Иммуноглобулин – ассоциированная нефропатия: симптомы, прогноз, диагностика и лечение иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

Публикации в СМИ

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) — заболевание клубочкового аппарата почки с мезангиальными отложениями IgA, основным проявлением которого является рецидивирующая гематурия. Статистические данные. Наблюдают часто. Составляет от 5 до 50% случаев хронического гломерулонефрита; чаще болеют мужчины молодого возраста.

Этиология • Вирусы гепатита В, герпесвирусы • Бактерии — E. coli, грибы, палочка Коха • Пищевые белки (глютен, лактоальбумин) • Опухоли лимфоидной ткани — лимфогранулематоз, лимфома.

Генетические особенности • Выявлена ассоциация между IgA-нефритом и наличием Аг HLA-DR4, а также HLA-BW35 • Возможны семейные случаи • Выявлена связь прогрессирования IgA-нефропатии с полиморфизмом гена АПФ.

Патогенез • Выяснен далеко не полностью • Генетический или приобретённый дефект иммунной регуляции гиперпродукция IgA с его отложением в мезангии.

Патоморфология • Пролиферация мезангия • В мезангии отложения IgA.

Клиническая картина • Чаще развивается в молодом возрасте • Микрогематурия в сочетании с минимальной протеинурией (до 1 г/сут) без экстраренальных проявлений и нарушений функций почек. Характерна «синфарингитная» (возникающая после острого респираторного заболевания [ОРЗ]) макрогематурия, иногда с эпизодами болей в почках, ОПН. Гематурия появляется через 1–2 дня после лихорадочного состояния (в отличие от постстрептококкового гломерулонефрита) • Редко возникают нефротический или остронефритический синдром • У 30% больных наблюдают артериальную гипертензию; при длительном течении заболевания её частота увеличивается до 50%.

Лабораторные данные • Уровень комплемента в сыворотке не снижен • У 50–70% больных выявляют повышенную концентрацию в крови ЦИК, повышение IgA.

Диагностическая тактика • Диагноз основан на биопсии почек — отложения IgA обнаруживают методом иммунофлюоресценции • IgA-нефропатию следует предполагать, если у больного молодого возраста имеется рецидивирующая макрогематурия или изолированные микрогематурия и протеинурия, часто в сочетании с повышенным АД и эпизодами инфекций дыхательных путей.

Лечение • Иногда эффективны антибиотикотерапия или изменение диеты • Больным с изолированной гематурией назначают ингибиторы АПФ или блокаторы кальциевых каналов недигидропиридинового ряда, дипиридамол • При протеинурии более 1 г/сут, нарушении функций почек, артериальной гипертензии, отёках или морфологических признаках активности дополнительно назначают ГК: преднизолон в дозе 60 мг/сут через день в течение 3 мес с постепенным снижением дозы • При протеинурии более 3 г/сут или нефротическом синдроме — ГК, цитостатики, в т.ч. пульс-терапия циклоспорином. Лечение ХПН.

Наблюдение • Пациентов наблюдает нефролог или терапевт (педиатр): контроль АД, анализов крови, мочи, функции почек • Диета, санация очагов инфекции, коррекция артериальной гипертензии, антиагреганты.

Профилактика • Первичная профилактика не разработана • Вторичная —соблюдение диеты, предупреждение переохлаждений, простудных заболеваний.

Течение и прогноз вариабельны • 20-летняя выживаемость — около 50% • У 15–30% больных через 10–15 лет развивается почечная недостаточность. Прогностически неблагоприятные факторы: пожилой возраст, выраженная протеинурия, артериальная гипертензия и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.

МКБ-10. N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия.

Код вставки на сайт

Болезнь Берже

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) — заболевание клубочкового аппарата почки с мезангиальными отложениями IgA, основным проявлением которого является рецидивирующая гематурия. Статистические данные. Наблюдают часто. Составляет от 5 до 50% случаев хронического гломерулонефрита; чаще болеют мужчины молодого возраста.

Читайте также:
Тяжесть в желудке после еды - причины, диагностика, лечение

Этиология • Вирусы гепатита В, герпесвирусы • Бактерии — E. coli, грибы, палочка Коха • Пищевые белки (глютен, лактоальбумин) • Опухоли лимфоидной ткани — лимфогранулематоз, лимфома.

Генетические особенности • Выявлена ассоциация между IgA-нефритом и наличием Аг HLA-DR4, а также HLA-BW35 • Возможны семейные случаи • Выявлена связь прогрессирования IgA-нефропатии с полиморфизмом гена АПФ.

Патогенез • Выяснен далеко не полностью • Генетический или приобретённый дефект иммунной регуляции гиперпродукция IgA с его отложением в мезангии.

Патоморфология • Пролиферация мезангия • В мезангии отложения IgA.

Клиническая картина • Чаще развивается в молодом возрасте • Микрогематурия в сочетании с минимальной протеинурией (до 1 г/сут) без экстраренальных проявлений и нарушений функций почек. Характерна «синфарингитная» (возникающая после острого респираторного заболевания [ОРЗ]) макрогематурия, иногда с эпизодами болей в почках, ОПН. Гематурия появляется через 1–2 дня после лихорадочного состояния (в отличие от постстрептококкового гломерулонефрита) • Редко возникают нефротический или остронефритический синдром • У 30% больных наблюдают артериальную гипертензию; при длительном течении заболевания её частота увеличивается до 50%.

Лабораторные данные • Уровень комплемента в сыворотке не снижен • У 50–70% больных выявляют повышенную концентрацию в крови ЦИК, повышение IgA.

Диагностическая тактика • Диагноз основан на биопсии почек — отложения IgA обнаруживают методом иммунофлюоресценции • IgA-нефропатию следует предполагать, если у больного молодого возраста имеется рецидивирующая макрогематурия или изолированные микрогематурия и протеинурия, часто в сочетании с повышенным АД и эпизодами инфекций дыхательных путей.

Лечение • Иногда эффективны антибиотикотерапия или изменение диеты • Больным с изолированной гематурией назначают ингибиторы АПФ или блокаторы кальциевых каналов недигидропиридинового ряда, дипиридамол • При протеинурии более 1 г/сут, нарушении функций почек, артериальной гипертензии, отёках или морфологических признаках активности дополнительно назначают ГК: преднизолон в дозе 60 мг/сут через день в течение 3 мес с постепенным снижением дозы • При протеинурии более 3 г/сут или нефротическом синдроме — ГК, цитостатики, в т.ч. пульс-терапия циклоспорином. Лечение ХПН.

Наблюдение • Пациентов наблюдает нефролог или терапевт (педиатр): контроль АД, анализов крови, мочи, функции почек • Диета, санация очагов инфекции, коррекция артериальной гипертензии, антиагреганты.

Профилактика • Первичная профилактика не разработана • Вторичная —соблюдение диеты, предупреждение переохлаждений, простудных заболеваний.

Течение и прогноз вариабельны • 20-летняя выживаемость — около 50% • У 15–30% больных через 10–15 лет развивается почечная недостаточность. Прогностически неблагоприятные факторы: пожилой возраст, выраженная протеинурия, артериальная гипертензия и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.

Иммуноглобулин – ассоциированная нефропатия

Печать

lgA-нефропатия — заболевание, сопровождаемое накоплением lgA-иммунных комплексов в клубочках — проявляется медленно прогрессирующей гематурией, протеинурией и зачастую почечной недостаточностью. Диагноз основывается на анализе мочи и биопсии почек. Прогноз в целом благоприятный. Лечение включает прием ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, глюкокортикоидов и омега-3 полиненасыщенных жирных кислот.

Читайте также:
Боль в плече - причины и лечение

lgA-нефропатия — форма хронического ГН, характеризующаяся накоплением lgA- иммунных комплексов в клубочках. Она является самой распространенной формой ГН во всем мире, встречается во всех возрастах, с преимущественным началом в подростковом возрасте и после 20 лет. Мужчины заболевают в 2-6 раз чаще, чем женщины. Заболевание больше распространено среди белых и азиатов, чем среди афроамериканцев. Распространенность составляет 5 % в США, 10-20 % в Южной Европе и Австралии и 30-40 % в Азии.

Причины неизвестны, но есть предположение, что lgA-нефропатия может возникнуть в результате многих патогенетических механизмов, включая увеличенную продукцию gA-l, аномальное гликозилирование gA-l, что вызывает повышенное связывание с мезангиальными клетками,

сниженный клиренс gA-l, дефект иммунитета слизистой оболочки и чрезмерную продукцию цитокинов, стимулирующих пролиферацию мезангиальных клеток. Семейный характер также наблюдали, что предполагает генетическую природу, по крайней мере в некоторых случаях.

Почечная функция исходно сохранена, но могут развиться признаки почечного заболевания. У некоторых пациентов болезнь манифестирует острой или хронической почечной недостаточностью, тяжелой артериальной гипертензией или нефротическим синдромом.

Симптомы нефропатии

Самым распространенным проявлением является постоянная или рецидивирующая макроскопическая гематурия или бессимптомная микрогематурия с умеренной протеинурией. Другие симптомы иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии обычно не выражены.

Макрогематурия при gA нефропатии обычно начинается через 1 или 2 дня после лихорадки на фоне заболеваний слизистых оболочек, имитируя острый ГН, кроме начала гематурии, совпадая или немедленно следуя за лихорадкой, и может сопровождаться болью в пояснице. Артериальная гипертензия не характерна на момент диагностики.

Диагностика при иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

Диагноз предполагается на основании анализа мочи и подтверждается биопсией. Анализ мочи выявляет микрогематурию, обычно с дисморфными эритроцитами и эритроцитарными цилиндрами. Умеренная протеинурия типична и может встречаться без гематурии; нефротический синдром развивается менее чем у 20 % пациентов.

Концентрации креатинина плазмы крови и комплемента обычно в норме. Концентрация gA в плазме крови может быть увеличена, могут присутствовать циркулирующие комплексы фибронектина и gA; однако эти результаты имеют сомнительную ценность.

Биоспия почек показывает гранулярные включения gA и СЗ при иммуно-флюоресцентном окрашивании в расширенном мезангие с фокусами сегментарных пролиферативных или некротических изменений. Важно, что мезангиальные включения gA неспецифичны и также встречаются при многих других заболеваниях, включая пурпуру Шенлейн-Геноха, цирроз печени,воспалительные заболевания кишечника, псориаз, ВИЧ-инфекцию, рак легкого и разнообразные коллагенозы. Гломерулярное накопление gA — первичная особенность пурпуры Шенлейн-Геноха; данные состояния могут быть неразличимыми при биопсии. Это допускает предположение, что пурпура может быть системной формой lgA-нефропатии. Однако пурпура Шенлейн -Геноха клинически отличается от lgA-нефропатии и обычно проявляется высыпаниями, артралгией и болью в животе.

Прогноз при нефропатии

lgA-нефропатия обычно медленно прогрессирует. Почечная недостаточность и артериальная гипертензия развиваются в течение 10 лет у 15-20 % пациентов. Прогрессия до терминальной стадии почечной недостаточности встречается в 25 % случаев у пациентов после 20 лет заболевания. Если lgA-нефропатия диагностирована в детстве, прогноз обычно благоприятный. Однако постоянная гематурия неизменно приводит к артериальной гипертензии, протеинурии и почечной недостаточности. Старший возраст начала заболевания, артериальная гипертензия, постоянная тяжелая протеинурия, отсутствие рецидивирующей макрогематурии, увеличение концентрации креатинина, выраженный гломерулярный склероз или трансформация в быстропрогрессирующий ГН и тубулоинтерстициальная патология являются факторами риска развития почечной недостаточности.

Читайте также:
Жжение во влагалище - список патологий, симптомы, лечение

Лечение иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии

Нормотензивные пациенты с интактной почечной функцией и умеренной протеинурией обычно не нуждаются в лечении, если почечная функция не ухудшается или не нарастает протеинурия. Пациентам с почечной недостаточностью и более тяжелой протеинурией и гематурией обычно предлагают лечение нефропатии, которое должно быть начато до развития выраженной почечной недостаточности.

Ингибиторы АПФ используют с предпосылкой, что они уменьшают артериальное давление и протеинурию, но данные об их эффективности противоречивы. Пациенты с генотипом DD гена АПФ могут иметь больший риск прогрессирования болезни и более вероятно реагируют на эту терапию. Для пациентов с артериальной гипертензией ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина являются средствами выбора даже при относительно умеренной почечной болезни. Комбинацию блокаторов рецепторов ангиотензина и ингибиторов АПФ назначают, если монотерапия не контролирует артериальную гипертензию или не уменьшает протеинурию.

Глюкокортикоиды применяли на протяжении многих лет, но эффективность их не описана. Один из протоколов использует метилпреднизолон 1 г внутривенно 1 раз в день в течение 3 сут в начале 1 -го, 3-го и 5-го месяцев плюс преднизон 0,5 мг/кг внутрь через день в течение 6 мес. Из-за риска побочных эффектов глюкокортикоиды должны быть предназначены для пациентов с прогрессирова-нием заболевания, видимым по ухудшению протеинурии или почечной функции, или для пациентов с тяжелой протеинурией или значительной почечной недостаточностью. Комбинации глюкокортикоидов, циклофосфамида и азатиоприн также применяют, но их эффективность и безопасность по сравнению с одними только глюкокортикоидами сомнительна. Эффективность микофенолата мофетила также изучают. Ни один из этих препаратов не предотвращает рецидива у пациентов после трансплантации.

Омега-3 — полиненасыщенные жирные кислоты, доступные в добавках на основе рыбьего жира, — использовали при лечении lgA-нефропатии, но данные об их эффективности противоречивы. Механизм действия может включать влияние на про-воспалительные цитокины. Другие варианты терапии предлагали для снижения синтеза gA и ингибирования мезангиальной пролиферации. Исключение из диеты глютена, молочных продуктов, яиц и мяса; тонзиллэктомия; иммуноглобулин человека нормальный, все теоретически уменьшают продукцию gA. Гепарин натрия, дипиридамол и статины — только несколько примеров n vtro ингибиторов пролиферации мезангиальных клеток. Данные, поддерживающие любой из этих вариантов терапии, ограничены или отсутствуют, поэтому они не могут быть рекомендованы для стандартного лечения иммуноглобулин – ассоциированной нефропатии.

Трансплантация почки предпочтительнее диализа из-за хорошей отдаленной выживаемости без рецидива болезни. Болезнь рецидивирует менее чем у 15 % реципиентов.

Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.

Если понравилась эта статья, можно легко поделиться с друзьями в соц. сетях или оценить эту запись тут: Поставить оценку:

Читайте также:
Аменорея - что это такое? Причины, диагностика, лечение

Болезнь Берже — IgA нефропатия

Болезнь Берже — IgA нефропатия

Член EAU (Европейская Ассоциация Урологов). Стаж работы +17 лет. Принимает в Университетской клинике. Цена приема — 1700 руб.

  • Запись опубликована: 02.12.2019
  • Время чтения: 1 mins read

IgA нефропатия, также известная как болезнь Берже, — наиболее распространенная форма гломерулонефрита. Встречается у пациентов всех возрастов, но чаще поражает мужчин в возрасте от 15 до 30 лет.

Клиническая картина состоит в основном из гематурии или рецидивирующей гематурии. Течение заболевания зависит от индивидуальных особенностей пациента. У 20% пациентов развивается терминальная стадия почечной недостаточности, связанная с необходимостью диализа.

Результаты исследований, проведенных Американским обществом нефрологов, показали, что IgA-нефропатия (Болезнь Берже), поражающая почки, уменьшает продолжительность жизни в среднем на 6 лет и увеличивает смертность.

Почему возникает болезнь Берже и чем она опасна

Болезнь Берже или IgA-нефропатия — поражение почек, вызванное отложением иммуноглобулинов, нарушающих почечную функцию. Эти вещества, выделяемые иммунной системой для защиты организма, в данном случае, вредят.

Чаще всего болезнь возникает после инфекций. В этом случае значительно увеличивается количество иммуноглобулинов, предназначенных для борьбы с возбудителями. Поэтому заболевание зачастую развивается после ангин, простуд, ларингитов, инфекций желудочно-кишечного тракта.

В пищеварительной системе доминирующим причинным фактором является популярная кишечная палочка. В дыхательной системе — главным образом — стрептококки и вирусы гриппа.

IgA нефропатия может также появляться в ходе аутоиммунных заболеваний, чаще всего болезнь Берже провоцируют:

  • гепатит В;
  • глютеновая болезнь;
  • саркоидоз;
  • псориаз;
  • анкилозирующий спондилит;
  • ревматоидный артрит;
  • реактивный артрит;
  • воспаления кишечника;
  • СПИД.

При болезни Берже костный мозг начинает вырабатывать слишком крупные полимерные молекулы иммуноглобулина А. Из-за своего размера такие соединения не могут пройти через печень, чтобы выделиться из организма. Печеночные клетки – гепатоциты не в состоянии распознать и переработать «неправильные» иммуноглобулины, чтобы удалить их.

Поэтому единственным путем выведения иммуноглобулинов А становятся почки. Однако из-за большого размера IgA ” застревают” в нефронах – почечных структурах, которые фильтруют мочу.

Поскольку глобулины относятся к биологически активным веществам, попав в почечную ткань, они вызывают ее воспаление, приводя к кровотечениям. У больного возникает гломерулонефрит – инфекционно аллергическое поражение почек, нарушающее их функцию.

Болезнь Берже постепенно прогрессирует, приводя к почечной недостаточности. Больных приходится переводить на гемодиализ – «искусственную почку».

Этапы болезни Берже

Формы и симптомы болезни Берже

По происхождению выделяют две формы болезни Берже:

  • Идиопатическая IgA-нефропатия обусловлена ​​нарушениями в выработке иммуноглобина А на слизистых оболочках пищеварительной и дыхательной систем.
  • Вторичная нефропатия сопровождает другие заболевания, такие как целиакия, ревматоидный артрит, саркоидоз, СПИД, гепатит В, воспалительные заболевания кишечника.
Читайте также:
Сухость глаз - причины, симптомы и лечение. Опасно ли это?

По симптомам и тяжести протекания IgA нефропатия делится на следующие формы:

  • Синфарингитная – форма, обостряющаяся на фоне простуд, ларингитов, фарингитов. У больного появляется гематурия – кровь в моче. Иногда выделение крови бывает обильным. Гематурия сопровождается болью в пояснице, повышением температуры, отеками. В период между простудами симптомов не возникает.
  • Латентная (скрытая) – опасная форма болезни, при которой примеси крови в моче незаметны. Проявляется небольшими болями в мышцах, пояснице, суставах, слабо выраженными отеками. Несмотря на скудость проявлений, она также приводит к почечной недостаточности.
  • Нефротическая – тяжёлая форма, сопровождающаяся выделением с мочой крови, белка, обширными отёками, потерей жидкости. Часто является осложнением других форм заболевания.

Диагностика заболевания

Для выявления IgA-нефропатии урологи рекомендуют все всем переболевшим ларингитом, ангиной, простудными заболеваниями обязательно сдать анализы мочи. При болях в пояснице, отёчности и слабости, возникших на фоне простуд, нужно записаться на консультацию к урологу, исследовать кровь на биохимические показатели и пройти УЗИ почек.

Первый признак заболевания — наличие крови в моче, обнаруженной во время общих анализов мочи. Но чтобы поставить окончательный диагноз необходима более широкая диагностика. На данный момент единственный верный способ диагностики этого типа гломерулонефрита — иммунофлюоресцентный анализ IgA, обнаруживаемых в почечных клубочках.

Чтобы определить причину проблем, назначается биопсия почки — взятие образца тканей почки для гистопатологического исследования.

Болезнь Берже повышает риск летального исхода от различных причин

Исследователи из Университетской клиники Эребру в Швеции сравнили 3622 пациента с этим заболеванием с 18 041 здоровыми людьми, подобранными по возрасту и полу. У всех больных IgA-нефропатией риск смертности был повышен на 53%, а продолжительность жизни была меньше на 6 лет.

Самая высокая смертность наблюдалась в ​​первый год после постановки диагноза. Среди причин лидировали сердечно-сосудистые осложнения. Больные умирали от них на 59% чаще по сравнению с пациентами, не имеющими такой патологии.

Однако исследование выявило одну достаточно интересную особенность – большинство пациентов погибали только после начавшейся некорректируемой почечной недостаточности. Поэтому главным было правильное лечение, позволяющее как можно дольше сохранить функцию почек.

Во время исследования обнаружилось, что кровные родственники таких пациентов в 3 раза чаще болеют тяжёлыми заболеваниями почек. Поэтому при наличии родственника больного IgA нефропатией, нужно контролировать показатели анализов мочи, сдавать кровь на биохимию и периодически проходить УЗИ почек. Это позволит выявить почечные патологии на раннем этапе, чтобы вовремя начать их лечение.

Лечение болезни Берже

Специфического лечения не разработано. Больным назначают препараты, снимающие симптомы воспаления, выводящие лишнюю жидкость, устраняющие отеки. Показаны гормоны, противовоспалительные средства. Для борьбы с сопутствующими инфекциями применяются антибиотики.

Показана диета с исключением соли, копчёных, пряных, острых блюд. Запрещаются курение и алкоголь., Больным нельзя долго время находиться на солнце, чтобы не провоцировать новое появление крови в моче. Следует максимально избегать переохлаждений и простуд.

Продолжительность жизни при IgA нефропатии зависит от полноты и своевременности проведенного лечения, а также от соблюдения больным рекомендаций по образу жизни и диете. Факторы ухудшающие прогноз: гипертония, протеинурия, повышенный уровень креатинина в сыворотке.

IgM-НЕФРОПАТИЯ

1 Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ростовский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, кафедра внутренних болезней с основами физиотерапии № 2, Центральная научно-исследовательская лаборатория; 2 Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Южный федеральный университет», Научно-исследовательский институт биологии

Читайте также:
Брекеты – что это и зачем они нужны? Виды, стоимость установки

Обсуждаются эпидемиология, возможные механизмы патогенеза, клинические проявления и подходы к лечению IgM-нефропатии. Представлены собственные клинические наблюдения IgM-нефропатии.

Эпидемиология

Первое описание массивных отложений IgM в клубочках у больных гематурическими формами нефрита было сделано L.B.A. Van de Putte и соавт. в 1974 г. [1]. Позже A.H. Cohen и соавт. (1978) и H.K. Bhasin и соавт. (1978) описали это заболевание у больных протеинурической формой нефрита [2, 3]. Спустя несколько лет случаи IgM-нефропатии были описаны в Англии, Канаде, Японии, а также на Тайване [4–7].

Распространенность IgM-нефропатии, по данным нефрологических регистров, колеблется от 2 до 5 % от общего числа всех случаев гломерулонефрита [8–10]; в общей популяции она составляет около 0,3 случая на 1 млн населения [8]. Отдельные исследования демонстрируют очень высокую (45,8 %) частоту IgM-нефропатии [11], однако при этом нельзя исключить гипердиагностику, связанную с не вполне адекватной трактовкой результатов иммуногистохического анализа почечных биоптатов.

В Российской Федерации исследования по проблеме IgM-нефропатии немногочисленны, до сих пор отсутствуют детальные клинические и морфологические описания случаев болезни. Имеются данные о распространенности IgM-нефропатии, полученные в ходе клинико-морфологических исследований когорт больных хроническим гломерулонефритом. Так, по данным П.Н. Любченко и соавт., распространенность IgM-нефропатии составляет 3,8 % [12]. В исследовании Н.Н. Коряковой в 54,2 % случаев мезангиопролиферативного гломерулонефрита регистрировалась IgM-нефропатия [13].

В ряде нефрологических регистров производилась оценка распространенности тех случаев нефритов, при которых регистрируется диффузное свечение IgM или IgG без разделения по типам свечения. В частности, в описании данных сербского регистра приведены данные о распространенности неIgA-нефропатии (мезангиопролиферативного гломерулонефрита), которая составила 8,7 % [14]. В эту группу вошли пациенты и с IgM-нефропатией. Исследователями приведены также данные о распространенности неIgA-нефропатии начиная с 1987 г., что позволило оценить динамику процесса. Пик распространенности неIgA-нефропатий приходился на 1992–1997 гг., когда значения данного показателя достигали 25–34 %. При анализе данных испанского регистра с 1994 по 1999 г. существенных колебаний в распространенности неIgA-нефропатий не было установлено, колебания составили 3,3–6,6 % [15]. Было показано, что удельный вес неIgA-нефропатий выше в детском возрасте (9 %), далее снижается у взрослых (5,8 %) и несколько повышается в старшей возрастной группе (6,1 %). Вместе с тем, по данным исследования L.F. Arias и соавт., удельный вес IgM-нефропатий в детской когорте больных гломерулонефритами был несколько ниже и составил 5,17 % [16].

Читайте также:
Какие симптомы беременности можно заметить в первые дни?

По данным чешского регистра, удельный вес неIgA-нефропатий составляет 11,3 % [17]. Гендерных различий в ходе анализа распространенности IgM-нефропатии выявлено не было [10, 16].

Большинство описаний касается возникновения IgM-нефропатии в нативной почке, описаны единичные случаи развития нефрита в почечном трансплантате [18].

Этиология и патогенез

Этиология IgM-нефропатии не известна. Тем не менее частое выявление комплементарных депозитов (C4d, С3) в почечных клубочках при IgM-нефропатии, вероятно, свидетельствует о том, что IgM является компонентом классического иммунного комплекса, медитирующего активацию комплементарного каскада в ответ на повреждение [10, 16, 19, 21]. Вместе с тем не известна антигенная природа иммунной реакции, лежащей в основе заболевания [22]. Предполож.

Болезнь берже лечение и симптомы

Болезнь Берже

Урологический термин «болезнь Берже» имеет целый ряд синонимов. Они звучат как «IgA-нефропатия» и «IgA-нефрит», где «IgA» является одним из видов иммуноглобулинов, т.е. антител, производство которых стимулируется организмом при попадании в него патогенов. В ходу и целый ряд других обозначений: к примеру, очаговый пролиферативный гломерулонефрит и синфарингитная гематурия.

Во всех вышеперечисленных обозначениях заложены характерные черты заболевания:

  • пролиферативные воспалительные процессы, при которых из трёх компонентов преобладает пролиферация, т.е. размножение клеток, а экссудация и патологические изменения проявлены намного меньше;
  • рецидивы гематурии и её обусловленность с патологическими состояниями дыхательных путей.

Заболевание является наиболее распространённым вариантом гломерулонефрита, который характеризуется поражением почечных клубочков. В соответствии с медицинской статистикой, его диагностируют у пяти пациентов из ста тысяч в возрасте от 15-ти до 30-ти лет. Пациенты мужского пола подвержены патологии в несколько раз чаще, чем представительницы прекрасной половины.

Если у вас совпадает больше 80% перечисленных симптомов, то настоятельно рекомендуем вам обратиться к врачу за консультацией.

Что такое ?

 IgA-нефропатия

Болезнь Берже у детей и взрослых является одной из форм такого патологического состояния, как гломерулонефрит, для которого характерно поражение гломерул. Заболевание является и отличается воспалительными процессами пролиферативного характера, протекающими с очаговыми/диффузными пролиферациями мезангиальных клеток. Последние представляют собой соединительную ткань капилляров клубочка. Процесс сопровождается формированием и отложением иммунных комплексов.

Современная урология выделяет несколько сценариев развития заболевания. Нарушения производства иммунных комплексов с иммуноглобулином «А» в костном мозге приводят к тому, что их уровень в крови превышает допустимые нормы. Ситуация ухудшается и сбоями в работе печени, чего их элиминация не происходит в должном объёме. В результате основной удар приходится на почки, однако большого размера молекул происходит их накапливание в клубочках.

В результате развиваются воспалительные процессы, которые характеризуются наличием эритроцитов в урине и небольшого количества протеинов. Наличие воспалений и инфекций в организме приводит к тому, что в мочевыделительную систему попадает большое количество иммуноглобулинов «IgA». Последнее, в свою очередь, стимулирует соответствующие иммунные реакции.

Именно поэтому пик заболеваемости приходится на период, когда высок уровень заболеваемости инфекционными заболеваниями . В эти периоды выраженность клинических проявлений болезни Берже может быть высокой. Она способна стать причиной развития ОПН (острой почечной недостаточности). Отсутствие симптоматики и вялое течение являются причиной развития её хронической формы.

Читайте также:
Тремор головы

Этиология болезни Берже

Заболевание имеет сложную этиологию, которая представлена целым комплексом инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма пациента. Учёным удалось выявить его связь с определёнными инфекциями, аутоиммунными заболеваниями и мутациями генов.

Воздействие вирусных и бактериальных агентов, поражающих органы тракта, дыхательные пути, дерму. Исследователи полагают, что ткани почек при них поражаются вследствие нетипичной реакции иммунитета.

Заболеванию больше всего подвержены представители азиатской популяции, что обусловлено их генетикой, а именно — мутациями шестой хромосомы. Помимо этого прослеживается связь с таким мультифакториальным наследственным заболеванием, как целиакия, и рядом других.

Заболевание провоцирует интенсивное производство иммунных комплексов, которые не выводятся печенью и почками. Эти процессы развиваются вследствие:

  • сбоев синтеза иммуноглобулина «А»;
  • нетипичной реакции на инфекционные агенты;
  • реакции на развитие новообразований.

Исследователи полагают, что внешние факторы также могут выполнять роль инициирующих. Частое потребление в пищу продуктов, характерных для азиатских регионов (к примеру, морепродуктов или неочищенного риса), может стать причиной осложнений нефропатии и — вместе с генетическими мутациями, характерными для данных областей — спровоцировать более частое развитие заболевания.

Классификация

Клинические рекомендации при болезни Берже основываются на форме заболевания. В то же время принятая в урологии систематизация является условной, поскольку нередко формы перетекают одна в другую. Этот фактор позволяет рассматривать их как этапы развития одного и того же процесса.

Наиболее распространённая. Отличается рецидивами, обусловленными инфекциями органов дыхания или ЖКТ. Проявляется через 24‒48 часов после инфекции и может проявляться:

несущественной примесью крови в урине;

болевой симптоматикой, локализующейся в области поясницы;

преходящей острой почечной недостаточностью.

Охватывает треть пациентов с данным диагнозом. Её клинические проявления не так интенсивны, однако уровень белка в урине растёт, чего функциональность почек снижается и создаются оптимальные условия для развития хронической почечной недостаточности.

Выявляется у незначительного количества пациентов, характеризуется:

наличием белка в урине;

примесью крови в урине;

отёками, развивающимися вследствие снижения онкотического давления крови;

уменьшением объёма циркулирующей крови.

Клинические проявления

Начинается внезапно и резко на фоне инфекций органов дыхания или ЖКТ, предварительно проведённой вакцинации, интенсивных нагрузок. Характеризуется:

ощущением дискомфорта в поясничной области;

кровяной примесью в урине;

симптоматикой ОПН (крайне редко);

повышением АД (при почечной недостаточности).

Восстановление функции почек, как правило, происходит самостоятельно через несколько недель.

Клинические проявления поражения почек отсутствуют. Изредка пациенты жалуются на боли в мышцах и отёчность.

Развивается нефротический синдром, который характеризуется:

высоким уровнем белка в урине;

сильными отёками тела;

скоплением экссудата в свободной брюшной полости;

ощущением тяжести в пояснице;

Диагностика болезни Берже

Диагностика болезни Берже

Диагностические исследования данного заболевания заключаются в сборе анамнеза и проведении лабораторных тестов. У большинства пациентов выявляют повышенный уровень иммуноглобулина в сыворотке крови. Помимо этого, проводят биопсические исследования почки, которые выявляют аномально высокое число мезангиальных клеток с накоплениями IgA.

Читайте также:
Повышенный билирубин в крови - что это значит и что делать? Факторы и возможные патологии. Методы и способы нормализации билирубина

Заболевание нужно дифференцировать от патологий органов мочевыводящей системы, характеризующихся кровяной примесью в урине. К ним относят МЧБ, новообразования почек и уретры различной природы, туберкулёз. Для этого проводят цистоскопию, , МРТ.

Лечение

Тактику лечения болезни Берже разрабатывает лечащий врач, основываясь на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. Она направлена на устранение симптоматики заболевания и исключения риска развития почечной недостаточности и других осложнений.

Представлена комплексом мер, направленных на сохранение почечной функции или снижение дисфункции:

фармакологические препараты, снижающие АД;

стабилизация водного режима организма;

диета, минимизирующая потребление соли и белка;

отказ от вредных привычек.

Показана если выявлена связь между заболеванием и бактериальной инфекцией в организме. Подбор препарата осуществляется индивидуально, в зависимости от возбудителя.

Комплекс мероприятий, направленных на подавления нежелательных иммунных реакций организма. Показан в тяжёлых случаях и требует приёма глюкокортикоидов или цитостатиков.

Предусматривает приём глюкокортикостероидов, дозировку которых определяет лечащий врач, исходя из проявленности протеинурии.

Лечение проводится в комплексе и требует от пациента активного участия и ответственности, поскольку предусматривает изменение образа жизни, отказ от курения и потребления спиртных напитков и физических нагрузок.

Пройти диагностику и курс лечения урологических заболеваний можно в клиниках «Доктор рядом». Записывайтесь на приём к нашим специалистам, позвонив по номеру круглосуточной линии: .

Лечение болезнь берже в Москве:

Диагностика

  • УЗИ органов брюшной полости (печень, желчные протоки, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) 3 410 руб.
  • УЗИ почек 2 380 руб.
  • УЗИ почек, надпочечников и забрюшинного пpостpанства 2 740 руб.

Точную стоимость услуг сети клиник «Доктор рядом» можно узнать по телефону +7(495) 308-03-88 или в регистратуре.

IgA-нефропатия (болезнь Берже)

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

IgA-нефропатия (болезнь Берже) описана впервые в 1968 г. как гломерулонефрит, протекающий в виде рецидивов гематурии. В настоящее время IgA-нефропатия занимает одно из первых мест среди взрослых пациентов хроническим гломерулонефритом, находящихся на гемодиализе.

В большинстве случаев IgA-нефропатия проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков. Характеризуется мезангиальной пролиферацией в гломерулах почек вследствие отложения иммуноглобулина А. В работах последних лет у большинства больных установлена ассоциация с преобладанием антигенов гистосовместимости II класса HLA-DR.

Причина IgA-нефропатии (болезни Берже) неизвестна.

Патогенез IgA-нефропатии (болезни Берже) связан с особенностями метаболизма IgA, состоящего из двух легких и двух тяжелых цепей. При IgA-нефрите резко усиливается синтез только легких цепей. В патогенезе имеет значение увеличение синтеза IgA в костном мозге в ответ на вирусную инфекцию и ненормальная продукция IgA мононук-леарами слизистой миндалин. Отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, происходит преимущественно в мезангии почек. Исследования последних лет показали, что мезангиальная пролиферация связана с активностью цитокинов: ИЛ-1, ИЛ-6, FNO-a, тромбоцитарного ростового фактора Р, и сосудистого фактора роста.

Читайте также:
Боль в плече - причины и лечение

Морфология IgA-нефропатии (болезни Берже). Подтверждением диагноза при IgA-нефрите служат морфологические изменения в почках. Обязательна биопсия почек. При световой микроскопии характерна фокальная или диффузная мезангиальная пролиферация – мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Однако только по данным световой микроскопии диагноз IgA-нефропа-тии невозможен. Необходима иммунофлюоресцентная микроскопия.

По данным иммунофлюоресцентной микроскопии обнаруживают наличие отложений IgA (легких цепей) в мезангии почек, часто в сочетании с СЗ фракцией комплемента, иногда IgG или IgM. Характерна гиперклеточность мезангия – мезангиопролиферативный гломерулонефрит.

Может быть сегментарный склероз клубочков, который свидетельствует о далеко зашедшем заболевании. При далеко зашедшей IgA-нефропатии выражены атрофия канальцев и фиброз интерстиция.

Симптомы IgA-нефропатии (болезни Берже). Начало заболевания чаще в детском возрасте. Первые признаки болезни долго остаются скрытыми. Впервые обнаруживается макро- или микрогематурия на фоне ОРВИ с фарингитом, тонзиллитом. При этом интервал между инфекционным процессом и гематурией обычно составляет 1-2 дня в сравнении с 2-3 нед при остром постстрептококковом гломерулонефрите. Отеков и гипертензии нет. Функция почек не нарушена. Почечный процесс прогрессирует медленно, причем у больных с периодически возникающий макрогематурией степень поражения ткани почек меньше, чем у детей, имеющих почти постоянную гематурию и протеинурию. При прогрессировании заболевания развиваются поражения почек под воздействием выделяемых цитокинов ИЛ-1а, ИЛ-6, у-интерферона.

По мере развития заболевания у детей старшего возраста присоединяется артериальная гипертензия, выраженная протеинурия, являющиеся неблагоприятными прогностическими критериями. Снижение ренальных функций более чем у половины больных наблюдается через 10-12 лет. Однако у детей чаще, чем у взрослых, могут наблюдаться спонтанные ремиссии.

Диагностика IgA-нефропатии (болезни Берже).

  • Рецидивирующая макро- и(или) микрогематурия на фоне острых инфекций.
  • Повышенный уровень IgA в сыворотке крови и в слюне.
  • Наличие легких цепей подкласса IgA в биоптате почек при иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение IgA-нефропатии (болезни Берже). Режим без особых ограничений. Диета аглютеновая с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена с заменой на рис, гречу, кукурузу.

Антибактериальная терапия инфекционных заболеваний.

Прогноз. Важным для прогнозирования течения IgA-нефропатии и эффективности терапии является оценка распространенности пролиферативного процесса и степени склеротических изменений как в клубочке, так и интерстиции. Присоединение артериальной гипертензии на фоне длительно текущей IgA-нефропатии ухудшает прогноз, в дальнейшем в большинстве случаев уже у взрослых наступает развитие хронической почечной недостаточности.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: