — доказательная база: ни один фитониринговый препарат не выходит на рынок до получения исчерпывающих научных доказательств эффективности и высокой безопасности растительного лекарственного средства. Внутренние стандарты качества фитониринга от компании «Bionorica SE» существенно выше стандартов GMP.

Читайте также:
Преждевременный разрыв оболочек

Фармакологические эффекты специального экстракта BNO 1040 препарата Канефрон ® H

Медуллярная или губчатая почка – характеристика, сопутствующие патологии. Часть1

Медуллярная или губчатая почка – характеристика, сопутствующие патологии. Часть1

Врач уролог-андролог, онколог. Высшая квалификационная категория. Действительный член Профессиональной ассоциации андрологов России (ПААР). Стаж 28 лет. Принимает в Университетской клинике. Стоимость приема 1700 руб.

  • Запись опубликована: 16.01.2021
  • Время чтения: 1 mins read

Медуллярная почка – доброкачественная врожденная патология, характеризующаяся расширенными собирающими канальцами одного или нескольких почечных сосочков. Встречается поражение одной или обеих почек.

Несмотря на то, что это врожденное заболевание, медуллярная губчатая почка обычно не диагностируется до второго-третьего десятилетия жизни. Это происходит из-за того, что во многих случаях патология протекает бессимптомно.

Общие сведения о патологии медуллярная губчатая почка

Медуллярная губчатая почка – врожденное заболевание, характеризующееся аномалией развития терминальных собирательных протоков в области почечных пирамид. Патология вызывает расширение внутреннего мозгового и папиллярного собирательных протоков. Это расширение собирательного протока, или эктазия, связано с образованием как маленьких (микроскопических), так и больших мозговых кист, которые часто диффузны, но не затрагивают кору.

Расширенные протоки могут содержать (или не содержать) конкременты и/или нефрокальциноз.

Кроме того, заболевание из-за дисфункции канальцев характеризуется:

  • гиперкальциурией;
  • изменениями показателей мочи: легким отклонением концентрации и закислением.

Термин “медуллярная губчатая почка” в некотором роде неправильный, поскольку на самом деле патологическая почка на губку не похожа. В качестве других названий расстройства были предложены тубулярная эктазия и кистозное расширение/дилатация, однако чаще всего используется название “медуллярная губчатая почка”.

Синонимы медуллярной губчатой почки

  • болезнь/синдром Какки-Риччи (по имени итальянских урологов R. Cacchi, V. Ricci);
  • прекаликальная канальцевая эктазия;
  • кистозное расширение почечных собирательных трубок;
  • губчатая почка;
  • трубчатая эктазия.

Медуллярная губчатая почка (первоначально называемая болезнью Какки-Риччи) обычно протекает бессимптомно. Диагноз в основном ставится случайно во время визуального обследования по другому показанию. Например, она может быть неожиданно обнаружена на внутривенной пиелограмме, которая показывает характерное скопление контрастного вещества внутри кист.

МГП также развивается у людей с различными заболеваниями, в том числе с синдромом Беквита-Видемана.

Несмотря на то, что патология считается доброкачественной, многих беспокоят сопутствующие осложнения медуллярной губчатой почки, например, нефролитиаз и инфекции мочевыводящих путей, редко, но она может приводить к хроническому заболеванию почек и даже к почечной недостаточности. При своевременном обращении к урологу, прогноз отличный.

Причины развития медуллярной губчатой почки и патофизиология

Точная причина медуллярной губчатой почки неизвестна, и большинство случаев происходят спорадически без видимой причины.

Формирование губчатой почки

Формирование губчатой почки

Считается, что изменения, наблюдаемые в губчатой ​​почке, отражают аномалию развития, хотя основной дефект полностью не изучен. Связь медуллярной губчатой ​почки с пороками, поражающими почку, такими как гемигипертрофия и синдром Беквита-Видемана, привела к предположению, что заболевание является результатом нарушения взаимодействия между зачатком мочеточника и метанефрической бластемой во время эмбрионального развития.

Некоторые случаи, происходят в семьях и могут быть унаследованы как аутосомно-доминантный генетический признак. Зарегистрировано приблизительно 5% случаев семейного заболевания. Однако четкая генетическая основа для МГП не установлена. Отдельные семьи с МГП демонстрируют аутосомно-доминантное наследование, но положительный семейный анамнез часто отсутствует.

В исследовании 50 пациентов с задокументированной медуллярной губчатой ​​почкой у 27 были больны ближайшие родственники, идентифицированные с помощью изображений (компьютерная томография с контрастным усилением [КТ] или УЗИ). Не все члены семьи с медуллярной губчатой почкой имели фенотип, идентичный фенотипу индексных случаев.

Читайте также:
Молекулярная биология

Доказательства генетической передачи губчатой ​​почки ограничены. У некоторых пациентов с медуллярной губчатой ​​почкой есть мутации в гене нейротрофического фактора глиальных клеток (GDNF), белка, который играет ключевую роль в развитии почек.

Одно исследование показало, что мутации в GDNF могут приводить к остеогенной дифференцировке в почечных папиллярных клетках, что приводит к образованию губчатого мозгового вещества почки. В этом исследовании пациенту с медуллярной губчатой ​​почкой, гетерозиготной по мутации GDNF, была выполнена нефрэктомия по другому клиническому показанию. Клетки из сосочка резецированной почки культивировали, и через несколько месяцев у них развилась минерализация.

Впоследствии исследователи показали, что подобная минерализация произошла в иммортализованной линии клеток почек человека, когда ген GDNF был отключен. поэтому связь с мутацией в GDNF под вопросом.

Некоторые исследования показали, что существует связь между гиперактивностью паращитовидной железы (гиперпаратиреоз) и медуллярной губчатой почкой.

Распространенность медуллярной губчатой почки

Медуллярная губчатая почка-редкое заболевание, которое поражает несколько больше женщин, чем мужчин.

Распространенность МГП в общей популяции не известна. Частота патологии может быть недооценена, потому что у некоторых пациентов заболевание остается полностью бессимптомным. До 20% пациентов с нефролитиазом имеют как минимум легкую степень медуллярной губчатой почки.

Примерно у 13 %всех людей, у которых развиваются камни в почках, в конечном итоге диагностируется медуллярная губчатая почка. Однако, экскреторная урография указывает на частоту заболевания примерно у 1 из 5000 человек.

Сопутствующие патологии

Медуллярная губчатая почка связана с несколькими нарушениями развития и генетическими нарушениями.

Медуллярно-кистозная почка. Это редкое наследственное заболевание почек (нефропатия), характеризующееся избыточным количеством мочевины и других отходов жизнедеятельности в моче (уремия). Нарушение функции почек происходит вследствие развития многочисленных кист внутри мозгового слоя почек.

В большинстве случаев первые симптомы этого расстройства появляются в детском или подростковом возрасте (семейный ювенильный нефронофтиз). У людей с медуллярной кистозной болезнью почек обычно вырабатывается большой объем мочи (полиурия), причем моча содержит аномально высокие уровни соли (чрезмерное выведение натрия).

Другие симптомы включают чрезмерную жажду (полидипсия), общую слабость, отсутствие нормального цвета лица (бледность) и неспособность контролировать функцию мочевого пузыря (недержание мочи), особенно в ночное время.

Поликистоз почек. Это наследственное заболевание, характеризующееся наличием кист в обеих почках (двусторонняя почечная поликистозная болезнь). Прогрессирующее увеличение этих кист вызывает потерю нормальной функции почек и аномальное повышение сосудистого кровяного давления вокруг почек (почечная гипертензия). Различают инфантильную и взрослую формы поликистоза почек.

  • увеличение живота;
  • боли в спине;
  • потерю веса;
  • и/или необычно низкое содержание жидкости в организме (обезвоживание).

У некоторых людей с этим расстройством также могут быть проблемы с печенью и аномальное увеличение селезенки (спленомегалия).

Поликистоз почек

Поликистоз почек

Синдром Беквита-Видемана. Это редкое врожденное заболевание, характеризующееся аномально увеличенным языком (макроглоссия), отверстием в брюшной стенке, через которое могут выступать органы брюшной полости (омфалоцеле), чрезмерными размерами и высотой (макросомия) и необычными ушными складками.

У некоторых детей с этим расстройством наблюдается мало или вообще нет видимых симптомов, но возможны различные комбинации.

Другие симптомы включают аномально низкий уровень сахара в крови (гипогликемия), умственную отсталость, аномальное увеличение количества эритроцитов (полицитемия) и необычно маленькую голову (микроцефалия). У некоторых детей с синдромом Беквита-Видемана развиваются медуллярные губчатые почки и/или злокачественные новообразования почек.

Синдром Беквита-Видемана

Синдром Беквита-Видемана

Синдром ЭД или Элерса-Данлоса (ЭДС). Это группа передающихся по наследству заболеваний соединительной ткани, характеризующихся дефектами основного структурного белка в организме (коллагена). Коллаген, жесткий, волокнистый белок, играет важную роль в удержании, укреплении и обеспечении эластичности клеток и тканей организма.

Из-за дефектов коллагена первичные симптомы и результаты ЭД синдрома включают аномально гибкие, рыхлые суставы (суставная гипермобильность), которые могут легко вывихнуться, необычно рыхлую, тонкую, эластичную кожу, и чрезмерную хрупкость кожи, кровеносных сосудов и других тканей и мембран организма.

Читайте также:
Ботокс для волос в домашних условиях? Средства, отзывы, рецепты

Синдром Марфана – это наследственное заболевание, которое поражает соединительную ткань сердца и кровеносные сосуды (сердечно-сосудистую систему). Поражаются также опорно-двигательный аппарат (связки и мышцы) и глаза. Основные симптомы также включают необычный рост, большие руки и ноги, а также поражение легких.

Синдром Марфана

Синдром Марфана

Сопутствующие расстройства/симптомы вышеперечисленных расстройств могут быть аналогичны симптомам медуллярной губчатой почки. Знание этих патологий и сравнение полезны для дифференциальной диагностики.

Медуллярная губчатая почка, осложнённая нефролитиазом: факторы риска рецидивирующего камнеобразования, комплексная лучевая и патоморфологическая диагностика, лечебная тактика (мини-обзор)

Медуллярная губчатая почка – аномалия развития, ассоциированная с высоким риском рецидивирующего нефролитиаза и нефрокальциноза. В обзоре систематизированы факторы риска и их взаимосвязь, предрасполагающие к возникновению нефролитиаза и его рецидивов у пациентов с это аномалией. Подчёркнута необходимость комплексной клинической, лучевой и морфологической диагностики медуллярной губчатой почки, что играет основополагающую роль в выборе тактики лечения пациентов.

Ключевые слова

Mедуллярная губчатая почка, факторы риска, комплексная лучевая диагностика, патоморфология, лечебная тактика

Статья

Введение

Медуллярная губчатая почка – порок развития с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся канальцевой и кистозной дилатацией медуллярных пирамид, который часто ассоциирован с высоким риском нефрокальциноза и рецидивирующего нефролитиаза [1-3].

Историческая справка

Характерные изменения этой аномалии впервые описал и ввёл термин «губчатая почка» (rene a spugna) итальянский рентгенолог Lenarduzzi G. в 1939 г., а урологом Cacchi R. и патологоанатомом Ricci V. в 1949 г. морфологически подтверждена эктазия собираnельных почечных канальцев. В 1960 г. профессор Ravasini признал роль Lenarduzzi G., Cacchi R. и Ricci V. в описании губчатой почки и предложил использовать их фамилии в названии этой аномалии в качестве эпонимов: «Губчатая почка является результатом ярких, но независимых исследований рентгенолога, уролога в сотрудничестве с патологоанатомом, поэтому описанные ими изменения должны быть надлежащим образом отображены в литературе как «болезнь Lenarduzzi-Cacchi-Ricci»». Существует много синонимов этой болезни: «канальцевая эктазия», «тубулярная эктазия», «кистозная дилатация почечных канальцев», «пирамидальная губчатая почка», «медуллярная губчатая почка» [1].

Факторы риска нефролитиаза

Анатомические особенности губчатой почки способствуют возникновению пиелонефрита, нефрокальциноза, нефролитиаза и его рецидивов. Предрадрасполагающими факторами камнеобразования в губчатой почке являются: генетические нарушения (аутосомно-доминантный тип наследования), мутации в гене глиального нейротрофический фактора (GDNF), вызывающие потенциальный дефект развития нефрона, анатомо-функциональные изменения (дилатация собиральных канальцев и медуллярных пирамид, нарушение процесса подкисления мочи в дистальных канальцах), гиперпаратиреоз (первичный или вторичный), метаболические нарушения (ацидоз дистальных и проксимальных почечных канальцев, щелочная реакция мочи, олигурия, гипоцитраурия и гипомагниемия, гиперурикозурия, гипероксалурия, гиперкальциурия), стаз мочи и присоединение инфекции мочевыводящих путей (пиелонефрит) [1-4].

Клинические проявления

Заболевание обычно возникает со второго до четвертого десятилетия, проявляясь болями в животе, гематурией и пиелонефритом. У 30% пациентов обнаруживаются также гиперкальциурия и мелкие камни, обычно формирующиеся в расширенных канальцах. Тяжесть состояния может быть различной: поражается единичная доля у одной почки или вовлекаются в процесс обе почки [5].

Диагностика

Выполнение экскреторной урографии (ЭУ) при возникновении почечной колики позволяет обнаружить диф­фузное, чаще двустороннее, неравномерное расширение прямых ка­нальцев почечных пирамид с образованием мно­жества мелких кист, расположенных вплотную друг к другу по всей по­верхности пирамид, в которых определяется множество мелких конкрементов (1-2 мм). При этом видны скопле­ния контрастного вещества не только в структурах чашечно-лоханочного комплекса, но также в рас­ширенных прямых канальцах и в сообщающих­ся с ними мелких кистах. Канальцы отображаются в виде радиально расположенных линейных теней, сходящихся к вершине сосочков, а кисты – в виде множественных округлых теней диаметром 1-3 мм, расположенных близко друг к другу. В целом, эту картину можно сравнить с «губкой» или «виноградной гроздью». Тени конкрементов, которые находят­ся в кистах, сообщающихся с канальцами, перекрываются контрастным веществом. На отсроченных урограммах можно от­метить еще одну особенность: в кистах контрастное вещество задерживается дольше, чем в чашках, а так же можно обнаружить множесвенные папиллярные обызвествления, которые иногда распространяются до кортико-медуллярного уровня и на почечную капсулу [6-9]. Существует несколько случаев, когда эти изменения могут быть не обнаружены из-за мелких размеров неконтрастных конкрементов и плохого качества урограмм в следствие наслоения газа и кишечного содержимого [4]. Другие бесконтрастные методы визуализации (ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), радионуклидные исследования) обладают меньшей чувствительностью и не всегда эффективны в диагностике медуллярной губчатой почки, осложнённой нефролитиазом и нефрокальцинозом. УЗИ не позволяет получить характерные изменения губчатой почки, получаемые при ЭУ, но сонографически можно увидеть неспецифическую гиперэхогенность пирамид из-за наличия множественных мелких конкрементов. Бесконтрастная КТ в сравнении с ЭУ менее чувствительна в обнаружении эктазии собирательных канальцев и медуллярных пирамид, но в тоже время эффективна и обладает большей чувствительностью в выявлении папиллярных обызвествлений. КТ-урография предпочтительна у пациентов с медуллярной губчатой почкой для диагностики камней почек и мочевыводящих путей. МРТ в Т2-взвешенном изображении позволяет увидеть характерные изменения медуллярной губчатой почки, но не эффективна и не чувствительна в обнаружении камней и кальцинатов. Радионуклидные исследования имеют преимущества в оценке функции (секреторная, концентрационная, экскреторная) почек и выявления очагов инфекции в них, в том числе перед планируемыми органосохраняющими операциями, что позволяет снизить риск камнеобразования у пациентов [1,4,5,8,10, 11].

Читайте также:
Приступ удушья - причины, первая помощь, лечение

Патоморфология

Интраоперационная биопсия сосочков почки позволяет выявить триаду признаков, патогномоничных для медуллярной губчатой почки: недифференцированные интерстициальные клетки, многослойный эпителий собирательных канальцев и их дилатацию. Сосочки увеличены в объёме, расширены, одутловаты, имеют закруглённые контуры и мягкую консистенцию. Жёлтые камни расположены субуротелиально в эктазированных собирательных канальцах. Часто собирательные канальцы расширены и в них нет камней, а это означает, что их дилатация может предшествовать камням. Камни чаще состоят из фосфата и оксалата кальция, но могут содержать в своём составе гидроксиапатит, струвит, брушит и мочевую кислоту [2,4,9].

Лечебная тактика

Большинство мелких камней у пациентов с медуллярной губчатой почкой проходят спонтанно, но возникновение тяжёлого симптоматического нефролитиаза требует хирургического лечения (дистанционная ударно-волновая литотрипсия, перкутанная литотрипсия, лазерная папиллотомия). Частичная нефрэктомия должна проводиться в тяжелых случаях с сегментарным поражением почек, а нефрэктомия – в случае уросепсиса. Поскольку у пациентов с губчатой почкой риск возникновения нефролитиаза высок, то в целях скрининга им рекомендуется регулярное выполнение 24-часового анализа мочи (суточный диурез). В случае обнаружения метаболических нарушений (кальций, цитраты, мочевая кислота, магний, оксалаты, фосфаты и др.) рекомендуется ежедневное потребление жидкости больше двух литров, приём цитрата калия для повышения pH мочи не более 7.0-7.2, назначение антибактериальной терапии, что позволяет предотвратить формирование камней в почках [4,12].

Заключение

Таким образом, знание факторов риска, клинических проявлений и комплексное обследование с использованием всего арсенала методов визуализации в сопоставлении с данными патоморфологического исследования позволяет уточнить характер изменений у пациентов с медуллярной губчатой почкой, вызванных нефролитиазом и нефрокальцинозом, а также выбрать оптимальную тактику лечения.

Литература

1. Gambaro G., Feltin G.P., Lupo A. et al. Medullary sponge kidney (Lenarduzzi-Cacchi-Ricci disease): a Padua Medical School discovery in the 1930s // Kidney Int. 2006. Vol. 69. №4. P. 663–670.

2. McPhail E.F., Gettman M.T., Patterson D.E. et al. Nephrolithiasis in medullary sponge kidney: evaluation of clinical and metabolic features // Urology. 2012. Vol. 79. №2. P. 277-281.

3. Fabris A., Anglani F., Lupo A. et al. Medullary sponge kidney: state of the art // Nephrol.Dial.Transplant. 2013. Vol. 28. №5. P. 1111–1119.

Читайте также:
Онкология. Какие бывают виды врачей-онкологов, по специализациям? Виды и диагностика рака, как распостраняется

4. Koraishy F.M., Ngo T.T., Israel G.M. et al. CT urography for the diagnosis of medullary sponge kidney // Am. J. Nephrol. 2014. Vol. 39. №2. P. 165–170.

5. Bisset R.A.L., Khan A.N., Durr-e-Sabih. Differential Diagnosis in Abdominal Ultrasound. 4 th ed. Elsevier, 2012. 470 p.

6. Ищенко Б.И. Клиническая рентгенодиагностика в урологии. Спб.: ЭЛБИ-СПб, 2010. 180 с.

7. Gambaro G., Danza F.M., Fabris A. Medullary sponge kidney // Curr. Opin. Nephrol Hypertens. 2013. Vol. 22. №4. P. 421–426.

8. Hickling D., Sun T., Wu X. Anatomy and Physiology of the Urinary Tract: Relation to Host Defense and Microbial Infection // Microbiol. Spectr. 2015. Vol. 3. №4. doi: 10.1128/microbiolspec.UTI-0016-2012 .

9. Evan A.P., Worcester E.M., Williams J.C. et al. Biopsy proven medullary sponge kidney: Clinical findings, histopathology, and role of osteogenesis in stone and plaque formation // Anat. Rec.(Hoboken). 2015. Vol. 298. №5. P. 865–877.

10. Maw A.M, Megibow A.J., Grasso M. et al. Diagnosis of medullary sponge kidney by computed tomographic urography // Am. J. Kidney Dis. 2007. Vol. 50. №1. P. 146–150.

11. Khan A.N. Imaging in Medullary Sponge Kidney // Medscape.

URL: http://emedicine.medscape.com/article/379323-overview#a6 (05 December 2016).

12. Ghosh A.K. Medullary Sponge Kidney Treatment & Management // Medscape .

URL: http:// emedicine.medscape.com/article/242886-treatment#d1 (05 December 2016).

Медуллярная губчатая почка: причины, диагноз, лечение медуллярной губчатой почки

В такой науке как медицина, главным является искусство.

  • Анализы
  • Беременность и роды
  • Беременность обзор
  • Бесплодие и репродуктивный статус
  • Бессонница и расстройства сна
  • Болезни желудочно-кишечного тракта
  • Болезни легких и органов дыхания
  • Болезни органов кровообращения
  • Болезни щитовидной железы
  • Боль в спине
  • Восстановительная медицина
  • Генитальный герпес
  • Гинекология
  • Головная боль
  • Грипп
  • Депрессия
  • Детская онкология
  • Детские болезни
  • Детское развитие
  • Заболевания молочных желез
  • Здоровое питание. Диеты
  • Здоровье и душевное равновесие
  • Из истории болезни
  • Иммунология
  • Импотенция (эректильная дисфункция)
  • Инфекции передаваемые половым путем
  • Кардиология
  • Кровеносная и лимфатическая система
  • Лейкемии
  • Лечение рака
  • Лимфогранулематоз
  • Маммология
  • Медицина в спорте
  • Менопауза
  • Микробиология, вирусология
  • Педиатрия (детские болезни)
  • Проблемная кожа
  • Путь к себе
  • Рак желудка
  • Рак молочной железы (рак груди)
  • Рак ободочной, прямой кишки и анального канала
  • Рак предстательной железы (рак простаты)
  • Рак тела матки
  • Рак шейки матки
  • Рак яичников
  • Сахарный диабет
  • Сексология и психотерапия
  • Сексуальная жизнь
  • Современная контрацепция
  • Урология
  • Уход за кожей
  • Факты о здоровом старении
  • Химиoтерапия
  • Школа здоровья
  • Эндокринология
Чашечно-медуллярные аномалии почек
Автор: http://www.eurolab.ua/
20 Февраля 2011

Мегакаликс (мегакаликоз) – врожденное локальное неретерционное расширение чашечки. Если расширены все группы чашечек то данный порок называется полимегакаликс (мегаполикаликоз). Лоханка и мочеточник имеют нормальное строение. Причинами возникновения мегакаликоза являются гипоплазия мальпигиевых пирамид, а также дисплазия мышц форникса и чашечки. Мегакаликоз можно отнести к истинным чашечно-медуллярным аномалиям, так как обе причины (медуллярная и чашечная) равноправны. При мегакаликозе нет застоя мочи в чашечках, что отличает его от ретенционных гидрокаликозов. Выявляется мегакаликоз при УЗИ в виде жидкостных образований в мозговом веществе почке. Однако провести дифференциальный диагноз с кистами и гидрокаликозом можно при экскреторной урографии – характерным для мегакаликоза является полное опорожнение чашечек от контрастного вещества на отсроченных снимках (30-60 мин). Неосложненный мегакаликоз не требует лечения. Наиболее частыми осложнениями мегаликоза являются пиелонефрит, нефролитиаз.

Губчатая почка характеризуется неравномерным (в виде псевдокист и дивертикулов) расширением большинства собирательных трубочек почечных пирамидок. Возникает в результате избыточного расширения отдельных участков отростков протока метанефроса при соединении с метанефрогенной бластемой.

Почечные клубочки и чашечно-лоханочная система развиты нормально. Порок развития наследуется по частично сцепленному с полом типу. Поэтому встречается почти всегда у мужчин и характеризуется двусторонним поражением. К наиболее частым осложнениям губчатой почки относятся камнеобразование, пиелонефрит, гематурия, артериальная гипертензия. Выявить губчатую почку можно после выполнения обзорного снимка органов мочевой системы, на котором удается увидеть скопления теней конкрементов по форме напоминающие пирамидки. На экскреторных урограммах можно видеть мешкообразные расширения собирательных канальцев. Неосложненная губчатая почка лечения не требует. При выявлении конкрементов, нарушающих отток мочи из почки, показано хирургическое лечение. В настоящее время с этой целью применются эндоскопические методы удаления камней и дистанционная литотрипсия.

Сходным с губчатой почкой эмбриофетальным морфогенезом обладает медуллярная кистозная болезнь, или нефронофтиз Фанкони. В результате структурные изменения при этой аномалии сходны с губчатой почкой. Однако это разные виды пороков развития. В отличие от губчатой почки медуллярная кистозная болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному (юношеский нефронофтиз – 50 %) и аутосомно-доминантному (нефронофтиз взрослых – 20 %) типу, имеются поражения клубочкового (гиалиноз) и канальцевого (атрофия эпителия) аппарата, отмечается раннее возникновение хронической почечной недостаточности за счет постепенного сморщивания почек. Симптомами медуллярной кистозной болезни являются полидипсия и полиурия, устойчивая к терапии антидиуретическим гормоном. В дальнейшем присоединяются артериальная гипертензия и симптомы хронической почечной недостаточности.

Клинические наблюдения за пациентами с аномалиями почек убедительно свидетельствуют о необходимости тщательного диспансерного их обследования. Все пациенты с выявленной аномалией, не осложненной заболеванием почек, подлежат диспансерному обследованию не реже 1-2 раза в год. Это обусловлено тем, что более чем у 50 % таких пациентов могут развиться различные заболевания. Диспансерное наблюдение помогает осуществить своевременное консервативное, а в ряде случаев хирургическое лечение. Эти мероприятия направлены на профилактику пиелонефрита и хронической почечной недостаточности, снижение инвалидизации и смертности. Особое значение приобретают массовые профилактические осмотры детей, а также медико-генетические исследования семей с аномалиями мочеполовых органов.

Кистозная болезнь почек у детей

Категории МКБ: Врожденная одиночная киста почки (Q61.0), Дисплазия почки (Q61.4), Другие кистозные болезни почек (Q61.8), Кистозная болезнь почек неуточненная (Q61.9), Медуллярный кистоз почки (Q61.5), Поликистоз почки неуточненный (Q61.3), Поликистоз почки, детский тип (Q61.1)

Общая информация

Краткое описание

Кистозная болезнь почек – это заболевание почек, характеризующееся наличием в паренхиме почек кист, разделенных как самой почечной тканью, так и соединительно-тканными прослойками [2].
Синонимы: цилиопатии, кистозные заболевания почек.

K/DOQI – (Kidney Disease Outcomes Quality Initiative) – Клинические практические рекомендации по Хроническому Заболеванию Почек

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

– Подключено 300 клиник из 4 стран

– 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

По состоянию функции почек:

Таблица 1. Международная классификация стадий хронических болезней почек ХБП (по K/DOQI, 2002) [3]:

Стадия Описание СКФ (мл/мин/1,73м2)
I Повреждение почек с нормальной или ↑СКФ ≥90
II Повреждение почек с легким ↓СКФ 89 – 60
III Умеренное ↓СКФ 59 – 30
IV Тяжелое ↓СКФ 29 – 15
V Почечная недостаточность ≤15 (диализ)

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• Биохимическое исследование крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ, общий белок, С-реактивный белок, калий, натрий, хлориды, железо, кальций, магний, фосфор);

рост (см) х коэффициент

креатинин плазмы
(креатинин в мкмоль/л)

• КТ брюшного сегмента (наличие кист почек при УЗИ с целью исключения обструкции мочевых путей, уточнения локализации и размеров кист, проводится при неактивной ИМС);

• МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства (наличие кист почек при УЗИ с целью исключения обструкции мочевых путей, уточнение локализации и размеров кист, проводится при неактивной ИМС);

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

Диагностические критерии*** (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса)

АДПКП в пренатальном УЗИ: массивные почки, олиго-гидроамнион, часто перинатальная смерть из-за дыхательной недостаточности в семейном анамнезе. Нередко в ранних стадиях – одностороннее поражение.

АРПКП: гипоплазию легких, специфические черты лица (эпикант, приплюснутый нос, срезанный подбородок, крыловидные кожные складки, низко расположенные уши) деформации верхних и нижних конечностей (искривление костей, косолапость, врожденные вывихи бедра).

Поздние проявления АРПКП: большие почки и гепатоспленомегалия, портальная гипертензия, фиброз печени. Преимущественное поражение либо почек, либо печени [2,3,4].

• Биохимический анализ крови – повышение креатинина и нарушение функций почек (падение СКФ менее 90 мл/мин).

УЗИ почек – большие гиперэхогенные образования с нарушением/отсутствием кортико-медуллярной дифференциации:

• консультация инфекциониста – при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции;

• консультация анестезиолога-реаниматолога – перед проведением КТ, МРТ почек у детей раннего возраста, катетеризации центральных вен.

Дифференциальный диагноз

Заболевание Наследование Клинические проявления (помимо почечных кист)
Синдром Бардет-Бидл АРТ Тучность, гипогонадизм, дегенерация сетчатки, нарушенеи когнитивной функции, полидактилия, почечная дисфункция
Бронхио-ото-ренальный синдром (БОР) АДТ (большая вариабельность экспрессии) Бронхиальные кисты/фистулы, порок развития внешнего уха, околоушные впадинки (pits), нарушение слуха, почечная дисфункция
Синдром Жубера АРТ Гипоплазия мозжечка, задержка развития, неврологические симптомы, фиброзные изменения печени
Синдром Меккеля-Грубера АРТ Аномалии центральной нервной системы, полидактилия, фиброкистозное поражение печени
Синдром Жена (асфиксическая торакальная дистрофия) АРТ Сильно сжатая грудная клетка с дыхательной недостаточностью, аномалии скелета, полидактилия, врожденный фиброз печени
Синдром почечных кист и диабета АДТ (большая вариабельность, часто спонтанные мутации) Сахарный диабет молодого зрелого возраста, аномалии половых органов, гиперурикемия, нарушении функции печени

Таблица 3. Характеристика аутосомно-рецессивного и аутосомно-доминантного поликистоза почек [2,5]

В случае ранней манифестации более благоприятный, чем при АРПКП. Во «взрослых» случаях тХПН у 50% в возрасте 60 лет.

Лечение

иАПФ: эналаприл 0,1-0,6мг/кг/сут, фозиноприл 5-10мг/сут. Не назначать иАПФ при уменьшении СКФ менее 30мл/мин/1,73м2 [19,20].

БРА: валсартан 0,4-3мг/кг/сут, максимальная доза 160мг/сут, лозартан 0,7-1,4мг/кг/сут, максимально 100мг/сут (D) [20].

Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, амлодипин) [21]. Амлодипин 0,1-0,2 мг/кг/сут, максимальная доза 0,6мг/кг или 20мг/сут. Нифедипин 0,5-2мг/кг/сут в 2-3 приема.

Блокаторы протонной помпы (омепразол 0,5-1,0мг/кг/сут) при появлении гастроинтестинальных симптомов и в период терапии кортикостероидами;

Препараты железа (железа сульфат) при развитии анемии – подросткам с массой тела свыше 50 кг: по 1 капсуле. 1–2 раза в сутки, детям (с массой тела 20–50 кг): по 1 капсуле 1 раз в сутки.

Стимуляторы гемопоэза (рекомбинантный эритропоэтин, 100-150 ед/кг/нед) – при развитии ренальной анемии, не поддающейся лечению препаратами железа и при снижении СКФ менее 60 мл/мин.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: